铁代谢障碍性贫血

　　1.铁的代谢

　　2.铁代谢检测指标

　　3.缺铁性贫血的病因、临床特征和分期

　　4.缺铁性贫血的实验检查及鉴别诊断*

　　5.铁粒幼细胞性贫血的实验检查及鉴别诊断

　　1.铁的代谢

　　(1)铁的来源与吸收：每天的膳食，只有约10%的铁(即1mg)被吸收。铁主要是在消化道的十二指肠和空肠上段肠黏膜吸收。

　　(2)铁的转运及利用：进入血浆中的Fe2+，经铜蓝蛋白氧化作用变为Fe3+，与运铁蛋白结合运行至身体各组织中。

　　(3)铁的贮存及排泄：铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式贮存。孕妇和儿童的排泄量高出成人数倍。

　　铁的代谢过程

　　2.铁代谢检测指标

　　(1)血清铁测定

　　1)原理：血清铁以Fe3+形式与转铁蛋白(Tf)结合成复合物，降低介质pH及加入还原剂(如抗坏血酸、羟胺盐酸盐等)能将Fe3+还原为Fe2+，则转铁蛋白对铁离子的亲和力降低而解离，解离出的Fe2+与显色剂(如菲咯嗪和2，2′-联吡啶等)反应，生成有色络合物，同时作标准对照，计算出血清铁的含量。

　　参考值：成年男性11.6～31.3μmol/L，女性9.0～30.4μmol/L。

　　2)临床意义：血清铁降低见于缺铁性贫血、失血、营养缺乏、感染和慢性病。增高见于肝脏疾病、造血不良、无效性增生、慢性溶血、反复输血和铁负荷过重。

　　(2)血清铁蛋白测定：

　　1)原理：常采用固相放射免疫法，将血清铁蛋白(待测抗原)和125I标记的铁蛋白(标记抗原)与一定量的抗铁蛋白抗体(兔抗人铁蛋白)混合温育，使待测抗原与标记抗原共同竞争结合抗体，为了除去过量未结合的同位素标记抗原，采用第二抗体(羊抗兔IgG抗体)和聚乙二醇(PEG)分离沉淀抗原抗体复合物，并测定其放射性，对照所得竞争抑制曲线，即可查出待检血清铁蛋白的含量。

　　参考值：成人男性15～200μg/L，女性12～150μg/L，小儿低于成人;青春期至中年，男性高于女性。

　　2)临床意义：降低见于缺铁性贫血早期、失血、营养缺乏和慢性贫血等。增高见于肝脏疾病、血色病、急性感染和恶性肿瘤。

　　(3)血清总铁结合力测定

　　1)原理：血清总铁结合力(TIBC)通常情况下，仅有1/3的运铁蛋白与铁结合。在血清中加入已知过量的铁标准液，使血清中全部的Tf与铁结合达到饱和状态，再用吸附剂(轻质碳酸镁)除去多余的铁。再按上法测定血清铁含量，其结果为总铁结合力，如再减去先测的血清铁，则为未饱和铁结合力(UIBC)。

　　参考值：TIBC：男性50～77μmol/L，女性54～77μmol/L;UIBC：25.1～51.9μmol/L。

　　2)临床意义：增高见于缺铁性贫血、红细胞增多症。降低或正常见于肝脏疾病、恶性肿瘤、感染性贫血、血色病和溶血性贫血，显著降低者见于肾病综合征。

　　(4)转铁蛋白饱和度测定

　　转铁蛋白饱和度(TS)(%)=血清铁/总铁结合力×100%

　　1)参考值：20%～50%(均值男性34%，女性33%)。

　　2)临床意义：降低见于缺铁性贫血(TS小于15%)、炎症等;增高见于铁利用障碍，如铁粒幼细胞贫血、再障;铁负荷过重，如血色病早期，贮存铁增加不显著，但血清铁已增加，TS>70%，这是诊断的可靠指标。

　　(5)转铁蛋白测定

　　1)原理：免疫散射比浊法：利用抗人转铁蛋白血清与待检测的转铁蛋白结合形成抗原抗体复合物，其光吸收和散射浊度增加，与标准曲线比较，可计算出转铁蛋白含量。目前还有放射免疫法和电泳免疫扩散法。

　　参考值(免疫比浊法)：28.6～51.9μmol/L(220～400mg/dl)。

　　2)临床意义：增高见于缺铁性贫血、妊娠;降低见于肾病综合征、肝硬化、恶性肿瘤、炎症。

　　3.缺铁性贫血的病因、临床特征和分期

　　(1)病因：见表5

　　表5　缺铁的原因

　　(2)临床特征：

　　贫血+缺铁的特殊表现+基础疾病的临床表现。

　　缺铁的特殊表现：各种含铁酶活性下降而引起的上皮组织的变化，如口角炎、舌炎、舌乳头萎缩、吞咽困难;皮肤干燥，毛发无光泽易断;指甲无光泽脆薄而平坦，甚至凹陷形成反甲。

