答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 固定知识点;ITP急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。

　　2、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 巨核细胞生成血小板功能障碍是慢性型ITP的特点。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 ITP时，毛细血管脆性应是增强的，导致出血，加重血小板消耗。

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 急性型ITP多数病例(80%)可自行缓解。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 ITP一般无淋巴结肿大，继发性血小板减少症多有肿大，可鉴别。

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 慢性ITP首选药物为糖皮质激素，而免疫抑制剂一般不做首选，通常在激素治疗不佳或复发时再考虑使用。

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 糖皮质激素治疗6个月无效再考虑脾脏切除。

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 硫唑嘌呤副作用较大，但可用4～6周以上。

　　9、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 骨髓象表现为，急性巨核细胞轻度增加或正常，慢性显著增加，巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加，有血小板形成的巨核细胞显著减少，红系及粒系，单核系正常，做骨髓检查的主要目的是排除其他继发性血小板减少症。

　　10、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 ITP(特发性血小板减少性紫癜)是一种自身免疫性出血性综合征，也称自身免疫性血小板减少，使血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、粘膜、内脏出血，分急性及慢性两种，急性多见于儿童，慢性多见于成人，以40岁以下女性常见。

　　11、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 　ITP(特发性血小板减少性紫癜)是一种自身免疫性出血性综合征，也称自身免疫性血小板减少，使血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、粘膜、内脏出血，分急性及慢性两种，急性多见于儿童，慢性多见于成人，以40岁以下女性常见。

　　急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加;2、巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加;3、有血小板形成的巨核细胞显著减少<30%;4、红系及粒、单核系正常。

　　12、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 1、单纯型是最常见类型。主要表现为皮肤紫癜，反复发生、对称分布，可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等，初局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少累及。紫癜常成批，呈深红色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，数日内变成紫色、黄褐色、淡黄色，经7-14日逐渐消退。

　　2、腹型除皮肤紫癜外，因消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累，而产生一系列消化道症状及体征(约2/3患者发生)，如：恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血等。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，发作可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。

　　3、关节型除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现(约1/2患者有关节症状)，多发生于膝、踝、腕、肘等大关节，关节肿胀一般较轻，呈游走性，反复发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。

　　4、肾型病情最为严重，发生率高达患者12%-40%。除皮肤紫癜外，因肾小球毛细血管炎性反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿。肾脏症状可出现于疾病的任何时期，但以紫癜发生后一周多见。一般认为尿变化出现愈早，肾炎的经过愈重，少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎(血尿、蛋白尿、水肿、高血压)、肾病综合征(尿蛋白>3.5g/d、低血浆白蛋白血症)<30g/L、水肿、血脂升高)，甚至肾功能衰竭，过敏性紫癜所引起的这些肾脏损害称为过敏性紫癜性肾炎。

　　5、混合型除皮肤紫癜外，其他三型中有两型或两型以上合并存在。

　　6、其它 除以上常见类型外，少数该病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管，而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿、中枢神经系统相关症状、体征。

　　13、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 过敏性紫癜

　　皮肤紫癜 常为起病时的首要表现，紫癜大小不等，高出皮肤表面，呈紫红色，压之不退色，可融合成片，或呈疱疹状、荨麻疹样或多形性红斑，并可伴神经性水肿。 严重时偶可发生溃疡和坏死。紫癜多见于四肢伸侧和臀部，以下肢和踝、膝等关节处较为明显，呈对称性分批出现，易反复发作。

　　14、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 关节型除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。

　　15、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 血友病(Hemophilia)是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。

　　实验室特点：血友病患者血管壁和血小板功能正常 因此出血时间(BT)正常，患者有正常的纤维蛋白原和因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅴ活性，因此凝血酶原时间(PT)正常，但是有功能的凝血因子Ⅷ活性或Ⅸ缺乏，使内源性凝血系的试验异常，诊断必须基于体外凝血活性的筛选试验，部分凝血活酶时间(APTT或KPTT)或凝血活酶生成时间(比格斯氏TGT)。

　　16、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 纤维蛋白降解产物(FDP)

　　正常范围：定性 阴性;

　　定量 1～5mg/L。

　　检查介绍：纤维蛋白(原)降解产物是测定纤维蛋白溶解系统功能的一个试验。

　　17、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 急性DIC要给以抗凝治疗。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 过敏性紫癜又称亨-舒综合症(Henoch-Schonlein purpura，HSP)，是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 紫癜根据临床表现来分，主要有四种

