第十六章　骨髓增生性疾病及其实验诊断

　　一、真性红细胞增多症的实验诊断

　　二、骨髓纤维化的实验诊断

　　一、真性红细胞增多症的实验诊断

　　1.概念　真性红细胞增多症是原因未明的一种红系增生的骨髓增生性疾病。

　　真性红细胞增多症患者常表现为皮肤黏膜充血，呈不同程度红紫色。

　　2.血象与骨髓象特点

　　(1)血象：血液呈暗紫色，红细胞数增多[(7.0～10.0)×1012/L]，血红蛋白增高(180～240g/L)，红细胞比容增高(0.54～0.80)，网织红细胞百分率不增多。红细胞形态正常，可轻度大小不均，嗜多色和嗜碱点彩红细胞增多，偶见有核红细胞。

　　白细胞数增高，(11～30)×109/L，少数患者可达50×109/L。分类以中性粒细胞为主，核左移，嗜酸及嗜碱性粒细胞稍多，血片可见中幼粒及晚幼粒细胞。血小板增高，可达(400～500)×109/L。中性粒细胞碱性磷酸酶增高。

　　(2)骨髓象：偶有“干抽”现象，髓液为深红色，有核细胞增生明显活跃，三系均增生，以红系增生为显著。巨核细胞增多，可成堆出现。各系各阶段比值及形态大致正常。骨髓铁减少或消失。

　　3.其他检查　全血容量增加(为正常的150%～300%)，红细胞容量增加(>32ml/kg)，血液比重增加(1.075～1.080)，全血黏度增加(比正常高5～6倍)。血清维生素B12增高(>900pg/ml)，血沉减慢，动脉血氧饱和度正常，血清铁正常或减低，未饱和铁结合力正常或增高。

　　真性与继发性红细胞增多症的鉴别中不考虑是

　　A.是否病毒感染后

　　B.是否红细胞高于正常

　　C.是否血小板增高

　　D.是否红细胞生成素增多

　　E.中性粒细胞碱性磷酸酶是否增高

　　『正确答案』B

　　『答案解析』真性与继发性红细胞增多症红细胞均高于正常。　二、骨髓纤维化的实验诊断

　　1.概念　是一种骨髓增生性疾病。临床特征有贫血和脾肿大，血象出现幼稚红细胞和幼稚粒细胞，并有不同程度的骨髓纤维化及髓外造血等。

　　骨髓纤维化患者脊椎骨骨质硬化，正常结构被破坏。

　　2.血象和骨髓象特点

　　(1)血象

　　1)红细胞：一般为中度贫血，晚期或伴溶血时可出现严重贫血，多为正细胞正色素性;如有明显出血时，可为低色素性，也可有大细胞性。网织红细胞一般在2%～5%之间，血涂片中可见有核红细胞，多为中、晚幼红细胞，大小不均，可见嗜碱性点彩和多染性红细胞及泪滴红细胞。

　　骨髓纤维化患者血象。A.可见晚幼红细胞，成熟红细胞大小不均，可见泪滴红细胞。B.可见晚幼红细胞、嗜碱性点彩和卡波氏环。

　　2)白细胞：多数正常或中度增高，少数病例可达100×109/L，大多为成熟中性粒细胞，也可见中、晚幼粒细胞，偶见原始粒细胞。嗜酸和嗜碱性粒细胞也有增多。

　　3)血小板：约1/3病例增多，晚期减少，形态可有异常，如巨型血小板甚为常见。

　　(2)骨髓象：骨髓穿刺坚硬，常抽不出骨髓液(干抽)或抽出的骨髓液含造血细胞很少，而含有大量纤维组织及凝集的血小板，少数病例骨髓呈灶性增生。

　　3.骨髓活检　骨髓活检是本病确诊的主要依据，可见不同程度的纤维化改变，有的病例尚残留有造血灶，巨核细胞可见到，但数量很少。

　　骨髓纤维化骨髓活检银染色显示纤维组织增生

　　4.与慢性粒细胞性白血病的鉴别

　　原发性骨髓纤维化与慢性粒细胞性白血病的鉴别