第二节 凝血与抗凝功能紊乱

　　一、凝血因子的异常

　　(一)与出血倾向有关的凝血因子异常

　　1、遗传性血浆凝血因子缺乏：

　　血友病A、B、C分别缺乏FⅧ、FⅨ、FⅪ。vWF缺乏可引起血管性假血友病，并分两型;1型是vWF缺乏，2型是vWF质的异常。

　　2、获得性血浆凝血因子减少：

　　(1)生成障碍：①VitK缺乏：依赖VitK的因子有FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ。②肝功能严重障碍。

　　(2)消耗过多：DIC时。

　　(二)与血栓形成倾向有关的凝血因子的异常。

　　与基因等多因素有关。凝血酶、蛋白C、蛋白S基因突变可促进血栓形成。

　　二、血浆中抗凝因子的异常

　　抗凝因子异常主要与血栓形成倾向有关。

　　(一)AT-Ⅲ减少或缺乏：导致血栓形成倾向

　　1、获得性缺乏：

　　(1)合成减少：肠消化吸收蛋白障碍、肝功能严重障碍、口服避孕药时的雌激素增加。

　　(2)丢失和消耗增多：肾病综合症、大面积烧伤。DIC。

　　2、遗传性缺乏。

　　(二)蛋白C和蛋白S缺乏

　　1、获得性缺乏：蛋白C和S均依赖VitK。所以VitK缺乏克导致缺乏，另外口服避孕药、妊娠等都是原因。

　　2、遗传性缺乏和APC抵抗

　　(1)蛋白C缺乏、异常症：基因突变

　　(2)蛋白S缺乏、异常症：PS是APC分解FⅤa、FⅧa的辅助因子

　　(3)APC抵抗：正常情况下，血浆中加入APC，可以使部分凝血酶原时间延长。产生APC抵抗的原因：抗PC抗体、PS缺乏和抗磷脂抗体以及FⅤ、FⅧ基因突变等。