第十六章 心脏瓣膜病

　　心脏瓣膜病是由于炎症、黏液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构(包括瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌)的功能或结构异常，导致瓣口狭窄及(或)关闭不全。心室和主、肺动脉根部严重扩张也可产生相应房室瓣和半月瓣的相对性关闭不全。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。

　　风湿性心脏病(rheumatic heart disease)简称风心病，是风湿性炎症过程所致瓣膜损害，主要累及40岁以下人群。我国风心病的人群患病率在70年代成人为1.9‰～2.9‰，儿童为0.4‰～2.7‰，80年代分别为1.99‰和0.25‰，已有所下降。但风心病仍是我国常见的心脏病之一。瓣膜黏液样变性和老年人的瓣膜钙化在我国日益增多。

　　第一节 二尖瓣疾病

　　一、二尖瓣狭窄

　　【病因和病理】

　　虽然青霉素在预防链球菌感染的应用，使风湿热和风湿性瓣膜病的发病率有所下降，但风湿性二尖瓣狭窄仍是我国主要的瓣膜病。二尖瓣狭窄(mitral stenosis)的最常见病因为风湿热。2/3的患者为女性。约半数患者无急性风湿热史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎史。急性风湿热后，至少需2年始形成明显二尖瓣狭窄，多次发作急性风湿热较一次发作出现狭窄早。单纯二尖瓣狭窄占风心病的25%，二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全占40%。主动脉瓣常同时受累。

　　先天性畸形或结缔组织病，如系统性红斑狼疮心内膜炎为二尖瓣狭窄的罕见病因。

　　风湿热导致二尖瓣装置不同部位粘连融合，可致二尖瓣狭窄：①瓣膜交界处;②瓣叶游离缘;③腱索;④以上部位的结合。单独的交界处增厚粘连占30%，单独瓣叶游离缘增厚粘连占15%，单独腱索增厚粘连占10%，其余的为一个以上的上述结构受累。上述病变导致二尖瓣开放受限，瓣口截面积减少。狭窄的二尖瓣呈漏斗状，瓣口常呈鱼口状。瓣叶钙化沉积有时可延展累及瓣环，使瓣环显著增厚。如果风湿热主要导致腱索的挛缩和粘连，而所致的瓣膜交界处的粘连很轻，则主要出现二尖瓣关闭不全。

　　慢性二尖瓣狭窄可导致左心房扩大及左心房壁钙化，尤其在合并房颤时左心耳及左心房内可形成附壁血栓。

　　【病理生理】

　　正常人的二尖瓣口面积为4～6cm2，当瓣口减小一半即出现狭窄的相应表现。瓣口面积1.5 cm2以上为轻度、1～1.5 cm2为中度、小于1 cm2为重度狭窄。重度二尖瓣狭窄时跨瓣压差显著增加，可达20mmHg。测量跨瓣压差可判断二尖瓣狭窄程度。当严重狭窄时，左房压高达25mmHg才能使血流通过狭窄的瓣口充盈左室以维持正常的心排出量。

　　左房压升高致肺静脉压升高，肺顺应性减低，从而发生劳力性呼吸困难。心率增快时舒张期缩短，左房压升高，故任何增加心率的诱因均可促使急性肺水肿的发生，如房颤、妊娠、感染或贫血等。

　　由于左房压和肺静脉压升高，引起肺小动脉反应性收缩，最终导致肺小动脉硬化，肺血管阻力增高，肺动脉压力升高。重度肺动脉高压可引起右室肥厚、三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全和右心衰竭。

　　二尖瓣狭窄患者的肺动脉高压产生于：①升高的左心房压的被动后向传递;②左心房和肺静脉高压触发肺小动脉收缩(反应性肺动脉高压);③长期严重的二尖瓣狭窄可能导致肺血管床的器质性闭塞性改变。

　　【临床表现】

　　(一)症状

　　一般在二尖瓣中度狭窄(瓣口面积<1.5 cm2)时方始有明显症状。

　　1.呼吸困难 为最常见的早期症状。患者首次呼吸困难发作常以运动、精神紧张、性交、感染、妊娠或心房颤动为诱因，并多先有劳力性呼吸困难，随狭窄加重，出现静息时呼吸困难、端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难，甚至发生急性肺水肿。

