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2020年临床初级检验技师考试《血液学检验》考点:第二十二章

来源 :中华考试网 2020-04-27

第二十二章 血栓性疾病及其实验诊断

  一、弥散性血管内凝血

  二、血栓前状态

  三、易栓症

  一、弥散性血管内凝血

  1.概述 弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是由于多种病因所引起的病理生理过程的一个中间环节。其特点是体内有血小板聚集,病理性凝血酶生成,纤维蛋白在微血管中沉积,形成广泛性微血栓。在此过程中,消耗了大量血小板使血小板减少和功能异常,消耗了大量凝血因子使凝血活性减低。同时,通过内激活途径发生了继发性纤溶亢进。

  DIC常发生于严重感染(败血症、重症肝炎)、严重创伤(挤压伤、体外循环)、广泛性手术(扩大根治术、大面积烧伤)、恶性肿瘤(广泛转移、AML-M3)、产科意外(羊水栓塞、胎盘早剥)以及其他疾病等。临床上可分为急性、慢性和亚急性三种。

  2.筛查试验及其变化特点

  (1)血小板计数:DIC时,一般为(50~100)×109/L;处于代偿时,可大于100×109/L,但不会超过150×109/L;

  (2)血浆纤维蛋白原含量测定:DIC时明显降低,一般小于1.5g/L,或者呈进行性下降(由于部分患者基础Fg含量较高)。亦有少数因代偿过度而>4g/L者。

  (3)APTT、PT、TT测定均可延长,但DIC早期和慢性DIC时可在正常范围。

  3.诊断试验及其变化特点

  (1)优球蛋白溶解时间(ELT)测定:DIC时因纤溶活性增高,ELT缩短,常小于70min。但在纤溶酶原代偿,尤其是外源性纤溶酶原和纤维蛋白原补充时,纠正了纤溶激活物在受检样本中的亢进作用,使ELT恢复正常,甚至超过4h,可导致判断困难。故在DIC诊断中,对ELT这一指标要综合分析。

  (2)血浆鱼精蛋白副凝固(3P)试验:在DIC失代偿时为阳性,但敏感性不佳,假阴性结果较多。

  (3)血清FDP测定:DIC时明显高于正常值,一般大于40μg/L。本试验被认为是DIC诊断中最敏感的指标之一。

  4.早期DIC的实验诊断

  (1)主要指标:同时有以下3项以上异常。

  1)血小板计数低于100×109/L,或进行性下降(肝病、白血病低于50×109/L),或有2项以上血浆血小板活化产物升高,如β-TG、PF4、TXB2和GMP-140。

  2)血浆Fg含量低于1.5g/L或进行性降低,或超过4.Og/L(白血病、恶性肿瘤低于1.8g/L,肝病低于1.Og/L)。

  3)3P试验阳性或FDP超过20μg/L(肝病超过60μg/L),或D-二聚体升高或阳性。

  4)血浆PT时间缩短或较正常对照延长3s以上,或呈动态变化(肝病超过5s以上)。

  5)PLG含量和活性降低。

  6)ATⅢ含量和活性降低(肝病不适用)。

  7)血浆因子Ⅷ∶C低于50%(肝病必备)。

  (2)疑难病例应有以下一项以上异常。

  ①因子Ⅷ∶C降低,vWF∶Ag升高。Ⅷ∶C/vWF∶Ag比值降低(低于1:1);

  ②血浆凝血酶碎片(F1+2)升高;

  ③PAP升高;

  ④血或尿FPA升高。

  5.DIC继发性与原发性纤溶亢进症的鉴别

  原发性和DIC继发性纤溶亢进症的鉴别

 

原发性纤溶亢进

DIC继发性纤溶亢进

BPC

N

β-TG

N

PF4

N

GMP-140

N

F1+2

N

FPA

N

SFMC

N

PCP

N

D-二聚体

N

1~42

N

15~42

N

  二、血栓前状态

  1.概念 血栓前状态也称为血栓前期(prethrombotic phase),是指血液有形成分和无形成分的生化学和流变学发生某些变化,这些变化可以反映:

  1)血管内皮细胞受损或受刺激。

  2)血小板和白细胞被激活或功能亢进。

  3)凝血因子含量增高或被活化。

  4)抗凝蛋白含量减少或结构异常。

  5)纤溶成分含量减低或活性减弱。

  6)血液黏度增高或血流减慢等一系列的病理状态。血栓前状态仅仅是一种血栓与止血的病理状态,可以长时期存在,故临床上常无特异性的临床症状和体征。

  2.分子标志物检查

  血栓前状态和血栓性疾病分子标志物检测的结果

分子标志物

化学性质

病理生理过程

心肌梗死

脑梗死

深静脉血栓形成

DIC

血栓前状态

血管损伤标志物

 

 

 

 

 

 

 

vWF

蛋白质

各种血栓病均增高

↑/N

ET-1

蛋白肽

血管损伤时增高

↑/↓

N

TM

蛋白质

血管损伤时增高

 

 

