SLE 和RA

　　1. 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus)的特点：多系统损害;自身抗体;育龄女性多见。病理改变为血管炎为主。

　　2. SLE的临床表现：

　　1) 全身症状：发热、乏力、体重下降

　　2) 皮肤粘膜：蝶形红斑，盘状红斑，指掌部和甲周红斑，指端缺血，面部及躯干皮疹，光过敏，口腔溃疡，雷诺现象。

　　3) 浆膜炎：胸腔积液，心包积液

　　4) 肌肉骨骼：关这份资料涵盖了课本所有内容，看完这份基本不用看其他的了。认真看完考试不上90你找我节痛，出现在指、腕、膝关节，少见红肿，一般不侵蚀破坏骨质

　　5) 肾：狼疮肾炎，蛋白尿，管型。肾衰。

　　6) 心血管：心包炎

　　7) 肺：狼疮肺炎，肺间质纤维化，弥漫性肺泡出血(DAH)

　　8) 神经系统：神经精神狼疮(NP-SLE)偏头痛，性格改变，记忆力减退，轻度认知障碍，昏迷，癫痫持续状态等

　　9) 消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、腹水。不典型，易误诊。

　　10) 血液系统：血红蛋白下降，白细胞和血小板减少。溶血性贫血。脾大。

　　11) 抗磷脂抗体综合症(APS)，临床表现为动脉和或静脉血栓形成，习惯性自发流产，血小板减少。

　　12) 干燥综合征：唾液腺、泪腺功能不全。舍格伦综合征

　　13) 眼：视网膜血管炎致眼底出血，视乳头水肿等。

　　3. 实验室检查：

　　1)一般检查：BR，UR，ESR

　　2)抗核抗体谱为代表的自身抗体：

　　(1) 抗核抗体(ANA)特异性低，敏感度高，用于初筛。

　　(2) 抗双链DNA(dsDNA)抗体：诊断SLE的标记抗体之一，多出现在活动期。

　　(3) 抗Sm抗体，诊断SLE的标记抗体之一，特异性最高，但与活动性不相关。

　　(4) 抗r RNP抗体：活动期，提示有NP-SLE或其他重要内脏的损害。

　　(5) 其他实验室检查：补体降低(C3降低，活动期);狼疮带试验阳性提示活动期。

　　4. 诊断(美国风湿病学会97年推荐的SLE分类标准)

　　1) 颊部红斑

　　2) 盘状红斑

　　3) 光过敏

　　4) 口腔溃疡，

　　5) 关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿或积液

　　6) 浆膜炎：胸膜炎或心包炎

　　7) 肾脏病变：尿蛋白>0.5g/24h，或+++或管型

　　8) 神经病变：癫痫发作或精神病

　　9) 血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少

　　10) 免疫学异常：抗dsDNA抗体+，或抗Sm抗体+，或抗磷脂抗体+

　　11) 抗核抗体：滴度异常

　　11项满足4项，排除感染、肿瘤和其他结缔组织病即可诊断SLE

　　5. 鉴别诊断：RA，各种皮炎，癫痫病，精神病，ITP，原发性肾小球肾炎

　　6. SLE的治疗：

　　1) 糖皮质激素，长期维持，一般选用泼尼松或甲泼尼龙。

　　2) 免疫抑制剂：环磷酰胺(CTX)，硫唑嘌呤，环孢素，抗疟药(羟氯喹)，雷公藤总苷。

　　3) 静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIG)

　　4) 控制并发症及对症治疗

　　5) 一般治疗：心理治疗，急性期注意休息，及早发现和治疗感染避免紫外线照射

　　6) 血浆置换

　　7) 人造血干细胞移植

　　7. 类风湿关节炎(rheumatoid arthritis，RA )是对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系统性、自身免疫性疾病。病理改变以滑膜炎为主。

　　8. Felty综合征：RA患者伴有脾大、中性粒细胞减少，贫血和血小板减少。

　　9. RA的临床表现:包括关节和关节外

　　1) 晨僵，持续一小时以上有意义，为观察本病的活动指标之一，与关节炎的活动成正比。

　　2) 关节痛，最早出现，部位是腕、掌指关节、近端指间关节。多为对称性，持续性，伴有压痛，褐色色素沉着。

　　3) 关节肿

　　4) 关节畸形：腕、肘关节强直，掌指关节半脱位，手指向尺侧偏斜，“天鹅颈”“纽扣花样”改变。

　　5) 关节功能障碍

　　6) 类风湿结节，质硬、无压痛，对称性分布于关节隆突部及受压部位的皮下，提示活动存在。

　　7) 类风湿血管炎：指甲或指端出现的小血管炎，巩膜炎。

　　8) 肺间质病变(纤维化)，肺结节样改变，胸膜炎，Caplan综合征(尘肺合并RA)，肺动脉高压。

　　9) 心包炎

　　10) 上腹不适、胃痛、恶心、纳查，多由非甾体抗炎药引起。

　　11) 肾，少累及。淀粉样变

　　12) 神经受压

　　13) 血液系统，一般是正细胞正色素性贫血。felty综合征

　　14) 干燥综合征：口干、眼干

　　10. RA的实验室检查：

　　1) 血象：中度贫血，血小板活动期可增高。

　　2) 炎性标志物：ESR(血沉)和C反应蛋白(CPR)常升高，跟疾病的活动度相关。

　　3) 自身抗体：RF(类风湿因子，临床主要检测IgM 型);抗CCP(环瓜氨酸肽)抗体，敏感性和特异性高，几乎可代替RF

　　4) X线平片：关节周围软组织肿胀、关节端骨质疏松(Ⅰ期)——关节间隙变窄(Ⅱ期)——关节面虫蚀样改变(Ⅲ期)——关节半脱位和纤维性和骨性强直(Ⅳ期)

　　11. 诊断(ACR 1987年制定的分类标准)

　　1) 关节内或周围晨僵持续至少一个小时

　　2) 至少同时3个关节区软组织肿或积液

　　3) 腕、掌指关节、近端指间关节区中，至少1个关节区肿胀

　　4) 对称性关节炎

　　5) 类风湿结节

　　6) 血清RF阳性

　　7) X线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙狭窄)

　　符合4项可诊断(1-4项持续至少6周)

　　12. RA 的鉴别诊断：

　　1) 骨关节炎：主要累及负重关节，活动时关节加重，手指骨关节主要在远端指间关节。

　　2) 强直性脊柱炎：多见于青壮年男性，以非对称性的下肢大关节炎为主。骶髂关节炎有典型的X线表现

　　3) 银屑病关节炎：发生在银屑病后若干年，累及远端指关节更明显，表现为该关节的附着端炎和手指炎。

　　4) SLE：关节病变较轻，一般为非侵蚀性。关节外症状如蝶形红斑、脱发、蛋白尿突出，多种自身抗体阳性。

　　5) 风湿热的关节炎：抗O阳性

　　13. RA 的药物治疗药物分为：非甾体抗炎药(NSAID)，改变病情抗风湿药(DMARD)，糖皮质激素和植物药。

　　1) 非甾体抗炎药：吲哚美辛，布洛芬等，镇痛消肿，但不能控制病情。

　　2) DMARD：首选甲胺蝶呤(MTX)。硫铵磺吡啶，来氟米特，羟氯喹，生物制剂(TNF-a 拮抗剂)，免疫性治疗。能够抗炎和防止骨破坏