1.以下不属于神经变性病分类的是

A、姿势和运动异常综合征，如帕金森病，多系统萎缩

B、进行性痴呆综合征，如阿尔茨海默病，额颞叶痴呆

C、进行性痴呆伴其他神经性异常，如Huntington舞蹈病，皮质基底节变性

D、精神失常，如：精神分裂症

E、进行性共济失调综合征，如脊髓小脑共济失调

参考答案: D

题目解析:此类疾病根据临床症状和病理解剖分为以下几组：

1、姿势和运动异常综合征，如帕金森病，多系统萎缩

2、进行性痴呆综合征，如阿尔茨海默病，额颞叶痴呆

3、进行性痴呆伴其他神经性异常，如Huntington舞蹈病，皮质基底节变性

4、进行性共济失调综合征，如脊髓小脑共济失调

5、缓慢进展的肌无力和肌萎缩综合征，如运动神经元病

6、感觉和运动障碍，如遗传性运动感觉神经病(CMT)

7、进行性失明或眼外肌麻痹，如遗传性视神经病

8、以神经感觉性耳聋为特点的综合征，如遗传性听力丧失伴神经系统萎缩

2.神经变性病不包括以下哪个疾病

A、帕金森病

B、阿尔茨海默病

C、Huntington舞蹈病

D、脊髓小脑共济失调

E、冠心病

参考答案: E

题目解析:此类疾病根据临床症状和病理解剖分为以下几组：

1、姿势和运动异常综合征，如帕金森病，多系统萎缩

2、进行性痴呆综合征，如阿尔茨海默病，额颞叶痴呆

3、进行性痴呆伴其他神经性异常，如Huntington舞蹈病，皮质基底节变性

4、进行性共济失调综合征，如脊髓小脑共济失调

5、缓慢进展的肌无力和肌萎缩综合征，如运动神经元病

6、感觉和运动障碍，如遗传性运动感觉神经病(CMT)

7、进行性失明或眼外肌麻痹，如遗传性视神经病

8、以神经感觉性耳聋为特点的综合征，如遗传性听力丧失伴神经系统萎缩

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3.A、突触核蛋白基因

B、MPTP类似物

C、WD基因

D、ATP酶

E、黑质多巴胺能神经元退行性变

第1题帕金森环境致病因素

参考答案: B

题目解析:80年发现了一种嗜神经毒素称为MPTP，它可以导致人和灵长类动物发生典型的帕金森综合征，后来发现这种物质和很多杀虫剂、除草剂化学机构类似，故MPTP结构类似物与帕金森发病可能有关，即为环境因素。

第2题帕金森遗传因素

参考答案: A

题目解析:帕金森发病可能与α-突触核蛋白基因突变有关，呈常染色体显性遗传，其表达的产物是路易小体的主要成份，目前认为约有10%的患者有家族史，绝大多数患者为散发性。

第3题帕金森神经系统因素

参考答案: E

题目解析:帕金森病黑质多巴胺能神经元呈退行性病变，导致多巴胺神经元逐渐减少，因此可能促进了帕金森发病。

4.关于帕金森病的三个主要体征，哪项是正确的

A、震颤，肌张力增高，慌张步态

B、震颤，面具脸，肌张力增高

C、运动减少，搓丸样动作，肌张力增高

D、震颤，肌张力增高，运动减少

E、震颤，面具脸，运动减少

参考答案: D

题目解析:帕金森氏病起病缓慢，是逐渐发展的，也就是说并不是一下子就发展到非常严重的程度，是一种缓慢的、进展性的发展过程。病人最突出的就是如下三大症状：

①运动障碍。可以概括为：运动不能：进行随意运动启动困难。运动减少：自发、自动运动减少，运动幅度减少。运动徐缓：随意运动执行缓慢。患者运动迟缓，随意动作减少，尤其是开始活动时表现动作困难吃力、缓慢。做重复动作时，幅度和速度均逐渐减弱。有的患者书写时，字越写越小，称为“小写症”。有些会出现语言困难，声音变小，音域变窄。吞咽困难，进食饮水时可出现呛咳。有的患者起身时全身不动，持续数秒至数十分钟，叫做“冻结发作”。

②震颤。表现为缓慢节律性震颤，往往是从一侧手指开始，波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部。典型的震颤表现为静止性震颤，就是指病人在静止的状况下，出现不自主的颤抖。主要累及上肢，两手像搓丸子那样颤动着，有时下肢也有震颤。个别患者可累及下颌、唇、舌和颈部等。每秒钟4～6次震颤，幅度不定，精神紧张时会加剧。不少患者还伴有5～8次/秒的体位性震颤。部分患者没有震颤，尤其是发病年龄在70岁以上者。

