急性淋巴细胞白血病及其实验诊断

　　要点1：

　　急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia，ALL，简称急淋)是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织(特别是骨髓、脾脏和淋巴结)无限增殖所致的恶性血液病。

　　要点2：

　　形态学检查

　　(1)血象：

　　红细胞及血红蛋白低于正常，血片中遇见少量幼红细胞。白细胞计数多数增高，可正常或减少。分类中原始及幼稚淋巴细胞增多，可达90%。血小板计数低于正常，晚期明显减少。

　　(2)骨髓象：

　　骨髓增生极度或明显活跃，少数病例呈增生活跃，以原始和幼稚淋巴细胞为主，大于30%，伴有形态异常，粒细胞系统增生受抑制，红细胞系统增生也受抑制。巨核细胞系显著减少或不见，血小板减少。退化细胞明显增多，篮细胞(涂抹细胞)多见，这是急淋的特征之一。

　　急性淋巴细胞白血病的FAB分型

　　注：小细胞：直径≤12μm，大细胞：直径>12μm

　　要点3：

　　细胞化学染色

　　1)过氧化物酶(POX)与苏丹黑(SB)染色：各阶段淋巴细胞均阴性，阳性的原始细胞小于3%。

　　2)糖原(PAS)染色：约20%～80%的原淋巴细胞呈阳性反应。

　　3)酸性磷酸酶(ACP)染色：T细胞阳性，B细胞阴性。

　　4)其他：非特异性酯酶及溶菌酶均呈阴性反应。

　　要点4：

　　免疫学检测

　　根据膜表面标记，将ALL分为T系ALL和B系ALL及其各自的亚型。

　　T细胞：绵羊红细胞受体(Es)及细胞表面分化抗原CD7、CD2、CD3、CD4、CD8、CD5为T细胞标记。

　　B细胞：成熟B细胞特征性的标记是细胞膜表面免疫球蛋白(SmIg)及B细胞分化抗原CD10、CD19、CD20、CD21和CD22。

　　要点5：

　　染色体及分子生物学检验：

　　大约90%的急淋有克隆性核型异常，其中66%为特异性染色体重排。染色体数目异常可有超二倍体、亚二倍体、假二倍体及正常二倍体。染色体结构异常可见非特异性结构重排6q-、t/del(9p)、t/del(12p)和特异性结构重排。