第十一章　慢性白血病

　　一、慢性粒细胞白血病的实验诊断

　　1.血象

　　2.骨髓象

　　3.细胞化学染色

　　4.染色体及分子生物学检验

　　慢性粒细胞白血病（chronicmyelogenousleukemia，CML）是多能干细胞水平上突变的克隆性疾病。在我国以中老年人多见。自然病程包括慢性期、加速期、急变期。起病缓，早期常无自觉症状，随病情进展可逐渐出现贫血、出血相关症状。脾大常为突出的体征。

　　1.血象

　　(1)白细胞：白细胞数显著升高， 初期一般为50×109/L，多数在(100～300)×109/L，最高可达1000×109/L。可见各阶段粒细胞，其中以中性中幼粒及晚幼粒细胞增多尤为突出，杆状粒和分叶核也增多，原始粒细胞（Ⅰ＋Ⅱ）低于10%，嗜碱性粒细胞可高达10%～20%，是慢粒特征之一。 嗜酸性粒细胞和单核细胞也可增多。随病情进展，原始粒细胞可增多，加速期可大于10%，急变期可大于20%。

　　CML血片中可见各阶段粒细胞

　　CML血片中可见嗜酸粒细胞

　　CML慢性期原始粒细胞(Ⅰ+Ⅱ)低于10%

　　(2)红细胞：红细胞和血红蛋白早期正常， 少数甚至稍增高，随病情发展渐呈轻、中度降低，急变期呈重度降低。

　　(3)血小板：血小板增多见于1/3～1/2的初诊病例，有时可高达1000×109/L，加速期及急变期，血小板可进行性减少。

　　2.骨髓象

　　有核细胞增生极度活跃， 粒红比例明显增高可达(10～50):1。显著增生的粒细胞中，以中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞居多。原粒细胞小于10%。嗜碱和嗜酸性粒细胞增多， 幼红细胞早期增生、晚期受抑制，巨核细胞增多，骨髓可发生轻度纤维化。

　　CML骨髓有核细胞增生极度活跃。左图为正常对照，右图为慢粒患者。

　　CML慢性期骨髓可见成堆巨核细胞

　　CML慢性期骨髓可见较多嗜酸粒细胞

　　CML慢性期骨髓原粒细胞小于10%

　　加速期及急变期时，原始细胞逐渐增多。

　　慢粒是多能干细胞水平上突变的克隆性疾病，故可向多方面急性变， 如急粒变、急淋变。此外还可有慢粒急变为原始单核、原始红细胞、原始巨核细胞、早幼粒细胞、嗜酸或嗜碱性粒细胞等急性白血病。急变期红系、巨核系均受抑制。

　　CML急变骨髓象

　　A.急变为AML-M2a;B.急变为ALL

　　3.细胞化学染色

　　NAP阳性率及积分明显减低，甚至缺如。

　　CML慢性期NAP阳性率明显减低。

　　A.慢粒患者;B.类白血病反应患者，细胞染色反应为强阳性

　　4.染色体及分子生物学检验

　　Ph染色体是CML的特征性异常染色体， 检出率为90%～95%，其中绝大多数为t（9；22）（q34；q11）称为典型易位。 Ph染色体存在于CML的整个病程中，治疗缓解后，Ph染色体却持续存在。

　　成双成对久久不愿分离

　　正常位于染色体9q34上的癌基因C-abl移位至22q11的断裂点丛集区bcr基因组成BCR和ABL融合基因，表达具有高酪氨酸蛋白激酶活性的BCR/ABL融合蛋白。

　　5.临床分期和标准

　　(1)慢性期：具下列四项者诊断成立：

　　1)贫血或脾大。

　　2)外周血白细胞≥30×109/L，粒系核左移，原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)<10%。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多，可有少量有核红细胞。

　　3)骨髓象：增生明显活跃至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状粒细胞增多，原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。

　　4)中性粒细胞碱性磷酸酶积分极度降低或消失。

　　5)Ph染色体阳性及分子标志BCR/ABL融合基因。

　　6)CFU-GM培养示集落或集簇较正常明显增加。

　　(2)加速期：具下列之二者，可考虑为本期：

　　1)不明原因的发热、贫血、出血加重和(或)骨骼疼痛。

　　2)脾脏进行性肿大和白细胞增多，治疗无效。

　　3)不是因药物引起的血小板进行性降低或增高。

　　4)原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及(或)骨髓中10%～19%。

　　5)外周血嗜碱性粒细胞≥20%。

　　6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。

　　7)出现Ph以外的其他染色体异常。

　　8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。

　　9)CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。

　　(3)急变期：具下列之一者可诊为本期：

　　1)原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋，或原单+幼单在外周血或骨髓中≥20%。

　　2)外周血中原始粒+早幼粒细胞≥30%。

　　3)骨髓中原始粒+早幼粒细胞≥50%。

　　4)有髓外原始细胞浸润。

　　此期临床症状、体征比加速期更恶化，CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。

　　<慢粒总结>

　　多能干细胞水平上突变的克隆性疾病。

　　自然病程包括慢性期、加速期、急变期。脾大常为突出的体征。

　　1.血象

　　白细胞数显著升高，以中性中幼粒及晚幼粒为主。杆状粒和分叶核也增多，原始粒细胞（Ⅰ＋Ⅱ）低于10%，嗜碱、嗜酸性粒细胞和单核细胞也可增多。

　　红细胞、血红蛋白早期正常，随病情发展降低;部分病例血小板增多。

　　2.骨髓象

　　有核细胞增生极度活跃，以中性中、晚幼粒和杆状核粒细胞居多。原粒细胞小于10%。嗜碱和嗜酸性粒细胞增多， 幼红细胞早期增生、晚期受抑制，巨核细胞增多。

　　加速期及急变期时，原始细胞逐渐增多， 可向多方面急变。

　　3.细胞化学染色

　　NAP阳性率及积分明显减低，甚至缺如。

　　4.染色体及分子生物学检验

　　Ph染色体检出率为90%～95%，其中绝大多数为t（9；22）（q34；q11），形成BCR-ABL融合基因。

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