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2020年临床初级检验技师考试《血液学检验》考点:第十六章

来源 :中华考试网 2019-11-26

  第十六章 骨髓增生性疾病及其实验诊断

  一、真性红细胞增多症的实验诊断

  二、骨髓纤维化的实验诊断

  一、真性红细胞增多症的实验诊断

  1.概念 真性红细胞增多症是原因未明的一种红系增生的骨髓增生性疾病。

  真性红细胞增多症患者常表现为皮肤黏膜充血,呈不同程度红紫色。

  2.血象与骨髓象特点

  (1)血象:血液呈暗紫色,红细胞数增多[(7.0~10.0)×1012/L],血红蛋白增高(180~240g/L),红细胞比容增高(0.54~0.80),网织红细胞百分率不增多。红细胞形态正常,可轻度大小不均,嗜多色和嗜碱点彩红细胞增多,偶见有核红细胞。

  白细胞数增高,(11~30)×109/L,少数患者可达50×109/L。分类以中性粒细胞为主,核左移,嗜酸及嗜碱性粒细胞稍多,血片可见中幼粒及晚幼粒细胞。血小板增高,可达(400~500)×109/L。中性粒细胞碱性磷酸酶增高。

  (2)骨髓象:偶有“干抽”现象,髓液为深红色,有核细胞增生明显活跃,三系均增生,以红系增生为显著。巨核细胞增多,可成堆出现。各系各阶段比值及形态大致正常。骨髓铁减少或消失。

  3.其他检查 全血容量增加(为正常的150%~300%),红细胞容量增加(>32ml/kg),血液比重增加(1.075~1.080),全血黏度增加(比正常高5~6倍)。血清维生素B12增高(>900pg/ml),血沉减慢,动脉血氧饱和度正常,血清铁正常或减低,未饱和铁结合力正常或增高。

  真性与继发性红细胞增多症的鉴别中不考虑是

  A.是否病毒感染后

  B.是否红细胞高于正常

  C.是否血小板增高

  D.是否红细胞生成素增多

  E.中性粒细胞碱性磷酸酶是否增高

  『正确答案』B

  『答案解析』真性与继发性红细胞增多症红细胞均高于正常。 二、骨髓纤维化的实验诊断

  1.概念 是一种骨髓增生性疾病。临床特征有贫血和脾肿大,血象出现幼稚红细胞和幼稚粒细胞,并有不同程度的骨髓纤维化及髓外造血等。

  骨髓纤维化患者脊椎骨骨质硬化,正常结构被破坏。

  2.血象和骨髓象特点

  (1)血象

  1)红细胞:一般为中度贫血,晚期或伴溶血时可出现严重贫血,多为正细胞正色素性;如有明显出血时,可为低色素性,也可有大细胞性。网织红细胞一般在2%~5%之间,血涂片中可见有核红细胞,多为中、晚幼红细胞,大小不均,可见嗜碱性点彩和多染性红细胞及泪滴红细胞。

  骨髓纤维化患者血象。A.可见晚幼红细胞,成熟红细胞大小不均,可见泪滴红细胞。B.可见晚幼红细胞、嗜碱性点彩和卡波氏环。

  2)白细胞:多数正常或中度增高,少数病例可达100×109/L,大多为成熟中性粒细胞,也可见中、晚幼粒细胞,偶见原始粒细胞。嗜酸和嗜碱性粒细胞也有增多。

  3)血小板:约1/3病例增多,晚期减少,形态可有异常,如巨型血小板甚为常见。

  (2)骨髓象:骨髓穿刺坚硬,常抽不出骨髓液(干抽)或抽出的骨髓液含造血细胞很少,而含有大量纤维组织及凝集的血小板,少数病例骨髓呈灶性增生。

  3.骨髓活检 骨髓活检是本病确诊的主要依据,可见不同程度的纤维化改变,有的病例尚残留有造血灶,巨核细胞可见到,但数量很少。

  骨髓纤维化骨髓活检银染色显示纤维组织增生

  4.与慢性粒细胞性白血病的鉴别

  原发性骨髓纤维化与慢性粒细胞性白血病的鉴别

 

骨髓纤维化

慢性粒细胞性白血病

发病年龄

多见40岁以上

多见20~40岁

胸骨压痛

较少见

较多见

血象

 

 

红细胞大小不一

++

红细胞形态异常

++

泪滴状红细胞

 

白细胞计数

(10~20)×109/L,很少大于50×109/L

常大于50×109/L

白细胞分类

大部分为中性粒细胞,可见幼稚粒细胞及幼稚红细胞

粒细胞左移,可见各阶段幼稚粒细胞,嗜碱、嗜酸性粒细胞增多

血小板计数

早期增多,晚期减少

早期增多,急变时减少

血小板形态及巨核细胞化学染色

可见巨型血小板和巨核细胞

无巨核细胞,血小板形态有异常

中性粒细胞碱性磷酸酶染色

增加或正常、少数病例减少

减少或阴性

PAS

增加

减少

骨髓穿刺

不易取得骨髓液或增生减低,有时可有灶性增生

有核细胞增生明显活跃,粒细胞增多,嗜酸嗜碱增多

骨髓活检

纤维化显著

无或轻度纤维化

染色体

Ph染色体(-)

Ph染色体90%以上阳性

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