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2020年住院医师规范化培训题库:儿科学(15)

来源 :中华考试网 2020-03-19

  11、3岁男孩,生长发育迟钝,体型矮小,体态肥胖,面容丰满,腹部隆起,生后有4次晨起发生惊厥,当时血糖为2.2mmol/L,血乳酸增高。肝肋下5cm,质硬,血清GPT正常,脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其最可能的诊断是:

  A. 肝糖原累积症

  B. 半乳糖血症

  C. 严重低血糖症

  D. 肝豆状核变性

  E. 尼曼-匹克病

  12、3岁男孩,患肝糖原累积症(Von Gierke病)。其发病机制最主要在于:

  A. 肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

  B. 尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏

  C. 肌磷酸化酶缺乏

  D. 肝磷酸化酶缺乏

  E. 磷酸果糖激酶缺乏

  13、4岁男孩,体格矮小,肥胖,多次发生晨起低血糖惊厥,肝肋下5cm,质硬,血清GPT<25U,无黄疸及脾肿大。拟诊为肝糖原累积症,下列哪项可以确诊?

  A. X线见骨质疏松及骨骺出现延迟

  B. 空腹血糖为2.2mmol/L

  C. 皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg,注射后血糖升高甚微

  D. 乳酸性酸中毒

  E. 肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6磷酸酶活性显著降低,糖原显著增高

  14、3岁患儿,系肝糖原累积症,其治疗的目的主要在于:

  A. 多次进食法,以维持正常血糖水平

  B. 在紧张、较强运动时增加葡萄糖

  C. 可试用高血糖素锌

  D. 宜用碳酸氢钠纠正酸中毒

  E. 避免感染

  15、4岁男孩,因近20天食欲不振,疲乏、黄疸,肝脾肿大,血清GPT200U,血红细胞计数2.5×1012/L,血红蛋白95g/L,网织红细胞23%,并见肢体震颤,躯干扭转现象,手足徐动,眼K-F环阳性,其最可能的诊断是:

  A. 半乳糖血症

  B. 急性溶血性贫血

  C. 肝糖原累积症

  D. 肝豆状核变性

  E. 肝肾综合征

  16、5岁男孩,拟诊肝豆状核变性,其脑部病变主要在:

  A. 丘脑黑质

  B. 大脑皮质

  C. 基底神经节

  D. 小脑半球

  E. 脑干网状结构

  17、10岁男孩,系肝豆状核变性,其神经系统病变的最主要特点是:

  A. 锥体外系症状,肢体震颤,精细动作困难

  B. 肌张力异常,吞咽困难

  C. 表情呆板,言语不清

  D. 情感不稳,注意力不集中

  E. 脑CT见基底节有低密度区

  18、3岁男孩,因黄疸、肝肿大伴肢体震颤,言语不清,流口水,血清铜蓝蛋白50mg/L,尿铜8umol/24h,诊断为肝豆状核变性,下列方案中哪项是主要的?

  A. 避免食用含铜高的食物

  B. 应用D-青霉胺螯合体内的铜

  C. 应用硫酸锌干扰场内铜的吸收

  D. 应用盐酸苯海索(安坦)、东莨菪碱对抗锥体外系症状

  E. 应用保肝药及营养保护肝脏

  19、12岁女孩,系Tuner综合征,下列核型中,哪种最常见?

  A.45,xo

  B.45.x/46,xx

  C.46,x del(xp)

  D. 46,x del(xq)

  E. 46,x I(xp)

  参考答案:

  1、B 2、A 3、A 4、D 5、A 6、B 7、E 8、A 9、B 10、E 11、A 12、A 13、E 14、A 15、D 16、C 17、A 18、B 19、A

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