③强直。就是肌肉僵直，致使四肢、颈部、面部的肌肉发硬，肢体活动时有费力、沉重和无力感，可出现面部表情僵硬和眨眼动作减少，造成“面具脸”，身体向前弯曲，走路、转颈和转身动作特别缓慢、困难。行走时上肢协同摆动动作消失，步幅缩短，结合屈曲体态，可使患者以碎步、前冲动作行走，我们把它称为“慌张步态”

5.男性，66岁，两个月前无明显诱因出现右侧手部震颤表现，震颤常在休息时或情绪激动时加重，入睡后消失;近一周来右侧下肢亦出现相同震颤表现，同时伴有关节活动受限，自觉阻力增高;起病来生活能力尚可，睡眠不佳，精神有轻微焦虑和智力减退表现。血、脑脊液常规检查均无异常，CT检查无特征性改变。

第1题该患者理论上首选用药是

A、非麦角类DR激动剂

B、MAO-B抑制剂+维生素E

C、金刚烷胺

D、复方左旋多巴

E、苯海索

参考答案: D

题目解析:本题从发病特点看是帕金森，具有典型的静止性震颤的特点，且伴有关节活动受限，自觉阻力增高，这是帕金森铅管样强直的特点。所以诊初步考虑诊断帕金森，根据其治疗原则年龄≥65岁，或伴有智力减退者，首选复方左旋多巴，必要时再加用DR激动剂、MAO-B抑制剂等。

第2题若某实习医师询问该患者是否适用苯海索，给予否定的理由是因为该药

A、主要用于肝豆状核变性

B、主要用于阿尔茨海默病

C、主要用于肌张力障碍

D、主要用于迟发性运动障碍

E、副作用太大

参考答案: E

题目解析:苯海索可以控制帕金森患者的运动症状，对静止性震颤有很好的效果，但是由于苯海索副作用非常大，常导致心律不齐、尿潴留，并可产生幻觉、瞻望、中毒等，故治疗中尽可能不用，除非是有严重的震颤，已经影响到患者日常生活时才可使用。

第3题经上述治疗一段时间后，患者常在服药后1~2小时内出现不自主舞蹈样动作，考虑

A、增加复方左旋多巴单次剂量

B、减少复方左旋多巴单次剂量

C、复方左旋多巴剂量不变，加用抗胆碱能药物

D、复方左旋多巴剂量不变，加用青霉胺

E、复方左旋多巴剂量不变，加用三乙基四胺

参考答案: B

题目解析:该患者出现的舞蹈样表现，是异动症的表现，这是非常棘手的一种副作用，它的特点是常出现在血液药物浓度高峰时期(1-2小时)，与药物过量有关，需要减少复方左旋多巴单次剂量，可缓解异动症，晚期患者同时加用DR激动剂。

6.帕金森病一般不出现

A、美多芭治疗有效

B、单侧起病，逐渐波及对侧

C、震颤和动作迟缓

D、偏瘫和偏身感觉障碍

E、姿势反射消失

参考答案: D

题目解析:帕金森病临床表现

1.运动症状

运动过缓、肌强直、静止性震颤、姿势步态异常。

2.非运动症状

认知/精神异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、感觉障碍。

7.关于帕金森病的三个主要体征，哪项是正确的

A、震颤，肌张力增高，慌张步态

B、震颤，面具脸，肌张力增高

C、运动减少，搓丸样动作，肌张力增高

D、震颤，肌张力增高，运动减少

E、震颤，面具脸，运动减少

参考答案: D

题目解析:帕金森氏病起病缓慢，是逐渐发展的，也就是说并不是一下子就发展到非常严重的程度，是一种缓慢的、进展性的发展过程。病人最突出的就是如下三大症状：

①运动障碍。可以概括为：运动不能：进行随意运动启动困难。运动减少：自发、自动运动减少，运动幅度减少。运动徐缓：随意运动执行缓慢。患者运动迟缓，随意动作减少，尤其是开始活动时表现动作困难吃力、缓慢。做重复动作时，幅度和速度均逐渐减弱。有的患者书写时，字越写越小，称为“小写症”。有些会出现语言困难，声音变小，音域变窄。吞咽困难，进食饮水时可出现呛咳。有的患者起身时全身不动，持续数秒至数十分钟，叫做“冻结发作”。