　　2.咯血 有以下几种情况：①突然咯大量鲜血，通常见于严重二尖瓣狭窄，可为首发症状。支气管静脉同时回流人体循环静脉和肺静脉，当肺静脉压突然升高时，黏膜下淤血、扩张而壁薄的支气管静脉破裂引起大咯血，咯血后肺静脉压减低，咯血可自止。多年后支气管静脉壁增厚，而且随病情进展肺血管阻力增加及右心功能不全使咯血的发生率降低;②阵发性夜间呼吸困难或咳嗽时的血性痰或带血丝痰;③急性肺水肿时咳大量粉红色泡沫状痰;④肺梗死伴咯血为本症晚期伴慢性心力衰竭时少见的并发症。

　　3.咳嗽 常见，尤其在冬季明显，有的患者在平卧时干咳，可能与支气管黏膜淤血水肿易患支气管炎或左心房增大压迫左主支气管有关。

　　4.声嘶 较少见，由于扩大的左心房和肺动脉压迫左喉返神经所致。

　　(二)体征

　　重度二尖瓣狭窄常有“二尖瓣面容”，双颧绀红。

　　1.二尖瓣狭窄的心脏体征 ①望诊心尖搏动正常或不明显;②心尖区可闻第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好;如瓣叶钙化僵硬，则第一心音减弱，开瓣音消失;③心尖区有低调的隆隆样舒张中晚期杂音，局限，不传导。常可触及舒张期震颤。窦性心律时，由于舒张晚期心房收缩促使血流加速，使杂音此时增强，心房颤动时，不再有杂音的舒张晚期加强。

　　2.肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征 右心室扩大时可见心前区心尖搏动弥散，肺动脉高压时肺动脉瓣区第二心音亢进或伴分裂。当肺动脉扩张引起相对性肺动脉瓣关闭不全时，可在胸骨左缘第二肋问闻及舒张早期吹风样杂音，称Graham Steell杂音。右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，在三尖瓣区闻及全收缩期吹风样杂音，吸气时增强。

　　【实验室和其他检查】

　　(一)X线检查

　　左心房增大，后前位见左心缘变直，右心缘有双心房影，左前斜位可见左心房使左主支气管上抬，右前斜位可见增大的左房压迫食管下段后移。其他X线征象包括右心室增大、主动脉结缩小、肺动脉干和次级肺动脉扩张、肺淤血、间质性肺水肿(如Kerley B线)和含铁血黄素沉着等征象。

　　(二)心电图

　　重度二尖瓣狭窄可有“二尖瓣型P波”，P波宽度>0.12秒，伴切迹，Pv1，终末负性向量增大。QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚表现。

　　(三)超声心动图

　　为明确和量化诊断二尖瓣狭窄的可靠方法。M型示二尖瓣城墙样改变(EF斜率降低，A峰消失)，后叶向前移动及瓣叶增厚(图3-8-1)。二维超声心动图可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测绘二尖瓣口面积。典型者为舒张期前叶呈圆拱状，后叶活动度减少，交界处粘连融合，瓣叶增厚和瓣口面积缩小(图3-8-2a、b)。用连续多普勒测得的二尖瓣血流速度计算跨瓣压差和瓣口面积与心导管法结果相关良好(图3-8-3)。彩色多普勒血流显像可实时观察二尖瓣狭窄的射流，有助于连续多普勒测定的正确定向(彩图3-8-4)。经食管超声有利于左心耳及左心房附壁血栓的检出。超声心动图还可对房室大小、室壁厚度和运动、心室功能、肺动脉压、其他瓣膜异常和先天性畸形等方面提供信息。

　　(四)心导管检查

　　如症状、体征与超声心动图测定和计算二尖瓣口面积不一致，在考虑介入或手术治疗时，应经心导管检查同步测定肺毛细血管压和左心室压以确定跨瓣压差和计算瓣口面积，正确判断狭窄程度。

　　【诊断和鉴别诊断】

　　心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，超声心动图检查可确诊。当心尖区杂音不肯定时，运动后左侧卧位或用钟形胸件听诊杂音响度增加。当快速心房颤动心排出量减低时，心尖区舒张期杂音可明显减弱以至不能闻及，心功能改善，心室率减慢时杂音又可出现。