　　(1)单纯性紫癜　一般无全身症状，两下肢可出现散在针头大小鲜红色瘀点，压之不退色。七天以后颜色逐渐变淡而消退。但又有新的瘀点产生。

　　(2)特发性血小板减少性紫癜　可分为急性型及慢性型两种。急性型较少见，可发生于儿童，发病前常有感染史。发病特点是突然发病，发热，出现广泛性的皮肤出血，可有大片瘀斑、血肿，并出现粘膜及泌尿生殖系统出血，血小板明显减少，可低于5000/mm3 。慢性型较常见，以青年女性较多，起病缓慢，为持续性或反复发作出血。不仅发生于皮肤，粘膜或内脏亦可出现严重出血。

　　(3)风湿性紫癜　两下肢出现略微隆起的大米粒大小瘀斑，也可出现瘀点，风团或水肿性红斑。同时可有关节肿胀疼痛，也可有发热、四肢无力等全身症状。

　　(4)腹部型紫癜　皮肤表现同于风湿性紫癜，但可出现腹痛、呕吐、腹泻、里急后重、大便出血等症状，严重者可并发肠套叠。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 血小板减少性紫癜的临床表现：

　　本病以皮肤粘膜下及其他部位出血为主要表现。

　　1.急性型：起病急，出血严重。多见于儿童，发病前1-3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。突发广泛的皮肤粘膜血点或成片瘀斑，甚至皮下血肿，常伴有鼻衄、牙龈出血等，胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血，偶见结膜下、视网膜出血，少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。

　　2.慢性型：起病缓，出血症状轻。多见于成人，病程为6个月以上。一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现，或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向，女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现。长期反复大量出血而引起贫血者，可出现低热、乏力、头昏、失眠及脾肿大等。

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 Rous试验：当大量血红蛋白随尿液排出经过肾脏滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，当细胞脱落时，随尿排出即成为含铁血黄素尿。Rous试验阳性提示慢性血管内溶血。Ham试验即酸化血清溶血试验，曾一度被国外作为PNH的唯一确诊试验，本实验对PNH有较强的特异性。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 弥漫性血管内凝血时外周血小板会减少。

　　6、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 该男孩最可能的诊断为血友病，血友病包括血友病A(FⅧ：C缺乏)、血友病B(FⅨ缺乏症)及遗传性FⅪ缺乏症，因此APTT会延长，而其余各项检查不会异常，所以最重要的检查是APTT。

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 血管性血友病分遗传性(常染色体不完全显性遗传)和获得性。遗传性患者自幼发生出血倾向，出血时间延长，血小板黏附性降低。故选B。维生素K缺乏多存在基础病因。血友病出血时间多正常。过敏性紫癜除出血时间可能延长外，其他均为正常。遗传性出血性毛细血管扩张症的血小板计数及功能、凝血相关检查多在正常范围。

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 过敏性紫癜特征：皮肤黏膜瘀点(局限于四肢)，可伴有关节痛、腹痛和肾脏改变。其中肾型病情最为严重，可出现血尿、蛋白尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。故选E。

　　9、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 从病史资料反映年轻女性出血倾向、血小板减少、骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍，最可能的诊断是特发性血小板减少性紫瘢。

　　10、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 从病史资料反映年轻女性出血倾向、血小板减少、骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍最可能的诊断是慢性特发性血小板减少性紫瘢。

　　11、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 PT缩短是高凝状态(见于DIC早期)。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 过敏性紫癜又称亨-舒综合症(Henoch-Schonlein purpura，HSP)，是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 过敏性紫癜的常见病因包括细菌，病毒及寄生虫，食物、药物或寒冷刺激等。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 糖皮质激素作为一般情况下得首选治疗，近期有效率约为80%。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 如果经激素治疗效果不佳或近期内反复发作者，可酌情使用免疫抑制剂，如：环磷酰胺等。

　　2、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 ITP诊断要点

　　1、广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏

　　2、多次检验血小板计数减少

　　3、脾不大

　　4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍

　　5、泼尼松或脾切除治疗有效

　　6、排除其他继发性血小板减少症

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 ITP骨髓象

　　1、急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加

　　2、巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加

　　3、有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30%)

　　4、红系及粒、单核系正常

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 糖皮质激素作为一般情况下的首选治疗，近期有效率约为80%。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 ITP诊断要点

　　1、广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏。

　　2、多次检验血小板计数减少。

　　3、脾不大。

　　4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。

　　5、泼尼松或脾切除治疗有效。

　　6、排除其他继发性血小板减少症。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 ITP骨髓象

　　1、急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加。

　　2、巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。

　　3、有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30%)。

　　4、红系及粒、单核系正常。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 糖皮质激素作为一般情况下的首选治疗，近期有效率约为80%。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 糖皮质激素治疗无效后不用骨髓移植治疗。

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 A.再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA，简称再障)通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。