　　萎缩性胃炎和月经过多是缺铁性贫血的结果，亦是缺铁性贫血的原因。少数儿童患者可有精神行为方面的异常，如异食癖、易激动、注意力不集中等。约10%的缺铁性贫血患者有轻度脾肿大。

　　(3)缺铁性贫血的分期　临床缺铁分为三个阶段：

　　①储铁缺乏期：贮存铁下降，早期出现血清铁蛋白下降;

　　②缺铁性红细胞生成期：贮存铁更进一步减少，铁蛋白减少，血清铁和转铁蛋白饱和度下降，总铁结合力增高和游离原卟啉升高，出现一般症状;

　　③缺铁性贫血期：除上述特点外，尚有明显红细胞和血红蛋白减少，并出现多个系统症状。

　　4.缺铁性贫血的实验检查及鉴别诊断

　　(1)血象：血红蛋白、红细胞均减少，以血红蛋白减少更为明显。白细胞计数及分类一般正常。血小板计数一般正常。

　　轻度贫血时红细胞形态无明显异常，中度以上贫血时红细胞体积减小，中心淡染区扩大，严重时红细胞可呈环状，并有嗜多色性红细胞及点彩红细胞增多。网织红细胞轻度增多或正常。

　　缺铁性贫血血象：左为正常对照，右为缺铁性贫血。

　　可见红细胞体积减小，中心淡染区扩大。

　　(2)骨髓象：增生明显活跃。粒红比值降低。红细胞系明显增生，以中、晚幼红细胞为主。幼红细胞体积小，边缘不规整，胞核小而致密，胞浆量少，因血红蛋白合成不足而着色偏碱。成熟红细胞体积小，中心淡染区扩大，严重时可呈环状红细胞。易见嗜多色性红细胞。粒细胞系相对减少，但各阶段比例及细胞形态大致正常。巨核细胞系正常。

　　缺铁性贫血骨髓象：左为正常对照;右为缺铁性贫血。病变的幼红细胞体积小，胞浆量少、边缘不规整，胞核小而致密，呈“核老浆幼”现象。

　　(3)铁染色与铁代谢的检查特点：骨髓铁染色显示铁消失，铁粒幼细胞<15%。

　　血清铁蛋白(SF)<14μg/L，转铁蛋白饱和度<15%，血清铁<8.95μmol/L，总铁结合力>64.44μmol/L，红细胞游离原卟啉>0.9μmol/L(全血)。

　　铁树开花节节高

　　缺铁性贫血骨髓铁染色。左为正常对照;右为缺铁性贫血。未见蓝色铁颗粒沉积在缺铁性贫血骨髓小粒处，故细胞外铁为阴性。

　　缺铁性贫血骨髓铁染色。左为正常对照，可见细胞内铁;右为缺铁性贫血，未见细胞内铁。

　　<缺铁性贫血实验室检查总结>

　　1.小细胞低色素贫血;

　　(MCV、MCH、MCHC降低，RDW增高;红细胞体积减小，中心淡染区扩大;Ret轻度增多或正常)

　　2.骨髓幼红细胞“核老浆幼”;

　　3.骨髓外铁阴性，细胞内铁减少;

　　血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度降低，总铁结合力增高、红细胞游离原卟啉增高。

　　5.铁粒幼细胞贫血的实验检查及鉴别诊断

　　(1)血象：贫血可轻可重，为正细胞低色素性贫血，血片上细胞大小正常或偏大，部分为低色素性，部分为正色素性，即呈两种红细胞并存的“双形性”，这是本病的特征之一。

　　亦可出现红细胞大小不均、异形、碎片、靶形红细胞或有核红细胞等。点彩红细胞可增多(特别是继发于铅中毒者)。网织红细胞正常或轻度增高。

　　白细胞和血小板正常或减低。获得性原发性者可出现中性粒细胞颗粒减少、Pelger样核异常和少量幼稚粒细胞。

　　(2)骨髓象：红细胞系明显增生，以中、晚幼红，特别是中幼红细胞为主，有的细胞呈巨幼样改变、双核或核固缩，胞浆常缺少血红蛋白或有空泡。粒细胞系相对减少，有的患者幼稚细胞偏高。巨核细胞系一般正常。

　　(3)铁染色与铁代谢的检查特点　铁染色显示细胞外铁增多，铁粒幼细胞百分数增加、铁颗粒增多变粗;如幼红细胞铁颗粒在5个以上(正常少于4个)，围绕并靠近核排列半环(绕核1/3以上，如衣领状)，称此为环形铁粒幼细胞。此种细胞常占幼红细胞15%以上，为本病特征和重要诊断依据。在成熟红细胞中也常见铁粒(铁粒红细胞)。

　　环形铁粒幼红细胞：左为示意图，右为铁粒幼细胞贫血骨髓铁染色图。

　　(4)鉴别诊断：

　　小细胞低色素贫血=缺铁性贫血?

　　血红蛋白结构

　　珠蛋白生成障碍性贫血

　　铁粒幼细胞贫血

　　慢性系统性疾病贫血

　　表6　小细胞低色素贫血的鉴别诊断

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