　　心尖区舒张期隆隆样杂音尚见于如下情况，应注意鉴别：①经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心脏病(如室间隔缺损、动脉导管未闭)和高动力循环(如甲状腺功能亢进症、贫血)时，心尖区可有短促的隆隆样舒张中期杂音，常紧随于增强的第三心音后。为相对性二尖瓣狭窄。②Austin-Flint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全。③左房黏液瘤：瘤体阻塞二尖瓣口，产生随体位改变的舒张期杂音，其前有肿瘤扑落音。瘤体常致二尖瓣关闭不全。其他临床表现有发热，关节痛、贫血、血沉增快和体循环栓塞。

　　【并发症】

　　(一)心房颤动

　　为相对早期的常见并发症，可能为患者就诊的首发病症，也可为首次呼吸困难发作的诱因和患者体力活动明显受限的开始。房性期前收缩常为其前奏。初始为阵发性心房扑动和颤动，之后转为慢性心房颤动。心房颤动时，舒张晚期心房收缩功能丧失，左心室充盈减少，可使心排出量减少20%。左心室充盈更加依赖于舒张期的长短，而心室率增快，使舒张期缩短。在任何一定的心排出量水平，心动过速进一步增大跨瓣压差和左心房压，这可解释事先毫无症状的二尖瓣狭窄患者一旦发生心房颤动，可突然出现严重呼吸困难，甚至急性肺水肿。此时尽快满意控制心房颤动的心室率或恢复窦性心律至关重要。心房颤动发生率随左房增大和年龄增长而增加。

　　(二)急性肺水肿

　　为重度二尖瓣狭窄的严重并发症。患者突然出现重度呼吸困难和发绀，不能平卧，咳粉红色泡沫状痰，双肺满布干湿性啰音。如不及时救治，可能致死。

　　(三)血栓栓塞

　　20%的患者发生体循环栓塞，偶尔为首发病症。血栓来源于左心耳或左心房。心房颤动、大左心房(直径>55mm)、栓塞史或心排出量明显降低为体循环栓塞的危险因素。80%的体循环栓塞患者有心房颤动。2/3的体循环栓塞为脑动脉栓塞，其余依次为外周动脉和内脏(脾、肾和肠系膜)动脉栓塞。1/4的体循环栓塞为反复发作和多部位的多发栓塞。偶尔左心房带蒂球状血栓或游离飘浮球状血栓可突然阻塞二尖瓣口，导致猝死。心房颤动和右心衰竭时，可在右房形成附壁血栓，可致肺栓塞。

　　(四)右心衰竭

　　为晚期常见并发症。并发三尖瓣关闭不全时，可有难治性腹水。右心衰竭时，右心排出量明显减少，肺循环血量减少，左心房压相对下降，加之肺泡和肺毛细血管壁增厚，呼吸困难可有所减轻，发生急性肺水肿和大咯血的危险减少，但这一“保护作用”的代价是心排出量降低。临床表现为右心衰竭的症状和体征(见本篇第二章)。

　　(五)感染性心内膜炎

　　单纯二尖瓣狭窄并发本病者较少见，在瓣叶明显钙化或心房颤动患者更少发生。

　　(六)肺部感染

　　常见。

　　【治疗】

　　(一)一般治疗

　　①有风湿活动者应给予抗风湿治疗(参见儿科学教材)。特别重要的是预防风湿热复发，一般应坚持至患者40岁甚至终生应用苄星青霉素(benzathine penicillin)120万U，每4周肌注1次;②预防感染性心内膜炎(见本篇第九章);③无症状者避免剧烈体力活动，定期(6～12个月)复查;④呼吸困难者应减少体力活动，限制钠盐摄人，口服利尿剂，避免和控制诱发急性肺水肿的因素，如急性感染、贫血等。

　　(二)并发症的处理

　　1.大量咯血 应取坐位，用镇静剂，静脉注射利尿剂，以降低肺静脉压。

　　2.急性肺水肿 处理原则与急性左心衰竭所致的肺水肿相似。但应注意：①避免使用以扩张小动脉为主、减轻心脏后负荷的血管扩张药物，应选用扩张静脉系统、减轻心脏前负荷为主的硝酸酯类药物;②正性肌力药物对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在心房颤动伴快速心室率时可静注毛花苷C，以减慢心室率。

