第十二章　特殊类型白血病

　　一、浆细胞白血病的实验诊断

　　二、多毛细胞白血病的实验诊断

　　一、浆细胞白血病的实验诊断

　　1.血象

　　2.骨髓象

　　3.免疫学检验

　　4.其他

　　5.与多发性骨髓瘤鉴别

　　浆细胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)临床上分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。

　　原发性浆细胞白血病特征为异常白细胞广泛浸润，可遍及全身各组织，并常伴有出血和淀粉样变，引起脏器肿大或功能障碍。

　　继发性浆细胞白血病主要来自多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等，其白血病病理改变和临床表现与原发性浆细胞白血病基本相似。

　　1.血象 大多数病例有中度贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数是低色素型。白细胞总数多升高，可达(10～90)×109/L，包括原始和幼稚浆细胞，形态异常。血小板计数多减少。

　　PCL血象，可见形态各异的幼浆细胞

　　2.骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃，各阶段异常浆细胞明显增生，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞。

　　浆细胞成熟程度和形态极不一致，形态一般较小，呈圆形或卵圆形，胞核较幼稚，核仁明显，核染色质稀疏，核质发育不平衡。

　　PCL骨髓象，可见形态各异的异常浆细胞

　　3.免疫学检验　表现为晚期B细胞和浆细胞的特征，胞浆Ig，浆细胞抗原-1(PCA-1)，CD38弱阳性;SmIg和其他早期B细胞抗原，包括HLA-DR、CD19、CD20常呈阳性。

　　4.其他 血沉明显增高。血清中出现异常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多见。

　　多数病人尿中本-周蛋白阳性。血清β2-微球蛋白及LDH水平明显升高。骨骼X片有半数病人可见骨质脱钙及溶骨现象。

　　根据国内诊断标准对其进行诊断，具体如下：

　　(1)临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。

　　(2)外周血白细胞分类中浆细胞>20%或绝对值≥2.0×109/L。

　　(3)骨髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。

　　5.与多发性骨髓瘤鉴别

　　浆细胞白血病与多发性骨髓瘤的鉴别

　　<总结>

　　分为原发性和继发性。后者主要来自多发性骨髓瘤等。

　　(1)血象 浆细胞>20%或绝对值≥2.0×109/L。

　　(2)骨髓象 各阶段异常浆细胞明显增生。

　　(3)其他 血沉明显增高。血清中出现异常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多见。多数病人尿中本-周蛋白阳性。

　　二、多毛细胞白血病的实验诊断

　　1.血象

　　2.骨髓象

　　3.细胞化学染色

　　4.免疫学检验

　　5.染色体检验

　　6.电镜

　　1.血象 绝大多数患者呈全血细胞减少，贫血一般为轻度到中度，血小板多数减少、白细胞总数大部分病例减低，淋巴细胞相对增高，且有特征性的多毛细胞出现。

　　多毛细胞胞体大小不一，呈圆或多角形，似大淋巴细胞。毛发突出的特点是边缘不整齐，呈锯齿状或伪足状，有许多不规则纤绒毛突起，但有时不显著。

　　不明显需要活体染色

　　2.骨髓象 骨髓增生程度不定。三系受抑，以粒细胞系抑制更显著。淋巴细胞相对增多，浆细胞增多。

　　可见到较多的典型多毛细胞。约有48%～60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”。

　　3.细胞化学染色 POX、NAP和SB染色呈阴性反应，非特异性酯酶呈阴性或弱阳性，但不被NaF抑制，半数病例PAS染色阳性。具有特征性的染色是ACP染色阳性，但不被左旋(L)酒石酸抑制(TRAP)，阳性率达41%～100%。

　　HCL酸性磷酸酶染色，毛细胞呈阳性反应，胞浆为红色。

　　4.免疫学检验 多数病例表现为一致和独特的B细胞的表型，即膜表面免疫球蛋白(SmIg)大部分阳性;与B细胞特异的单抗反应，较特异单抗有CD22+、CD11+。

　　5.染色体检验 常见14q+、6q-、del(14)(q22;q23)等异常。

　　6.电镜 扫描电镜(SEM)示毛细胞表面有较多的散射的细长毛状突出，部分细胞表面呈皱褶状突起。透射电镜(TEM)示毛细胞表面有长绒毛和伪足。

　　A.扫描电镜下毛细胞形态　　　　　　　B.透射电镜下毛细胞形态

　　<总结>

　　1.血象 绝大多数患者呈全血细胞减少，淋巴细胞相对增高，且有特征性的多毛细胞出现。

　　2.骨髓象 淋巴细胞相对增多。浆细胞增多，可见到较多的典型多毛细胞。骨髓穿刺可呈“干抽”。

　　3.细胞化学染色 具有特征性的染色是ACP染色阳性，但不被左旋(L)酒石酸抑制(TRAP)。

　　4.免疫学检验 多数病例表现B细胞的表型。

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