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2019初级检验技师考试血液学检验知识点:骨髓增生性疾病及其实验诊断

来源 :中华考试网 2019-01-20

骨髓增生性疾病及其实验诊断

  一、真性红细胞增多症的实验诊断

  要点1:

  概念

  真性红细胞增多症是原因未明的一种红系增生的骨髓增生性疾病。

  要点2:

  血象与骨髓象特点

  血象:血液呈暗紫色,红细胞数增多(7.0~10.0)×1012/L,血红蛋白增高(180~240g/L),红细胞比容增高(0.54~0.80),网织红细胞百分率不增多。红细胞形态正常,可轻度大小不均,嗜多色和嗜碱点彩红细胞增多,偶见有核红细胞。白细胞数增高(12~15)×109/L,少数患者可达50×109/L。分类以中性粒细胞为主,核左移,嗜酸及嗜碱性粒细胞稍多,血片可见中幼粒及晚幼粒细胞。血小板增高,可达(400~500)×109/L。中性粒细胞碱性磷酸酶增高。

  骨髓象:偶有“干抽”现象,髓液为深红色,有核细胞增生明显活跃,三系均增生,以红系增生为显著。巨核细胞增多,可成堆出现。各系各阶段比值及形态大致正常。骨髓铁减少或消失。

  要点3:

  其他检查

  全血容量增加(为正常的150%~300%),红细胞容量增加(>32ml/kg),血液比重增加(1.075~1.080),全血黏度增加(比正常高5~6倍)。血清维生素B12增高(>900pg/ml),血沉减慢,动脉血氧饱和度正常,血清铁正常或减低,未饱和铁结合力正常或增高。

  二、骨髄纤维化的实验诊断

  要点4:

  概念

  是一种骨髓增生性疾病。临床特征有贫血和脾肿大,血象出现幼稚红细胞和幼稚粒细胞,并有不同程度的骨髓纤维化及髄外造血等。

  要点5:

  血象和骨髓象特点

  (1)血象

  红细胞:一般为中度贫血,晚期或伴溶血时可出现严重贫血,多为正细胞正色素性;如有明显出血时,可为低色素性,也可有大细胞性。网织红细胞一般在3%以上,血涂片中可见有核红细胞,多为中、晚幼红细胞,大小不均,可见嗜碱性点彩和多染性红细胞及泪滴红细胞。

  2)白细胞:多数正常或中度增高,少数病例可达100×109/L,大多为成熟中性粒细胞,也可见中、晚幼粒细胞,偶见原始粒细胞。嗜酸和嗜碱性粒细胞也有增多。

  3)血小板:约1/3病例增多,晚期减少,形态可有异常,如巨型血小板甚为常见。

  (2)骨髓象

  骨髓穿刺坚硬,常抽不出骨髓液(干抽)或抽出的骨髓液含有核细胞很少,而含有大量纤维组织及凝集的血小板,少数病例骨髓呈灶性增生。

  要点6:

  骨髓活检

  骨髓活检是本病确诊的主要依据,可见不同程度的纤维化改变,有的病例尚残留有造血灶,巨核细胞可见到,但数量很少。

  要点7:

  与慢粒的鉴别诊断

 

骨髄纤维化

慢性粒细胞白血病

发病年龄

多见40岁以上

多见20~40岁

胸骨压痛

较少见

较多见

血象

 

 

红细胞大小不一

++

红细胞形态异常

++

泪滴状红细胞

 

白细胞计数

(10~20)×109/L,很少大于50×109/L

常大于50×109/L

白细胞分类

大部分为中性粒细胞,可见幼稚粒细胞及幼稚红细胞

粒细胞左移,可见各阶段幼稚粒细胞,嗜碱、嗜酸性粒细胞增多

  续表

血小板计数

早期增多,晚期减少

早期增多,急变时减少

血小板形态及巨核细胞化学染色

可见巨型血小板和巨核细胞

无巨核细胞,血小板形态有异常

中性粒细胞碱性磷酸酶

增加或正常、少数病例减少

减少或阴性

PAS

增加

减少

骨髓穿刺

不易取得骨髓液或增生减低,有时可有灶性增生

有核细胞增生明显活跃,粒细胞增多,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多

骨髓活检

纤维化显著

无或轻度纤维化

染色体

Ph染色体(-)

Ph染色体90%以上阳性

  三、原发性血小板增多症

  要点8:

  概念

  原发性血小板增多症是一种原因不明的以巨核细胞异常增生,血小板持续增多为特征的骨髓增生性疾病。

  要点9:

  血象和骨髄象特点

  血象

  1)血小板:大于1000×109/L者几乎占100%,MPV增大,血小板比积明显增高。

  2)白细胞:95%以上的病例大于100×109/L,40%者大于30×109/L,但一般均小于50×109/L。约有10%病例中性粒细胞碱性磷酸酶积分和血清维生素B12浓度减低,20%升高,70%正常。

  骨髓象:

  增生明显活跃,巨核细胞系统的增生尤为显著,原始及幼稚巨核细胞的比例增高。此外,约有40%的病例见到小巨核细胞。巨核细胞形态异常,多见变性型巨核细胞,核质发育不平衡,颗粒稀缺,空泡形成,核分叶过多,血小板生成增多。无胶原纤维的增生,需做骨髓活检以证实。红细胞和粒细胞系统亦明显增生,幼稚粒细胞和幼稚红细胞增多,但无白血病细胞浸润现象。

  要点10:

  细胞化学染色

  鉴于小巨核细胞在光学显微镜下不易辨认,故化学染色具有重要意义。其中以5-核苷酸酶、非特异性酯酶、酸性磷酸酶、糖原等染色法较有价值。

  要点11:

  血小板功能检测

  (1)血小板聚集试验:约有60%~80%患者血小板缺乏对ADP和肾上腺素的聚集反应,而对胶原的反应正常;然而,45%~72%的患者又有自发性血小板聚集性增高现象,原因不明。

  (2)获得性贮存池病:患者血小板致密体颗粒減少,其内含物如ADP、ATP、5-HT的摄取和贮存量减少;α颗粒中β-TG、PF4、TSP的含量也减少,但血浆中的浓度增高。

  (3)获得性vWD:患者血浆中vWF活性减低,大分子,量vWF多聚体减少或消失;而小分子量vWF多聚体相对增多。

  (4)血小板膜受体异常:患者血小板膜α-肾上腺素能受体及PGD2受体减少或缺如,致使cAMP生成减少,血小板聚集活性可以增强。

  (5)花生四烯酸代谢异常:约40%的患者缺乏脂氧酶代谢途径中的脂氧酶,而环氧酶代谢途径增强,导致TXA2增多,使cAMP减少,易诱发血栓形成。

  要点12:

  原发性与继发性血小板在增多症鉴别

 

原发性血小板增多症

继发性血小板增多症

巨核细胞增殖原因

原因未明

多能干细胞向巨核细胞分化多

增生表现

巨核细胞增多,血小板增多

巨核细胞和血小板均可增多,其他干细胞子代也增多

巨核细胞总数

明显增多

轻度增加

巨核细胞体积

增大

减少

每个巨核细胞的核数

增加

减少

髄外巨核细胞生成

存在

不存在

  续表

 

原发性血小板增多症

继发性血小板增多症

血小板计数

大于1000×109/L

小于1000×109/L

血小板形态

巨大,伴巨核细胞碎片

正常

血小板寿命

正常略缩短

正常

血小板功能

异常

一般异常,脾切后血小板黏附增高

血栓栓塞出血

常见

不常见

脾肿大

80%肿大

白细胞计数

90%增高

正常

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