　　3.心房颤动 治疗目的为满意控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞。

　　急性发作伴快速心室率，如血流动力学稳定，可先静注毛花苷C，以减慢心室率，该药起效较慢，且常不能满意控制心室率，此时应联合经静脉使用β受体阻滞剂、地尔硫卓、维拉帕米;如血流动力学不稳定，出现肺水肿、休克、心绞痛或晕厥时，应立即电复律，如复律失败，应尽快用药减慢心室率。

　　慢性心房颤动：①如心房颤动病程<1年，左心房直径<60mm，无高度或完全性房室传导阻滞和病态窦房结综合征，可行电复律或药物转复，成功恢复窦性心律后需长期口服抗心律失常药物，预防或减少复发。复律之前3周和成功复律之后4周需服抗凝药物(华法林)，预防栓塞。②如患者不宜复律、或复律失败、或复律后不能维持窦性心律且心室率快，则可口服口受体阻滞剂，控制静息时的心室率在70次/分左右，日常活动时的心率在90次/分左右。如心室率控制不满意，可加用地高辛，每日0.125～0.25mg。③如无禁忌证，应长期服用华法林，预防血栓栓塞。

　　4.预防栓塞 参考本篇第十四章。

　　5.右心衰竭 限制钠盐摄入，应用利尿剂等。

　　(三)介入和手术治疗

　　为治疗本病的有效方法。当二尖瓣口有效面积<1.5cm2。，伴有症状，尤其症状进行性加重时，应用介入或手术方法扩大瓣口面积，减轻狭窄。如肺动脉高压明显，即使症状轻，也应及早干预。

　　1.经皮球囊二尖瓣成形术 为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法。系将球囊导管从股静脉经房间隔穿刺跨越二尖瓣，用生理盐水和造影剂各半的混合液体充盈球囊，分离瓣膜交界处的粘连融合而扩大瓣口。在瓣叶(尤其是前叶)活动度好，无明显钙化，瓣下结构无明显增厚的患者效果更好。对高龄、伴有严重冠心病，因其他严重的肺、肾、肿瘤等疾病不宜手术或拒绝手术、妊娠伴严重呼吸困难、外科分离术后再狭窄的患者也可选择该疗法。术前可用经食管超声探查有无左心房血栓，对于有血栓或慢性心房颤动的患者应在术前充分用华法林抗凝。术后症状和血流动力学立即改善，严重并发症少见，主要应注意减少二尖瓣关闭不全、脑栓塞和心房穿孔所致的心脏压塞，手术死亡率小于0.5%。其近期与远期(5年)效果与外科闭式分离术相似，基本可取代后者。

　　2.闭式分离术 经开胸手术，将扩张器由左心室心尖部插入二尖瓣口分离瓣膜交界处的粘连融合，适应证和效果与经皮球囊二尖瓣成形术相似，目前临床已很少使用。

　　3.直视分离术 适于瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、左心房内有血栓的二尖瓣狭窄的患者。在体外循环下，直视分离融合的交界处、腱索和乳头肌，去除瓣叶的钙化斑，清除左心房内血栓。较闭式分离术解除瓣口狭窄的程度大，因而血流动力学改善更好。手术死亡率<2%。

　　4.人工瓣膜置换术 适应证为：①严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形，不宜做分离术者;②二尖瓣狭窄合并明显二尖瓣关闭不全者。手术应在有症状而无严重肺动脉高压时考虑。严重肺动脉高压增加手术风险，但非手术禁忌，术后多有肺动脉高压减轻。人工瓣膜置换术手术死亡率(3%～8%)和术后并发症均高于分离术。术后存活者，心功能恢复较好。

　　【预后】

　　在未开展手术治疗的年代，本病10年存活率在无症状被确诊后的患者为84%，症状轻者为42%，中、重度者为15%。从发生症状到完全致残平均7.3年。死亡原因为心力衰竭(62%)、血栓栓塞(22%)和感染性心内膜炎(8%)。抗凝治疗后，栓塞发生减少。手术治疗提高了思者的生活质量和存活率。

　　二、二尖瓣关闭不全

　　【病因和病理】

　　收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣装置(瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌)和左心室的结构和功能的完整性，其中任何部分的异常可致二尖瓣关闭不全(mitral incompetence)。

