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2020年临床初级检验技师考试《血液学检验》考点:第十一章

来源 :中华考试网 2019-11-11

第十一章 慢性白血病

  一、慢性粒细胞白血病的实验诊断

  1.血象

  2.骨髓象

  3.细胞化学染色

  4.染色体及分子生物学检验

  慢性粒细胞白血病(chronicmyelogenousleukemia,CML)是多能干细胞水平上突变的克隆性疾病。在我国以中老年人多见。自然病程包括慢性期、加速期、急变期。起病缓,早期常无自觉症状,随病情进展可逐渐出现贫血、出血相关症状。脾大常为突出的体征。

  1.血象

  (1)白细胞:白细胞数显著升高, 初期一般为50×109/L,多数在(100~300)×109/L,最高可达1000×109/L。可见各阶段粒细胞,其中以中性中幼粒及晚幼粒细胞增多尤为突出,杆状粒和分叶核也增多,原始粒细胞(Ⅰ+Ⅱ)低于10%,嗜碱性粒细胞可高达10%~20%,是慢粒特征之一。 嗜酸性粒细胞和单核细胞也可增多。随病情进展,原始粒细胞可增多,加速期可大于10%,急变期可大于20%。

  CML血片中可见各阶段粒细胞

  CML血片中可见嗜酸粒细胞

  CML慢性期原始粒细胞(Ⅰ+Ⅱ)低于10%

  (2)红细胞:红细胞和血红蛋白早期正常, 少数甚至稍增高,随病情发展渐呈轻、中度降低,急变期呈重度降低。

  (3)血小板:血小板增多见于1/3~1/2的初诊病例,有时可高达1000×109/L,加速期及急变期,血小板可进行性减少。

  2.骨髓象

  有核细胞增生极度活跃, 粒红比例明显增高可达(10~50):1。显著增生的粒细胞中,以中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞居多。原粒细胞小于10%。嗜碱和嗜酸性粒细胞增多, 幼红细胞早期增生、晚期受抑制,巨核细胞增多,骨髓可发生轻度纤维化。

  CML骨髓有核细胞增生极度活跃。左图为正常对照,右图为慢粒患者。

  CML慢性期骨髓可见成堆巨核细胞

  CML慢性期骨髓可见较多嗜酸粒细胞

  CML慢性期骨髓原粒细胞小于10%

  加速期及急变期时,原始细胞逐渐增多。

  慢粒是多能干细胞水平上突变的克隆性疾病,故可向多方面急性变, 如急粒变、急淋变。此外还可有慢粒急变为原始单核、原始红细胞、原始巨核细胞、早幼粒细胞、嗜酸或嗜碱性粒细胞等急性白血病。急变期红系、巨核系均受抑制。

  CML急变骨髓象

  A.急变为AML-M2a;B.急变为ALL

  3.细胞化学染色

  NAP阳性率及积分明显减低,甚至缺如。

  CML慢性期NAP阳性率明显减低。

  A.慢粒患者;B.类白血病反应患者,细胞染色反应为强阳性

  4.染色体及分子生物学检验

  Ph染色体是CML的特征性异常染色体, 检出率为90%~95%,其中绝大多数为t(9;22)(q34;q11)称为典型易位。 Ph染色体存在于CML的整个病程中,治疗缓解后,Ph染色体却持续存在。

  成双成对久久不愿分离

  正常位于染色体9q34上的癌基因C-abl移位至22q11的断裂点丛集区bcr基因组成BCR和ABL融合基因,表达具有高酪氨酸蛋白激酶活性的BCR/ABL融合蛋白。

  5.临床分期和标准

  (1)慢性期:具下列四项者诊断成立:

  1)贫血或脾大。

  2)外周血白细胞≥30×109/L,粒系核左移,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)<10%。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多,可有少量有核红细胞。

  3)骨髓象:增生明显活跃至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒和杆状粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。

  4)中性粒细胞碱性磷酸酶积分极度降低或消失。

  5)Ph染色体阳性及分子标志BCR/ABL融合基因。

  6)CFU-GM培养示集落或集簇较正常明显增加。

  (2)加速期:具下列之二者,可考虑为本期:

  1)不明原因的发热、贫血、出血加重和(或)骨骼疼痛。

  2)脾脏进行性肿大和白细胞增多,治疗无效。

  3)不是因药物引起的血小板进行性降低或增高。

  4)原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及(或)骨髓中10%~19%。

  5)外周血嗜碱性粒细胞≥20%。

  6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。

  7)出现Ph以外的其他染色体异常。

  8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。

  9)CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。

  (3)急变期:具下列之一者可诊为本期:

  1)原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原单+幼单在外周血或骨髓中≥20%。

  2)外周血中原始粒+早幼粒细胞≥30%。

  3)骨髓中原始粒+早幼粒细胞≥50%。

  4)有髓外原始细胞浸润。

  此期临床症状、体征比加速期更恶化,CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。

  <慢粒总结>

  多能干细胞水平上突变的克隆性疾病。

  自然病程包括慢性期、加速期、急变期。脾大常为突出的体征。

  1.血象

  白细胞数显著升高,以中性中幼粒及晚幼粒为主。杆状粒和分叶核也增多,原始粒细胞(Ⅰ+Ⅱ)低于10%,嗜碱、嗜酸性粒细胞和单核细胞也可增多。

  红细胞、血红蛋白早期正常,随病情发展降低;部分病例血小板增多。

  2.骨髓象

  有核细胞增生极度活跃,以中性中、晚幼粒和杆状核粒细胞居多。原粒细胞小于10%。嗜碱和嗜酸性粒细胞增多, 幼红细胞早期增生、晚期受抑制,巨核细胞增多。

  加速期及急变期时,原始细胞逐渐增多, 可向多方面急变。

  3.细胞化学染色

  NAP阳性率及积分明显减低,甚至缺如。

  4.染色体及分子生物学检验

  Ph染色体检出率为90%~95%,其中绝大多数为t(9;22)(q34;q11),形成BCR-ABL融合基因。

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