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2020年临床初级检验技师考试《血液学检验》考点:第十二章

来源 :中华考试网 2019-11-12

第十二章 特殊类型白血病

  一、浆细胞白血病的实验诊断

  二、多毛细胞白血病的实验诊断

  一、浆细胞白血病的实验诊断

  1.血象

  2.骨髓象

  3.免疫学检验

  4.其他

  5.与多发性骨髓瘤鉴别

  浆细胞白血病(plasma cell leukemia,PCL)临床上分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。

  原发性浆细胞白血病特征为异常白细胞广泛浸润,可遍及全身各组织,并常伴有出血和淀粉样变,引起脏器肿大或功能障碍。

  继发性浆细胞白血病主要来自多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等,其白血病病理改变和临床表现与原发性浆细胞白血病基本相似。

  1.血象 大多数病例有中度贫血,多为正细胞正色素性贫血,少数是低色素型。白细胞总数多升高,可达(10~90)×109/L,包括原始和幼稚浆细胞,形态异常。血小板计数多减少。

  PCL血象,可见形态各异的幼浆细胞

  2.骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃,各阶段异常浆细胞明显增生,包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞。

  浆细胞成熟程度和形态极不一致,形态一般较小,呈圆形或卵圆形,胞核较幼稚,核仁明显,核染色质稀疏,核质发育不平衡。

  PCL骨髓象,可见形态各异的异常浆细胞

  3.免疫学检验 表现为晚期B细胞和浆细胞的特征,胞浆Ig,浆细胞抗原-1(PCA-1),CD38弱阳性;SmIg和其他早期B细胞抗原,包括HLA-DR、CD19、CD20常呈阳性。

  4.其他 血沉明显增高。血清中出现异常免疫球蛋白,以IgG、IgA型多见。

  多数病人尿中本-周蛋白阳性。血清β2-微球蛋白及LDH水平明显升高。骨骼X片有半数病人可见骨质脱钙及溶骨现象。

  根据国内诊断标准对其进行诊断,具体如下:

  (1)临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。

  (2)外周血白细胞分类中浆细胞>20%或绝对值≥2.0×109/L。

  (3)骨髓象浆细胞明显增生,原始与幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。

  5.与多发性骨髓瘤鉴别

  浆细胞白血病与多发性骨髓瘤的鉴别

鉴别点

PCL

MM

年龄

较年轻

多见于老年人

病程

发展快,预后差

发展缓慢

临床表现

贫血、出血、发热及肝脾大,骨痛较轻

骨痛、肾损伤、高黏滞综合征

X线表现

无明显骨损伤

骨损伤明显

外周血

白细胞明显增高,浆细胞>20%
或绝对值≥2.0×109/L

白细胞数不高,可见少量骨髓瘤细胞

骨髓象

弥漫性浆细胞浸润,包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞

浆细胞<15%

血尿单克隆球蛋白

较低或正常

增高明显

  <总结>

  分为原发性和继发性。后者主要来自多发性骨髓瘤等。

  (1)血象 浆细胞>20%或绝对值≥2.0×109/L。

  (2)骨髓象 各阶段异常浆细胞明显增生。

  (3)其他 血沉明显增高。血清中出现异常免疫球蛋白,以IgG、IgA型多见。多数病人尿中本-周蛋白阳性。

  二、多毛细胞白血病的实验诊断

  1.血象

  2.骨髓象

  3.细胞化学染色

  4.免疫学检验

  5.染色体检验

  6.电镜

  1.血象 绝大多数患者呈全血细胞减少,贫血一般为轻度到中度,血小板多数减少、白细胞总数大部分病例减低,淋巴细胞相对增高,且有特征性的多毛细胞出现。

  多毛细胞胞体大小不一,呈圆或多角形,似大淋巴细胞。毛发突出的特点是边缘不整齐,呈锯齿状或伪足状,有许多不规则纤绒毛突起,但有时不显著。

  不明显需要活体染色

  2.骨髓象 骨髓增生程度不定。三系受抑,以粒细胞系抑制更显著。淋巴细胞相对增多,浆细胞增多。

  可见到较多的典型多毛细胞。约有48%~60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”。

  3.细胞化学染色 POX、NAP和SB染色呈阴性反应,非特异性酯酶呈阴性或弱阳性,但不被NaF抑制,半数病例PAS染色阳性。具有特征性的染色是ACP染色阳性,但不被左旋(L)酒石酸抑制(TRAP),阳性率达41%~100%。

  HCL酸性磷酸酶染色,毛细胞呈阳性反应,胞浆为红色。

  4.免疫学检验 多数病例表现为一致和独特的B细胞的表型,即膜表面免疫球蛋白(SmIg)大部分阳性;与B细胞特异的单抗反应,较特异单抗有CD22+、CD11+。

  5.染色体检验 常见14q+、6q-、del(14)(q22;q23)等异常。

  6.电镜 扫描电镜(SEM)示毛细胞表面有较多的散射的细长毛状突出,部分细胞表面呈皱褶状突起。透射电镜(TEM)示毛细胞表面有长绒毛和伪足。

  A.扫描电镜下毛细胞形态       B.透射电镜下毛细胞形态

  <总结>

  1.血象 绝大多数患者呈全血细胞减少,淋巴细胞相对增高,且有特征性的多毛细胞出现。

  2.骨髓象 淋巴细胞相对增多。浆细胞增多,可见到较多的典型多毛细胞。骨髓穿刺可呈“干抽”。

  3.细胞化学染色 具有特征性的染色是ACP染色阳性,但不被左旋(L)酒石酸抑制(TRAP)。

  4.免疫学检验 多数病例表现B细胞的表型。

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