氨是机体正常代谢产物，具有毒性。

体内的氨主要在肝合成尿素而解毒。

正常人血氨浓度一般不超过0.6μmol/L。

(一)体内氨的来源与去路

1.氨的来源

①氨基酸脱氨基作用产生的氨是主要来源;

②肠道吸收的氨(外源);

③肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。

2.氨的去路

①在肝内合成尿素，这是最主要的去路;

②合成非必需氨基酸及其它含氮化合物;

③合成谷氨酰胺转运到肾转变为铵盐随尿排出。

(二)氨的转运

1.丙氨酸-葡萄糖循环

生理意义：

①肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。

②肝为肌肉提供葡萄糖。

2.谷氨酰胺的运氨作用

在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。

生理意义：谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。

(三)尿素的生成

生成部位：主要在肝细胞的线粒体及胞液中。

生成过程：尿素生成的过程，称为鸟氨酸循环，又称尿素循环，分为四步。关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶。

鸟氨酸循环：

(四)反应小结

原料：2分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。

过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。

耗能：3个ATP，4个高能磷酸键。

问题：

人体内合成尿素的主要脏器是(　)

A.脑

B.肌肉

C.肾

D.肝

E.心

『正确答案』D

问题：

合成尿素首步反应的产物是(　)

A.鸟氨酸

B.瓜氨酸

C.精氨酸

D.天冬氨酸

E.氨基甲酰磷酸

『正确答案』E