肾病综合症(nephrotic syndrome, NS )

　　1. NS is characterized by proteinuria(>3.5g/d),hypoalbuminemia(低蛋白血症)(<30g/L),hyperlipidemia(高脂血症) and edema(水肿)

　　2. 肾病综合症的诊断标准：(前两条为诊断必需)

　　1) 尿蛋白大于3.5g/d

　　2) 血浆蛋白低于30g/L

　　3) 水肿

　　4) 血脂升高

　　*诊断包括三个方面：A确诊NS;B确认病因：排除继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性NS;最好进行肾活检，做出病理诊断;C判断有无并发症

　　3. 病因：可由多种不同病理类型的肾小球病引起

　　4. 临床表现及病理生理

　　1) 大量蛋白尿，因肾小球滤过膜受损

　　2) 低蛋白血症：

　　a) 大量白蛋白从尿中丢失

　　b) 肝脏白蛋白合成小于丢失和分解的和

　　c) 胃肠道粘膜水肿导致饮食减退，蛋白摄入不足，吸收不良或丢失

　　d) 免疫球蛋白，补体成分，抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白，内分泌素结合蛋白都减少

　　3) 水肿，通常为晨起眼睑水肿。因低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降

　　4) 高脂血症：高胆固醇，高甘油三酯，血中LDL、VLDL、脂蛋白(a)浓度增加

　　5. 原发性NS的病理类型及其特征

　　1) 微小病变型肾病：光镜下肾小球基本正常，免疫病理检查阴性，电镜下广泛的肾小球脏层上皮细胞足突消失。好发于儿童，典型的临床表现为NS。90%的病例对糖皮质激素治疗敏感

　　2) 系膜增生性肾小球肾炎：光镜下见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生。免疫病理检查分为IgA肾病，和非IgA肾病。好发于青少年，50%有前驱感染。对糖皮质激素治疗病理改变轻者疗效好。

　　3) 系膜毛细血管性肾小球肾炎：光镜下系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，毛细血管袢呈“双轨征”，免疫病理见IgG和C3沉积。好发于青壮年。C3持续降低

　　4) 膜性肾病：光镜下肾小球弥漫性病变，嗜复红小颗粒，钉突形成，基底膜增厚。免疫见IgG和C3沉积。好发于中老年，易并发血栓栓塞。通常起病隐匿

　　5) 局灶性节段性肾小球硬化：光镜下受累节段的硬化，相应肾小管的萎缩、肾间质纤维化。免疫病理见IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。好发于青少年男性，大量蛋白尿和NS为主要特点。

　　6. 治疗

　　1) 一般治疗：休息，预防感冒，给予正常量的优质蛋白，热量充分，低盐饮食，少进食富含饱和脂肪酸的食物

　　2) 对症：利尿消肿;减少尿蛋白(ACEI)

　　3) 主要治疗——抑制免疫和炎症反应

　　A. 糖皮质激素，通过抑制炎症反应、免疫反应、醛固酮和抗利尿激素的分泌，影响肾小球基底膜通透性而发挥其利尿、消除尿蛋白的作用。原则是：起始足量，缓慢减药，长期维持。

　　*长期应用激素，可出现医源性柯兴氏综合症，继发高血压，消化性溃疡，小儿发育迟缓，精神症状，感染，药物性糖尿病，骨质疏松

　　B. 细胞毒药物，常用环磷酰胺

　　4) 并发症防治

　　A. 感染：一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素，尽快去除明确感染病灶

　　B. 血栓及栓塞：肝素钠，华法林，辅以抗血小板药物

　　C. 急性肾衰

　　D. 蛋白质及脂肪代谢紊乱