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2019初级检验技师考试血液检验知识点:红细胞膜缺陷的检验及其应用

来源 :中华考试网 2018-11-06

红细胞膜缺陷的检验及其应用

  要点30:

  红细胞膜的结构与功能

  1)红细胞膜的组成与结构:红细胞膜含脂类40%,蛋白质50%,碳水化合物10%。膜的主要蛋白有主体蛋白和外周蛋白。后者包括收缩蛋白、肌动蛋白、锚蛋白和区带(4.1~4.5)等,即骨架系统,起支架作用,对维持红细胞的形状、稳定性和变形性有重要作用。膜的主要脂类为磷脂和胆固醇,起屏障和保持内环境稳定性作用。

  2)红细胞膜的功能:屏障作用和可变性;半透性;免疫性;受体特性:激素类受体、递质类受体、丙种球蛋白受体、病毒受体、EPO受体和铁蛋白受体等。

  要点31:

  红细胞膜缺陷的检验

  1)红细胞渗透脆性试验:

  ①原理:检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。红细胞在低渗盐溶液中,当水渗透其内部达一定程度时,红细胞发生膨胀破裂。根据不同浓度的低渗盐溶液中,红细胞溶血的情况,通过红细胞表面积与容积的比值,反映其对低渗盐溶液的抵抗性。比值愈小,红细胞抵抗力愈小,渗透脆性增加。反之抵抗力增大。

  ②参考值:开始溶血0.44%~0.42%(NaCl液),完全溶血0.34%~0.32%(NaCl液)。

  ③临床意义:脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等;降低于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。

  2)自身溶血试验及其纠正试验:

  ①原理:红细胞在37℃孵育48h,其间由于膜异常引起钠内流倾向明显增加,ATP消耗过多;或糖酵解途径酶缺乏所引起ATP生成不足等原因可导致溶血,称为自身溶血试验。在孵育时,加入葡萄糖或ATP作为纠正物,观察溶血可否有一定的纠正,称为纠正试验。

  ②参考值:48h内不加纠正物的溶血度小于4.0%,加葡萄糖溶血度为小于0.6%,加ATP的溶血度小于0.8%。

  ③临床意义:膜缺陷患者溶血度增加,加纠正物可被纠正;G6PD缺陷症者溶血度轻度增加,能被葡萄糖纠正;自身免疫性溶贫溶血度轻度增加,加葡萄糖无预示价值;PNH本试验常正常。

  3)酸化甘油溶血试验:

  ①原理:当甘油存在于低渗溶液氯化钠磷酸缓冲液时,可阻止其中的水快速进入红细胞内,使溶血过程缓慢。但甘油与膜脂质又有亲和性,可使膜脂质减少。当红细胞膜蛋白及膜脂质有缺陷时,它们在PH6.85甘油缓冲液中比正常红细胞溶解速度快,导致红细胞悬液的吸光度降至50%的时间(AGLT50)明显缩短。

  参考值: AGLT50大于290s(30min)

  (2)临床意义:

  减少见于遗传性球形细胞增多症(25~150s)、肾功能衰竭、慢性白血病、自身免疫性溶贫和妊娠妇女。

  4)蔗糖溶血试验:为PNH简易重要的筛查试验。

  ①原理:根据PNH患者的红细胞在低离子强度的蔗糖溶液中对补体敏感性增强,经孵育,补体与红细胞膜结合加强,蔗糖溶液进入红细胞内,导致渗透性溶血而设计的。

  ②参考值:定性试验:正常为阴性;定量试验:正常溶血率<5%。

  ③临床意义:PNH患者为阳性或溶血率增加,可作为PNH的筛选试验。自免溶贫有的可为阳性,白血病、骨髓硬化时可出现假阳性。

  5)酸化血清溶血试验:

  ①原理:PNH患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验,也称Ham试验,即红细胞在酸性(pH6.4~6.5)的正常血清中孵育,补体被激活,PNH红细胞破坏而产生溶血。而正常红细胞不被溶解,无溶血现象。正常结果为阴性。

  ②临床意义:是PNH的确诊试验。阳性主要见于PNH,某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性。

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