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2020年临床初级检验技师考试《血液学检验》考点:第十三章

来源 :中华考试网 2019-11-13

第十三章 骨髓增生异常综合征及其实验诊断

  一、概述

  1.概念

  2.FAB分型

  二、实验诊断

  1.血象

  2.骨髓象

  3.细胞化学染色

  4.骨髓活组织检查

  一、概述

  1.概念骨髓增生异常综合征是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。

  2.FAB分型 MDS可分为原发性和继发性。原发性MDS又分为:难治性贫血(refractory anemia,RA);环形铁粒幼细胞难治性贫血(refractory anemia with ring sideroblasts,RARS);原始细胞过多难治性贫血(refractory anemia with excess blasts,RAEB);转化中的原始细胞过多难治性贫血(refractory anemia with excess blasts in transformation,RAEB-T);慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)。见下表。

  MDS的分型标准(FAB)

亚型

原始粒细胞(%)

外周血中

骨髓中
环状铁粒幼细胞(%)*

骨髓

外周血

单核细胞
×109/L

Auer小体

RA

<5

<1

不定

(-)

<15

RAS

<5

<1

不定

(-)

>15

RAEB

5~20

<5

<1

(-)

±

RAEB-T

21~30

≥5

<1

(±)

±

CMML

5~20

<5

>1

(-)

±

  *占红系细胞的百分比

  #见到Auer小体,即使其他条件不符合,亦诊断为RAEB-T

  二、实验诊断

  1.血象 本病初期血液学异常主要有贫血、血小板和中性粒细胞减少,多数病例同时有3项减少,也有1~2项减少,并可见病态造血。

  (1)红细胞:表现不同程度贫血,可为正细胞正色素性,并可为大细胞或小细胞以及双形性贫血。成熟红细胞大小不等,形态不一,可见大红细胞、小红细胞,球形、靶形红细胞,嗜多色性红细胞,嗜碱性点彩及(或)有核红细胞。网织红细胞可正常、减少或增高。

  三系减少

  MDS血象

(2)白细胞:有不同程度的质和量的变化。白细胞数减少、正常或增多,有少量幼稚粒细胞,中性粒细胞胞质内颗粒稀少或缺如,核分叶过多或减少,且有异形粒细胞(Pelger-Bu
t)样变。单核细胞增多,可见不典型的单核细胞,胞内含有空泡。

  (3)血小板:减少者较多见,少数病例可增多,有大而畸形的火焰状血小板,偶可见小巨核细胞。

  2.骨髓象 多数病例骨髓增生明显活跃,有少数增生正常或减低,伴明显病态造血。

  (1)红细胞系:多为明显增生,少数增生减低。原红和早幼红细胞增多,有类巨幼样变,可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞,核质发育不平衡,胞质嗜碱着色不均。

  MDS骨髓象,可见多核幼红细胞,核大小不一。

  MDS-RA骨髓象

  A.双核幼红细胞,类巨幼样变;B.幼红细胞核碎裂

  MDS-RA骨髓象

  A.双核,不规则核幼红细胞;B.四核幼红细胞

  (2)粒细胞系:粒细胞系增生活跃或减低。原粒和早幼粒细胞可增高,伴成熟障碍,有的早幼粒细胞核仁明显、颗粒粗大,有的类似单核细胞,核凹陷或折叠。可有巨晚幼粒、杆状核及分叶过多的中性粒细胞,而吞噬功能降低。

  MDS骨髓象

  A.P-H畸形,右边细胞颗粒分布不均;

  B.RAEB-T视野中央两个原始粒细胞,右下原粒,视野中的晚幼粒细胞胞浆颗粒少

  MDS-RAEB骨髓象

  A.巨大的分叶核粒细胞,下方为正常大小的细胞

  B.视野中可见三个核的幼红细胞;核碎裂的幼红细胞;胞核呈P-H畸形的粒细胞及原粒细胞

  MDS-RAEB-T骨髓象,可见成堆的原始细胞

  (3)巨核细胞系:巨核细胞量正常、减少或增多。小巨核细胞多见, 其特点是体积小、畸形,含单个核、双核、多核及分叶过多,核仁明显等,此特点有助于早期诊断。

  MDS-RAEB骨髓象:A.单个核巨核;B.双核小巨核

  MDS-RAEB-T骨髓象

  A.多核巨核细胞,胞浆颗粒减少;B.小巨核细胞

  3.细胞化学染色 骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富,大多数病例的铁粒幼红细胞增多,有的可见环形铁粒幼红细胞。

  MDS骨髓铁染色:A.细胞外铁增多;B.可见环形铁粒幼红细胞

  4.骨髓活组织检查 多数病例骨髓造血组织过度增生,主要表现为不成熟粒细胞增多,并有未成熟前体细胞异常定位。

  正常情况下,原始粒细胞、早幼粒细胞位于骨内膜表面,MDS时此两种细胞聚集成簇,并位于骨髓中央。还可见到巨核系形态、定位异常和网状纤维增生等改变。

  MDS骨髓活组织检查示未成熟前体细胞异常定位,远离骨小梁和血管结构(箭头所指)

  骨髓病态造血最常见于下列哪种疾病

  A.骨髓增生异常综合征

  B.再生障碍性贫血

  C.缺铁性贫血

  D.传染性单核细胞增多症

  E.多发性骨髓瘤

  『正确答案』A

  『答案解析』骨髓病态造血最常见于骨髓增生异常综合征。

  关于MDS,下列叙述不正确的是

  A.可见未成熟前体细胞异常定位

  B.预后较好,不会转化为急性白血病

  C.属于造血干细胞克隆性疾病

  D.RAEB-T亚型可见原始细胞增多

  E.RAS亚型铁染色可见环形铁粒幼红细胞增多

  『正确答案』B

  『答案解析』MDS可转化为急性白血病。

  有关MDS,下列哪一条是错误的

  A.骨髓出现“病态造血”

  B.“病态造血现象”是MDS所特有的

  C.部分患者可发展为急性髓系白血病

  D.WHO对MDS新的分型中取消RAEB-T

  E.50%患者出现染色体异常

  『正确答案』B

  『答案解析』“病态造血现象”并不是MDS所特有的。

  有助于早期诊断MDS的巨核细胞类型是

  A.原始巨核细胞

  B.颗粒型巨核细胞

  C.幼稚巨核细胞

  D.小巨核细胞

  E.产板型巨核细胞

  『正确答案』D

  『答案解析』有助于早期诊断MDS的巨核细胞类型是小巨核细胞。

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