白血病特点

　　要点1：

　　概念

　　白血病(leukemia)属于造血系统的恶性肿瘤，是一组高度异质性的恶性血液病，其特点为白血病细胞呈现异常增生伴分化成熟障碍。临床出现不同程度的贫血、出血、发热及肝脾、淋巴结肿大，可危及生命。

　　要点2：

　　白血病分类

　　1.按白血病细胞分化程度分类

　　(1)急性白血病：骨髓中某一系列原始细胞(或原始加幼稚细胞)高于30%。一般自然病程短于6个月。

　　(2)慢性白血病：骨髓中某一系列的白血胞增多，以接近成熟的白血胞增生为主，原始细胞不超过10%。

　　2.按白血病细胞形态分类

　　可分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型。还有少见类型：红血病、红白血病、巨核细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、组织嗜碱细胞、浆细胞、多毛细胞及分类不明等型白血病。

　　3.临床分类

　　(1)急性白血病：急性淋巴细胞白血病、急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病等。

　　(2)慢性白血病：慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、慢性单核细胞白血病等。

　　(3)少见类型白血病：嗜酸性粒细胞白血病、嗜碱性粒细胞白血病、组织嗜碱细胞白血病、多毛细胞白血病等。

　　(4)FAB形态学分类：

　　1976年法(F)、美(A)、英(B)三国协作组提出将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(L1、L2、L3)和急性非淋巴(髓)细胞白血病(M1～M7)两大类及其亚型。

　　随着免疫学和细胞遗传学的发展，国际上在白血病FAB分型的基础上，结合其形态学(morphology)、免疫学(immunology)和细胞遗传学(cytogenetics)特征，提出了白血病另一种新的分型方法，即MIC分型。

　　分子生物学技术的崛起与发展，人类基因组的破译，使其对染色体易位形成融合基因的检出更能反映急性白血病的生物学本质，从而提出了白血病的MICM(morphological，immunological，cytogenetics，molecularbiology)分型方案，使白血病的诊断从细胞水平上升到亚细胞水平及分子水平，这不仅对进一步认识白血病的本质及研究其发病机制和生物学特性有重要意义，而且对指导临床治疗和疗效及预后的判断亦具有十分重要的意义。

　　最近，世界卫生组织(WHO)联合血液病理学会和欧洲血液病理工作者协会提出了一个造血组织和淋巴组织肿瘤的新分类方案，即髓系肿瘤WHO分类。

　　该方案应用了MICM分型技术，结合临床资料，力求更能反映疾病的本质，成为国际上一种新的分型诊断标准。