　　(一)瓣叶

　　①风湿性损害最为常见，占二尖瓣关闭不全的1/3，女性为多。风湿性病变使瓣膜僵硬、变性、瓣缘卷缩、连接处融合以及腱索融合缩短。②二尖瓣脱垂多为二尖瓣原发性黏液性变使瓣叶宽松膨大或伴腱索过长，心脏收缩时瓣叶突人左房所致可影响二尖瓣关闭。部分二尖瓣脱垂为其他遗传性结缔组织病(如Marfan综合征)的临床表现之一。③感染性心内膜炎破坏瓣叶。④肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶向前运动导致二尖瓣关闭不全。⑤先天性心脏病，心内膜垫缺损常合并二尖瓣前叶裂，导致关闭不全。

　　(二)瓣环扩大

　　①任何病因引起左室增大或伴左心衰竭都可造成二尖瓣环扩大而导致二尖瓣关闭不全。若心脏缩小，心功能改善，二尖瓣杂音可改善。②二尖瓣环退行性变和瓣环钙化，多见老年女性。尸检发现70岁以上女性，二尖瓣环钙化的发生率为12%。严重二尖瓣环钙化者，50%合并主动脉瓣环钙化，大约50%的二尖瓣环钙化累及传导系统，引起不同程度的房室或室内传导阻滞。

　　(三)腱索

　　先天性或获得性的腱索病变，如腱索过长、断裂缩短和融合。

　　(四)乳头肌

　　乳头肌的血供来自冠状动脉终末分支，冠状动脉灌注不足可引起乳头肌功能失调。如乳头肌缺血短暂，可出现短暂的二尖瓣关闭不全;如急性心肌梗死发生乳头肌坏死，则产生永久性二尖瓣关闭不全，乳头肌坏死是心肌梗死的常见并发症，而乳头肌断裂在心肌梗死的发生率低于1%，乳头肌完全断裂可发生严重致命的急性二尖瓣关闭不全。其他少见的疾病为先天性乳头肌畸形，如一侧乳头肌缺如，称降落伞二尖瓣综合征;罕见的乳头肌脓肿、肉芽肿、淀粉样变和结节病等。

　　瓣叶穿孔(如发生在感染性心内膜炎时)、乳头肌断裂(如发生在急性心肌梗死时)、创伤损伤二尖瓣结构或人工瓣损坏等可发生急性二尖瓣关闭不全。

　　【病理生理】

　　(一)急性

　　收缩期左心室射出的部分血流经关闭不全的二尖瓣口反流至左心房，与肺静脉至左心房的血流汇总，在舒张期充盈左心室，致左心房和左心室容量负荷骤增，左心室来不及代偿，其急性扩张能力有限，左心室舒张末压急剧上升。左心房压也急剧升高，导致肺淤血，甚至肺水肿。之后可致肺动脉高压和右心衰竭。

　　由于左心室扩张程度有限，即使左心室收缩正常或增加，左心室总的心搏量增加不足以代偿向左心房的反流，前向心搏量和心排出量明显减少。

　　(二)慢性

　　左心室对慢性容量负荷过度的代偿为左心室舒末期容量增大，根据Frank-Starling机制使左心室心搏量增加;加上代偿性离心性肥大，并且左心室收缩期将部分血排入低压的左心房，室壁应力下降快，利于左心室排空。因此，在代偿期左心室总的心搏量明显增加，射血分数可完全正常。二尖瓣关闭不全通过收缩期左室完全排空来实现代偿，可维持正常心搏量多年，但如果二尖瓣关闭不全持续存在并继续加重，使左室舒张末期容量进行性增加，左室功能恶化，一旦心排出量降低时即可出现症状。

　　二尖瓣关闭不全时，左心房的顺应性增加，左心房扩大。在较长的代偿期，同时扩大的左心房和左心室可适应容量负荷增加，左心房压和左心室舒张末压不致明显上升，肺淤血不出现。

