第十八章　其他白细胞疾病及其诊断

　　一、白细胞减少症和粒细胞缺乏症的实验诊断

　　二、类白血病反应的实验诊断

　　三、传染性单核细胞增多症的实验诊断

　　一、白细胞减少症和粒细胞缺乏症的实验诊断

　　1.概念　白细胞减少症(低于4.0×109/L);亦称中性粒细胞减少症。

　　中性粒细胞减少症：中性粒细胞绝对值低于(1.5～2.0)×109/L;

　　粒细胞缺乏症：中性粒细胞低于(0.5～1.0)×109/L。

　　粒系细胞的生成过程

　　2.血象　白细胞数常在2.0×109/L以下，严重者可低于0.5×109/L。粒细胞尤其是中性粒细胞的百分率极度减少，甚至降到1%～2%或缺如。感染时，粒细胞可有明显中毒颗粒和空泡。 淋巴细胞明显增多，有时单核细胞及浆细胞亦相对增多。红细胞及血小板大致正常。

　　3.骨髓象　主要表现为粒系细胞明显减低或缺乏成熟阶段的中性粒细胞， 但可见原粒及早幼粒细胞，表明粒细胞系成熟障碍，同时幼粒细胞尚伴退行性变化。当病情恢复时，所缺乏的粒细胞相继恢复到正常。

　　经典例题

　　粒细胞缺乏症患者发生感染时，外周血中性粒细胞明显的变化是

　　A.核左移

　　B.核右移

　　C.核浆发育不平衡

　　D.中毒颗粒

　　E.鼓锤体

　　『正确答案』D

　　『答案解析』感染时，粒细胞可有明显中毒颗粒和空泡。

　　二、类白血病反应

　　1.概念　指机体受某些疾病或外界因素激发后，造血组织出现的一种异常反应，其血象类似白血病但非白血病，故称类白血病反应(类白反应)。

　　2.分型

　　(1)中性粒细胞型：此型最常见。 粒细胞显著增多，白细胞总数超过50×109/L，可伴有中幼粒、早幼粒，甚至原粒细胞出现。中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分显著增高。

　　(2)淋巴细胞型：白细胞增多常为(20～30)×109/L，也有超过50×109/L者，分类淋巴细胞超过40%，并见幼稚淋巴细胞和异型淋巴细胞。

　　(3)单核细胞型：白细胞总数超过30×109/L，其中单核细胞常超过30%，偶见幼单细胞，表示单核-吞噬细胞系统受刺激或活性增强。

　　(4)嗜酸性粒细胞型：嗜酸性粒细胞显著增多超过20%，但基本上均为成熟细胞。

　　3.血象　外周血白细胞计数明显增高，多数超过50×109/L，但一般在120×109/L以下，也有少数白细胞数不增多者。

　　类白血病反应时，不同类型的白细胞有形态异常。胞质中常有中毒颗粒、空泡、胞核固缩及分裂异常。红细胞和血红蛋白无明显变化， 血小板正常或增多。

　　4.骨髓象　类白血病反应病人的骨髓象变化不大。白细胞系除增生活跃及核左移外；常有毒性颗粒改变。 少数病例原始和幼稚细胞增多，但无形态畸形。通常红细胞系和巨核细胞系无明显异常。

　　中性粒细胞型类白血病反应骨髓象

　　细胞胞质中可见空泡、中毒颗粒

　　5.细胞化学染色和染色体检验　中性粒细胞碱性磷酸酶活性及积分明显增高，Ph染色体阴性。

　　A.慢粒慢性期NAP阳性率明显减低;

　　B.类白血病反应中性粒细胞碱性磷酸酶活性及积分明显增高。

　　经典例题

　　类白血病反应可出现

　　A.原始粒细胞明显增高

　　B.中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高

　　C.严重贫血

　　D.染色体异常

　　E.血小板明显增高

　　『正确答案』B

　　『答案解析』类白血病反应中性粒细胞碱性磷酸酶活性及积分明显增高。

　　三、传染性单核细胞增多症的实验诊断

　　1.概念　传染性单核细胞增多症(infectious　mononucleosis，IM)，是由EB病毒（Epstein-Barrvirus，EBV）引起的一种急性或亚急性淋巴细胞良性增生的传染病，简称传单。 本病可分为很多的临床类型，常见的有咽炎型、发热型、淋巴结肿大型、肺炎型、肝炎型、胃肠型、皮疹型、脑炎型、心脏型、生殖腺型、伤寒型、疟疾型以及腮腺炎型等。

　　传染性单核细胞增多症的三联征：

　　不规则发热；咽峡炎；淋巴结肿大

　　2.血象　白细胞数正常或增多，多为(10～30)×109/L。本病早期中性分叶核粒细胞增生，以后则淋巴细胞增多，占60%～97%，并伴有异型淋巴细胞。 后者于发病第4～5d开始出现，第7～10d达高峰，多数超过10%。白细胞增多可持续数周或数月。红细胞、血红蛋白和血小板多为正常。

　　Downey将本病的异型淋巴细胞分为三型：①Ⅰ型(泡沫型或浆细胞型);②Ⅱ型(不规则型或单核细胞样型);③Ⅲ型(幼稚型或幼淋巴细胞样型)。

　　3.骨髓象　多数骨髓无特异性改变， 淋巴细胞可能稍多。可见异型淋巴细胞， 但不如血象改变明显，组织细胞可增多。

　　4.血清学检查　传染性单核细胞增多症病人，血清中存在嗜异性抗体，该抗体属于IgM，能使绵羊和马的红细胞凝集，故又称嗜异性凝集素。 该抗体不被含有Forssman抗原组织(例如豚鼠肾、马肾)所吸收，因而与正常人血清中的嗜异性Forssman抗体不同。病人嗜异性凝集素阳性反应常在起病后第1～2周出现，第2～3周凝集素滴定度最高，一般能在体内保持3～6个月或更长时间。

　　传染性单核细胞增多症患者各种抗体的变化示意图。抗病毒壳抗原的IgG抗体(anti-VCA-IgG);抗弥漫型早期抗原抗体(EADIgG);抗EBV核抗原的抗体(anti-EBNA)。

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