11.男性，72岁，头昏、面色苍白半年，发热伴鼻衄1周。查体：体温39℃，贫血貌，胸骨压痛(-)。WBC1.2×109/L，HGB56g/L，PLT40×109/L。尿常规隐血(-)。骨髓象增生明显活跃，原始细胞0.08，红系出现有核细胞和巨大红细胞，粒系分叶过多，见淋巴样小巨核细胞，最可能诊断是

A.再生障碍性贫血

B.骨髓增生异常综合征

C.急性单核细胞白血病

D.急性红白血病

E.急性淋巴细胞白血病

正确答案：B

答案解析：

病态造血是MDS的核心，即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态异常，主要与无效造血有关。

知识点1：骨髓增生异常综合症

知识点2：诊断

12.下列不能作为遗传性球形细胞增多症诊断依据的是

A.骨髓幼红细胞增生

B.贫血、黄疸、肝脾大

C.红细胞膜蛋白电泳发现红细胞膜缺陷

D.网织红细胞降低

E.红细胞渗透脆性试验阳性

正确答案：D

答案解析：

遗传性球形细胞增多症患者网织红细胞增高。

知识点1：溶血性贫血-遗传性球形细胞增多症

知识点2：诊断

13.海洋性贫血的说法错误的是

A.α地中海贫血是由于α珠蛋白基因缺失或缺陷所致

B.β海洋性贫血是常染色体隐性遗传

C.血红蛋白Bart胎儿水肿综合征是α海洋性贫血中最严重的类型

D.本病尚无根治方法

E.β海洋性贫血最多见于地中海区域

正确答案：B

答案解析：

β海洋性贫血是常染色体显性遗传。

知识点1：溶血性贫血-血红蛋白病

知识点2：流行病学

14.下列不符合慢性淋巴细胞白血病诊断的是

A.血象白细胞>10×109/L，淋巴细胞占50%以上，以小淋巴细胞为主

B.骨髓象有核细胞增生活跃，淋巴细胞≥30%，以成熟淋巴细胞为主

C.淋巴细胞呈单克隆性

D.可有小鼠玫瑰花结试验阳性

E.可见13q-、11q-和17q-等染色体改变

正确答案：B

答案解析：

骨髓象有核细胞增生活跃，淋巴细胞≥40%。

知识点1：白血病-慢性淋巴细胞白血病

知识点2：诊断

15.女性，38岁，面色潮红，查体：脾大。实验室检查HGB180g/L，RBC8×1012/1，WBC8.0×109/L，PLT450×109/L。动脉血氧饱和度98%。有助于诊断的指标是

A.JAK2V617F基因阳性

B.NAP活性减低

C.血清EPO水平增高

D.BCR-ABL基因阳性

E.网织红细胞增高

正确答案：A

答案解析：

近年研究发现，真性红细胞增多症患者JAK2V617F基因几乎全部阳性，对诊断有帮助。

知识点1：骨髓增生异常综合症

知识点2：诊断

16.男性，16岁。黄疸贫血伴关节疼痛2个月，体检巩膜黄染，脾肋下3cm，HGB62g/L，白细胞和血小板正常，网织红细胞0.25，外周血涂片成熟红细胞形态正常，尿隐血试验阴性。为明确诊断尚需做的检查是

A.肝功能

B.免疫球蛋白电泳

C.Coombs试验

D.腹部超声

E.骨髓检查

正确答案：C

答案解析：

直接法抗人球蛋白试验(Coombs试验)是测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法，为诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。

知识点1：溶血性贫血-自身免疫性溶血性贫血-温抗体型AIHA

知识点2：特殊检查

17.女性，4岁，发热、流涕1周后突然出现鼻出血，周身瘀斑，脾不大，血小板15×109/L，凝血时间正常，Coombs试验(-)，骨髓象示增生活跃，巨核细胞增多，幼稚巨核细胞0.52，产血小板型巨核细胞缺少。诊断为

A.急性白血病

B.过敏性紫癜

C.再生障碍性贫血

D.急性ITP

E.骨髓增生异常综合征

正确答案：D

答案解析：

急性ITP多见儿童，起病急，发病前1～3周多有感染史，常有严重出血，血小板常低于20×109/L，巨核细胞增多，幼稚型比例增高。

知识点1：白血病-急性白血病

知识点2：诊断

18.有助于诊断真性红细胞增多症的是

A.血清EPO水平增高

B.NAP活性增高

C.HGB170g/L

D.脾大

E.JAK2V617F阳性

正确答案：E

答案解析：

骨髓增殖性疾病可有JAK2V617F融合基因阳性。真性红细胞增多症约60%可有此基因改变。

知识点1：骨髓增生性疾病-真性红细胞增多症

知识点2：诊断

19.关于骨髓穿刺的说法有误的是

A.骨髓穿刺的部位主要有髂后上棘、髂前上棘、胸骨

B.骨髓液涂片常用的染色方法为瑞氏染色

C.涂片宜薄，以免细胞重叠、挤压发生变化

D.骨髓象检查科用来诊断血友病

E.骨髓象检查可用来诊断白血病

正确答案：D

答案解析：

血友病是骨髓穿刺的禁忌，不能用来诊断血友病。

知识点1：再生障碍性贫血

知识点2：特殊检查

20.有关脾功能亢进错误的是

A.脾亢早期表现为白细胞和血小板减少

B.脾大程度与脾功能亢进程度平行

C.脾亢时巨噬细胞吞噬功能增强

D.脾亢时血液稀释加重贫血

E.呈增生性骨髓象

正确答案：B

答案解析：

脾功能亢进多有脾大症状，但脾大程度与脾功能亢进程度并非平行。

知识点1：脾功能亢进

知识点2：实验室检查