　　持续严重的过度容量负荷终致左心衰竭，左心房压和左心室舒张末压明显上升，导致肺淤血、肺动脉高压和右心衰竭发生。

　　因此，二尖瓣关闭不全主要累及左心房左心室，最终影响右心。

　　【临床表现】

　　(一)症状

　　1.急性 轻度二尖瓣反流仅有轻微劳力性呼吸困难。严重反流(如乳头肌断裂)很快发生急性左心衰竭，甚至发生急性肺水肿心源性休克。

　　2.慢性 轻度二尖瓣关闭不全可终身无症状。严重反流有心排出量减少，首先出现的突出症状是疲乏无力，肺淤血的症状如呼吸困难出现较晚。

　　(1)风心病：从首次风湿热后，无症状期远较二尖瓣狭窄长，常超过20年。一旦出现明显症状，多已有不可逆的心功能损害。急性肺水肿和咯血较二尖瓣狭窄少见。

　　(2)二尖瓣脱垂：一般二尖瓣关闭不全较轻，多无症状，或仅有胸痛、心悸、乏力、头昏，体位性晕厥和焦虑等，可能与自主神经功能紊乱有关。严重的二尖瓣关闭不全晚期出现左心衰竭。

　　(二)体征

　　1.慢性

　　(1)心尖搏动：呈高动力型，左心室增大时向左下移位。

　　(2)心音：风心病时瓣叶缩短，导致重度关闭不全时，第一心音减弱。

　　二尖瓣脱垂和冠心病时第一心音多正常。由于左心室射血时间缩短，A2提前，第二心音分裂增宽。严重反流时心尖区可闻及第三心音。二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音。

　　(3)心脏杂音：瓣叶挛缩所致者(如风心病)，有自第一心音后立即开始、与第二心音同时终止的全收缩期吹风样高调一贯型杂音，在心尖区最响。杂音可向左腋下和左肩胛下区传导。后叶异常时，如后叶脱垂、后内乳头肌功能异常、后叶腱索断裂，杂音则向胸骨左缘和心底部传导。在典型的二尖瓣脱垂为随喀喇音之后的收缩晚期杂音。冠心病乳头肌功能失常时可有收缩早期、中期、晚期或全收缩期杂音。腱索断裂时杂音可似海鸥鸣或乐音性。反流严重时，心尖区可闻及紧随第三心音后的短促舒张期隆隆样杂音。

　　2.急性 心尖搏动为高动力型。第二心音肺动脉瓣成分亢进。非扩张的左心房强有力收缩所致心尖区第四心音常可闻及。由于收缩末左室房压差减少，心尖区反流性杂音于第二心音前终止，而非全收缩期杂音，低调，呈递减型，不如慢性者响。严重反流也可出现心尖区第三心音和短促舒张期隆隆样杂音。

　　【实验室和其他检查】

　　(一)X线检查

　　急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显肺淤血，甚至肺水肿征。慢性重度反流常见左心房左心室增大，左心室衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征。二尖瓣环钙化为致密而粗的C形阴影，在左侧位或右前斜位可见。

　　(二)心电图

　　急性者心电图正常，窦性心动过速常见。慢性重度二尖瓣关闭不全主要为左心房增大，部分有左心室肥厚和非特异性ST-T改变，少数有右心室肥厚征，心房颤动常见。

　　(三)超声心动图

　　M型和二维超声心动图不能确定二尖瓣关闭不全。脉冲式多普勒超声和彩色多普勒血流显像可于二尖瓣心房侧和左心房内探及收缩期反流束，诊断二尖瓣关闭不全的敏感性几乎达100%(彩图3-8-5)，且可半定量反流程度。后者测定的左心房内最大反流束面积，<4cm2为轻度、4～8cm2为中度以及>8cm2为重度反流。二维超声可显示二尖瓣装置的形态特征，如瓣叶和瓣下结构增厚、融合、缩短和钙化、瓣叶冗长脱垂、连枷样瓣叶、瓣环扩大或钙化、赘生物、左室扩大和室壁矛盾运动等，有助于明确病因(图3-8-6)。超声心动图还可提供心腔大小、心功能和合并其他瓣膜损害的资料。