　　B.AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。国际上常将AL分为ALL及AML两大类。白血病确诊后，医生应根据患者的MICM结果及临床特点，进行预后危险分层，选择并设计最佳完整、系统的方案治疗。建议留置深静脉导管。适合行异基因造血干细胞移植者应抽血做HLA配型。急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗，已有不少患者获得病情缓解以至长期存活。

　　C.伊文氏综合征(EvSyndromeans )是自身免疫性溶血性贫血(AIHA)，同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一种综合性病症。本病的特点是自身抗体的存在，导致红细胞以及血小板的破坏过多，而造成溶血性贫血以及血小板减少性紫癜。本病可以是原发性或继发性，临床上除有血小板减少引起的出血症状外，尚有黄疸贫血等征象，Coombs试验常阳性，ANA阳性率也相当高。该病有人认为是特发性血小板减少性紫癜 的一种，其不仅有前者的所有症状，而且伴有溶血。

　　D.DIC(disseminated intravascular coagulation)，即弥散性血管内凝血，指在某些致病因子作用下凝血因子或血小板被激活，大量促凝物质入血，从而引起一个以凝血功能失常为主要特征的病理过程。主要临床表现为出血、休克、器官功能障碍和溶血性贫血。是许多疾病发展过程中出现的一种严重病理状态，是一种获得性出血性综合征。

　　E.过敏性紫癜又称亨-舒综合症(Henoch-Schonlein purpura，HSP)，是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 血浆D-二聚体是纤溶酶水解交联纤维蛋白形成的特异性降解产物，血管内血栓形成可产生大量的交联纤维蛋白，纤溶酶活性继发性增高，血浆D-二聚体含量增高。因此，检测血浆D-二聚体含量对血栓栓塞形成、溶栓治疗监测、手术后DIC等疾病诊治有重要意义。

　　3P试验原理为:纤维蛋白原在凝血酶的作用下释放出A肽和B肽后转变成纤维蛋白单体(FM)，FM能自行聚合成肉眼可见的纤维絮状或胶冻状物质，在硫酸鱼精蛋白的作用下形成肉眼可见的纤维素样物质。因此，3P试验可用于DIC早、中期，继发性纤溶等疾病的诊断、治疗监测和预后判断。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子都是在肝脏进行合成。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 肝素治疗：肝素和血液中的抗凝血酶Ⅲ (ATⅢ)形成复合体，加强ATⅢ对凝血酶及活性凝血因子Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa及Ⅻa的灭活，发生抗凝作用。

　　四、B

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 急性型ITP，出血量大，可出现程度不等的贫血、血压降低甚至失血性休克。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 慢性型ITP，多数较轻而局限。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症，是继发于其他疾病引起的血小板减少，涉及的病种相当多。继发性血小板减少症多有血小板减少的同时，伴溶血、红细胞造血减少等特点，如evans疾病通过自身免疫机制同时破坏了血小板和红细胞，引起血小板减少和溶血性贫血。不是单纯的血小板导致出血引起的贫血，所以出血量与贫血的程度不成正比。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 人血浆PC测定意义：蛋白C(proteinC)为血浆中 肝癌病人血浆PC测定 相关研究表明，妇科良、恶性肿瘤病人术后血浆PC抗原水平均降低，但与良性肿瘤病人相比，恶性肿瘤病人降低更为显著 。PC抗原降低，不仅预示着血栓性疾病的可能发生，而且是导致血栓性疾病的原因之一。研究发现Ⅰ～Ⅲ期肝癌病人血浆PC抗原水平逐步降低，差别显著。表明肿瘤细胞产生促凝物质，导致PC消耗增加，而在手术过程中，凝血系统被激活，PC进一步消耗。文献报道 恶性肿瘤病人术后一周PC抗原为最低，两周后恢复至正常水平。可能是随着肿瘤的进展，病情的加重，肝功能的进一步降低，PC消耗逐步加重，而肝合成的PC进一步减少所致。是重要抗凝物质之一，在TM-凝血酶复合物的作用下发挥抗凝作用

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 D-二聚体是纤维蛋白原衍生物，它是由纤维蛋白单体经过共价交联形成交联纤维蛋白在纤溶酶作用下降解而产生的特异性终末产物。血管内皮细胞含有大量的纤溶激活因子，这种激活因子可使纤溶酶原转变为纤溶酶。当血管内皮细胞受到损伤、血栓形成或梗塞以及血管运动改变时，可使体内的纤溶酶激活因子增加，纤溶酶原转变为纤溶酶，后者使纤维蛋白水解为FDP，最终导致血循环中交联纤维蛋白降解产物—D-二聚体增加。血浆中D-二聚体生成或增高反映了凝血和纤溶系统的激活，是代表体内凝血激活及继发性纤溶的特异性分子标志物。