②震颤。表现为缓慢节律性震颤，往往是从一侧手指开始，波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部。典型的震颤表现为静止性震颤，就是指病人在静止的状况下，出现不自主的颤抖。主要累及上肢，两手像搓丸子那样颤动着，有时下肢也有震颤。个别患者可累及下颌、唇、舌和颈部等。每秒钟4～6次震颤，幅度不定，精神紧张时会加剧。不少患者还伴有5～8次/秒的体位性震颤。部分患者没有震颤，尤其是发病年龄在70岁以上者。

③强直。就是肌肉僵直，致使四肢、颈部、面部的肌肉发硬，肢体活动时有费力、沉重和无力感，可出现面部表情僵硬和眨眼动作减少，造成“面具脸”，身体向前弯曲，走路、转颈和转身动作特别缓慢、困难。行走时上肢协同摆动动作消失，步幅缩短，结合屈曲体态，可使患者以碎步、前冲动作行走，我们把它称为“慌张步态”。

8.帕金森病一般不出现

A、美多芭治疗有效

B、单侧起病，逐渐波及对侧

C、震颤和动作迟缓

D、偏瘫和偏身感觉障碍

E、姿势反射消失

参考答案: D

题目解析:帕金森病临床表现

1.运动症状

运动过缓、肌强直、静止性震颤、姿势步态异常。

2.非运动症状

认知/精神异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、感觉障碍。

9.注射MPTP(1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氢吡啶)可造成人和动物的疾病是

A、阿尔茨海默病

B、癫痫

C、帕金森病样症状

D、脑畸形

E、先天性脑积水

参考答案: C

题目解析:中文全称：1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶

用途：制作动物帕金森病模型

作用机制：MPTP在黒质细胞内脱氢生成MPP+离子，这种离子抑制线粒体复合酶，使该细胞死亡。

10.女性，63岁，近一年来出现双上肢静止性抖动，活动不灵活，头颅MRI检查正常，可能的诊断是

A、Alzheimer病

B、帕金森病

C、帕金森综合征

D、特发性震颤

E、多系统变性

参考答案: B

题目解析:帕金森病的诊断：根据隐袭起病、逐渐进展的特点，表现为静止性震颤和行动迟缓，排除非典型帕金森病样症状即可作出临床诊断。对左旋多巴制剂治疗有效则更加支持诊断。常规血、脑脊液检查多无异常。头CT、MRI也无特征性改变。选择B。

11.男性，58岁，渐发性双上肢震颤、活动不利半年。既往体健，无慢性疾病史，头颅MRI无异常发现，体检：面部表情呆滞，四肢肌张力增高，齿轮样，双上肢向前平伸时可见4～5次/分钟震颤，双手指鼻试验正常。

第1题体检时不可能发现的体征是

A、搓丸样动作

B、路林手现象

C、写字过小征

D、齿轮样强直

E、“开-关”现象

参考答案: E

题目解析:帕金森开关现象是部分病人服用左旋多巴后，后期出现的症状波动，药物发生作用时能够恢复到正常人的功能状态，药效过后，又出现帕金森病的症状，如患者突然出现肌僵直，震颤、运动不能，持续数分钟至1小时后缓解，此时病人可活动如平常或出现多动。一日中，可反复迅速交替出现多次。这种变化速度可以非常快，并且是不可预测的。病人形容病情的变化就象是电源的开、关一样，所以临床上形象地称这种现象为“开关现象”

第2题最可能的发病机制是

A、纹状体内多巴胺受体功能增强

B、纹状体内γ氨基丁酸含量增加

C、纹状体内多巴胺含量减少

D、纹状体内乙酰胆碱含量增加

E、纹状体内乙酰胆碱受体功能减低

参考答案: C

题目解析:帕金森病其生化最主要的改变是脑部黑质-纹状体系统多巴胺能通路损害，即多巴胺含量减少，当减少到正常的60~80%可导致椎体外系功能失调。

第3题首选治疗药物是

A、溴隐亭

B、左旋多巴

C、苯妥英钠

D、安定

E、多巴胺

参考答案: B

题目解析:本病首选 B.左旋多巴

左旋多巴 ：为抗震颤麻痹药。通过血脑屏障进入脑组织，经多巴脱羧酶脱羧而转变成多巴胺，发挥作用。 用于原发性震颤麻痹症及非药原性震颤麻痹综合征，对中、轻度效果较好，重度或老年人较差。

12.下列不是帕金森病典型表现的是

A、在肢体主动运动时震颤加强

B、关节被动运动时有肌强直

C、睡眠时震颤消失

D、面部表情减少

E、慌张步态

参考答案: A

题目解析:帕金森病的典型表现是静止性震颤，在运动时减轻，故A不符。