↑/N

6-酮-PGF1α

蛋白质

血管损伤时降低

↓/N

↓/N

↓/N

N

血小板活化标志物

 

 

 

 

 

 

 

β-TG

蛋白质

α颗粒释放增多

↑/N

PF4

碱性蛋白

α颗粒释放增多

↑/N

5HT

吲哚胺

致密颗粒释放增多

↑/N

TXB2

花生四烯
酸衍生物

血小板活化增多

↑/N

↑/N

GMP-140

蛋白肽

α颗粒释放增多

凝血因子活化标志物

 

 

 

 

 

 

 

TF

脂蛋白

组织和血管损伤增高

 

↑/↓

↑/N

TFPI

蛋白质

由于消耗而减低

 

 

↑/↓

↑/↓

F1+2

蛋白肽

随凝血酶生成而增多

↑/N

FPA

蛋白肽

随纤维蛋白生成而增多

↑/N

抗凝蛋白活性标志物

 

 

 

 

 

 

 

TAT

蛋白质

随凝血酶生成而增高

↑/N

PCP

蛋白肽

随蛋白c活化而增高

↑/N

 

纤溶活化标志物

 

 

 

 

 

 

 

t-PA

蛋白质

血管调节时增高或降低

↓/N

↓/↑

↓/N

PAI

蛋白质

血管调节时增加

↑/↓

PAP

蛋白质

随纤溶酶增加而增多

↑/N

N

Bβ15~42

蛋白肽

随纤溶激活而增多

↑/N

N

FDP

蛋白肽

随纤溶激活而增多

D-D

蛋白肽

随纤溶激活而增多

  三、易栓症

  1.概念 易栓症(thrombophilia)于1965年由Egeberg在报道首例遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症伴血栓栓塞时提出。近年来,该词的含义扩大到其他有血栓栓塞的遗传性抗凝蛋白缺陷、凝血因子缺陷、纤溶成分缺陷以及代谢障碍等疾病。

  2.分类及特征

  易栓症的分类及其特征

 

发生率(%)*

遗传方式

血栓特征

血栓形成机制

1.抗凝活性缺陷

 

 

 

 

ATⅢ缺陷

2.6~2.8

AD

静脉血栓

不能抑制凝血酶和因子Ⅹa

Hc-Ⅱ缺陷

<1

AD

静脉血栓

不能抑制凝血酶

蛋白C缺陷

2~5

AD

静脉血栓

不能生成APC和灭活因子Ⅴa、Ⅷa

蛋白S缺陷

5.6

AD

静脉和
动脉血栓

不能生成APC和灭活因子Ⅴa、Ⅷa

APC抵抗FVa缺陷

20~60

AD

静脉血栓

异常因子Ⅴa不被APC灭活

2.血块溶解减弱

 

 

 

 

异常纤维蛋白原血症

0.6

AD

静脉血栓>动脉血栓

形成不易纤溶的异常纤维蛋白原

纤溶酶原缺乏

1~2

AD/AR

静脉血栓

不能生成纤溶酶

t-PA缺乏

 

AD

静脉血栓

不能激活纤溶酶原

PAI-Ⅰ过多

 

AD

静脉和动脉血栓

过多中和t-PA

因子Ⅻ缺乏

 

AD

静脉和动脉血栓

不能激活纤溶酶原

3.代谢缺乏

 

 

 

 

高半胱氨酸血症

 

AR

静脉和动脉血栓

内皮细胞中毒、止血作用增强

富组氨酸糖蛋白血症

 

AD

动脉血栓>静脉血栓

结合纤溶酶原,降低纤溶活性

  3.凝血因子、抗凝和纤溶异常检查

  易栓症的检验结果和分型

易栓症

分型

检验结果

ATⅢ缺乏

 

 

ATⅢ∶A

ATⅢ∶Ag

肝素结合活性

Ⅰ型

Ⅰa

N

Ⅰb

↓↓

N/aN

Ⅱ型

Ⅱa

N

Ⅱb

N

N

Ⅱc

N

N

aN

蛋白C缺陷

 

 

PC∶A

PC∶Ag

PC∶A/PC∶Ag比率

Ⅰ型

 

>0.75

Ⅱ型

Ⅱa

N

<0.75

Ⅱb

N

N

<0.75

蛋白S缺陷

 

 

PS∶A

TPS∶Ag

FPS∶Ag

Ⅰ型

 

Ⅱ型

Ⅱa

N

N

 

Ⅱb

N

APC抵抗
FVa缺陷

 

 

APC-SR

诊断值

参考值

纯合子型

<0.45

<0.70

>0.84

杂合子型

0.45~0.70

<0.70

>0.84

Hc-Ⅱ缺陷

  

 

Hc-Ⅱ∶A

Hc-Ⅱ∶Ag

 

Ⅰ型

Ⅱ型

N

纤溶酶原
缺乏

 

 

PLG∶A

PLG∶Ag

 

Ⅰ型

N

Ⅱ型

PAI-1过多

束臂试验 

 

PAI∶A

PAI∶Ag

t-PA

N

↑↑

↑↑

N/↑

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