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2019初级检验技师考试血液检验知识点:溶血性贫血概述

来源 :中华考试网 2018-11-01

  溶血性贫血概述

  要点24:

  溶血性贫血定义:是由于某种原因使红细胞存活期缩短,破坏增加,超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。

  要点25:溶血性贫血的分类

类型

疾病名称

红细胞内在缺陷所致的溶贫(遗传性/先天性)

膜缺陷

遗传性球形细胞增多症

遗传性椭圆形细胞增多症

遗传性口形细胞增多症

酶缺陷

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症

丙酮酸激酶缺陷症

葡萄糖磷酸异构酶缺陷症

嘧啶5'-核苷酸酶缺陷症

血红蛋白病

珠蛋白生成障碍性贫血

镰状细胞贫血

不稳定血红蛋白病

  续表

红细胞外来因素所致的溶贫(获得性)

免疫因素

自身免疫性溶血性贫血

冷凝集素综合征

阵发性冷性血红蛋白尿症

药物诱发的免疫性溶血性贫血

新生儿同种免疫性溶血性贫血

溶血性输血反应

膜缺陷

阵发性睡眠性血红蛋白尿症

物理因素

微血管病性溶血性贫血

心源性溶血性贫血

行军性血红蛋白尿症

化学因素

砷化物、硝基苯、苯肼、蛇毒等中毒

感染因素

溶血性链球菌、疟原虫、产气荚膜杆菌等感染

其他

脾功能亢进

  要点26:血管内溶血和血管外溶血的鉴别

特征

血管内溶血

血管外溶血

病因

红细胞内缺陷,外因素获得性多见

红细胞内缺陷,外因素遗传性多见

红细胞破坏场所

血管内

单核-吞噬细胞系统

病程

急性多见

常为慢性,可急性加重

贫血、黄疸

常见

常见

肝、脾肿大

少见

常见

红细胞形态学改变

少见

常见

红细胞脆性改变

变化小

多有改变

Hb血症

常>100mg/dl

轻度增高

Hb尿

常见

无或轻微

尿含铁血黄素

慢性可见

一般阴性

骨髄再障危象

少见

急性加重时可见

LDH

增高

轻度增高

  要点27:溶血存在的实验检查

项目

参考值

溶血情况

网织红细胞

计数

0.5~1.5%

绝对值

(24~84)×109/L

异形红细胞

0~0.6%

嗜多色性红细胞

0.2%~1%

骨髓

红系增生

活跃

↑↑,间期分裂细胞增多,可见核染色质小体及卡波环

粒红比例

3~5:1

缩小或倒置

胆红素

总胆红素

5.1~17.lμmol/L

↑↑间接胆红素为主

间接胆红素

1.7~10.2μmol/L

 

血清游离Hb

<40mg/L

血管内溶血↑

血清结合珠蛋白

0.5~1.5gHb/L

高铁血红素白蛋白

Hb尿

Rous试验

血清乳酸脱氢酶

109~245U/L

红细胞寿命(51CrT1/2)

25~35d

缩短

  要点27:溶血存在的实验检查

项目

参考值

溶血情况

网织红细胞

计数

0.5~1.5%

绝对值

(24~84)×109/L

异形红细胞

0~0.6%

嗜多色性红细胞

0.2%~1%

骨髓

红系增生

活跃

↑↑,间期分裂细胞增多,可见核染色质小体及卡波环

粒红比例

2~4:1

缩小或倒置

  要点28:不同类型溶血性贫血实验选择

主要溶血部位

疑及的溶血性贫血部位疾病名称

筛选/排除试验

确诊试验

血管外

遗传性球形细胞增多症;遗传性椭圆形细胞增多症;遗传性口形细胞增多症

红细胞形态检查
渗透脆性试验
酸化甘油溶血试验
自身溶血试验
红细胞腺苷三磷酸活性Coombs试验

高渗冷溶血试验
膜蛋白电泳分析
膜脂质分析
膜蛋白基因分析
家系调查

G6PD-CNSHA

高铁血红蛋白还原试验G6PD荧光斑点试验
硝基四氮唑蓝还原试验

红细胞G6PD活性测定;基因分析

丙酮酸激酶缺乏症

Heinz小体生成试验
红细胞形态检查


PK活性定量测定

嘧啶-5'-核苷酶缺乏症

PK荧光斑点试验
红细胞形态检查;Ret
嘧啶核苷酸比率

中间代谢产物测定
嘧啶-5'-核苷酶活性测定

珠蛋白生成障碍性贫血
血红蛋白病

红细胞形态检查
红细胞包涵体试验
异丙醇沉淀试验
热变性试验
Heinz小体生成试验

红细胞镰变试验
血红蛋白电泳
珠蛋白肽链分析
基因分析
吸收光谱测定

温抗体型自身免疫性溶贫
冷凝集素综合征

红细胞形态检查
红细胞形态检查
Coombs试验

Coombs试验
冷凝集素试验

药物致免疫性溶血性贫血(半抗原、自身免疫型)

红细胞形态检查
Coombs试验

加药后IAGT

新生儿同种免疫性溶血症

红细胞形态检查;Ret胆红素代谢检查;
血型鉴定

Coombs试验;
孕妇产前免疫性抗体检查

迟发性溶血性输血反应

红细胞形态检查;
Ret进一步的血型鉴定

Coombs试验
聚凝胺试验

血管内

PNH

Rous试验
尿隐血试验
蔗糖溶血试验

Ham试验
蛇毒溶血因子试验
补体敏感性试验

蚕豆病

高铁血红蛋白还原试验
G6PD荧光斑点试验
硝基四氮唑蓝还原试验
Heinz小体生成是试验

红细胞G6PD活性测定
基因分析

阵发性冷性血红蛋白尿症

Rous试验
Coombs试验

冷热溶血试验

药物致免疫性溶血性贫血(奎尼丁型)

Coombs试验

IAGT及加药后的IAGT

急发性溶血性输血反应

Coombs试验

血型鉴定及不同方法的交叉配血

微血管病性溶血性贫血

细胞形态检查;Ret;血小板计数;血浆游离血红蛋白测定等

止血与血栓实验室检查及其他相关检查

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