　　(四)放射性核素心室造影

　　可测定左心室收缩、舒张末容量和静息、运动时射血分数，以判断左心室收缩功能。通过左心室与右心室心搏量之比值评估反流程度，该比值>2.5提示严重反流。

　　(五)左心室造影

　　经注射造影剂行左心室造影，观察收缩期造影剂反流入左心房的量，为半定量反流程度的“金标准”。

　　【诊断和鉴别诊断】

　　急性者，如突然发生呼吸困难，心尖区出现收缩期杂音，X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻者，如二尖瓣脱垂、感染性心内膜炎、急性心肌梗死、创伤和人工瓣膜置换术后，诊断不难。慢性者，心尖区有典型杂音伴左心房室增大，诊断可以成立，确诊有赖超声心动图。由于心尖区杂音可向胸骨左缘传导，应注意与以下情况鉴别：

　　(一)三尖瓣关闭不全

　　为全收缩期杂音，在胸骨左缘第4、5肋间最清楚，右心室显著扩大时可传导至心尖区，但不向左腋下传导。杂音在吸气时增强，常伴颈静脉收缩期搏动和肝收缩期搏动。

　　(二)室间隔缺损

　　为全收缩期杂音，在胸骨左缘第4肋间最清楚，不向腋下传导，常伴胸骨旁收缩期震颤。

　　(三)胸骨左缘收缩期喷射性杂音

　　血流通过左或右心室流出道时产生。多见于左或右心室流出道梗阻(如主、肺动脉瓣狭窄)。杂音自收缩中期开始，于第二心音前终止，呈吹风样和递增递减型。主动脉瓣狭窄的杂音位于胸骨右缘第2肋间;肺动脉瓣狭窄的杂音位于胸骨左缘第2肋间;肥厚型梗阻型心肌病的杂音位于胸骨左缘第3、4肋间。以上情况均有赖超声心动图确诊。

　　【并发症】

　　心房颤动可见于3/4的慢性重度二尖瓣关闭不全患者;感染性心内膜炎较二尖瓣狭窄常见;体循环栓塞见于左心房扩大、慢性心房颤动的患者，较二尖瓣狭窄少见;心力衰竭在急性者早期出现，慢性者晚期发生;二尖瓣脱垂的并发症包括感染性心内膜炎、脑栓塞、心律失常、猝死、腱索断裂、严重二尖瓣关闭不全和心力衰竭。

　　【治疗】

　　(一)急性

　　治疗目的是降低肺静脉压，增加心排出量和纠正病因。内科治疗一般为术前过渡措施，尽可能在床旁Swan-Ganz导管血流动力学监测指导下进行。静滴硝普钠通过扩张小动静脉，降低心脏前后负荷，减轻肺淤血，减少反流，增加心排出量。静注利尿剂可降低前负荷。外科治疗为根本措施，视病因、病变性质、反流程度和对药物治疗的反应，采取紧急、择期或选择性手术(人工瓣膜置换术或修复术)。部分患者经药物治疗后症状基本控制，进入慢性代偿期。

　　(二)慢性

　　1.内科治疗

　　(1)风心病伴风湿活动者需抗风湿治疗并预防风湿热复发。

　　(2)预防感染性心内膜炎。

　　(3)无症状、心功能正常者无需特殊治疗，但应定期随访。

　　(4)心房颤动的处理同二尖瓣狭窄，但维持窦性心律不如在二尖瓣狭窄时重要。除因心房颤动导致心功能显著恶化的少数情况需恢复窦性心律外，多数只需满意控制心室率。慢性心房颤动，有体循环栓塞史、超声检查见左心房血栓者，应长期抗凝治疗。

　　(5)心力衰竭者，应限制钠盐摄人，使用利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂和洋地黄。

　　2.外科治疗 为恢复瓣膜关闭完整性的根本措施。应在发生不可逆的左心室功能不全之前施行，否则术后预后不佳。慢性二尖瓣关闭不全的手术适应证：①重度二尖瓣关闭不全伴心功能NYHA Ⅲ或Ⅳ级;②心功能NYHA Ⅱ级伴心脏大，左室收缩末期容量指数(LVESVI)>30ml/m2;③重度二尖瓣关闭不全，左室射血分数(LVEF)减低，左室收缩及舒张末期内径增大，LVESVI高达60ml/m2，虽无症状也应考虑手术治疗。严重二尖瓣关闭不全，术前LVESVI正常(<30ml/m2)的患者，术后左室功能正常;而LVESVI显著增加者(>90ml/m2)，围术期死亡率增加，术后心功能差;LVESVI中度增加者(30～90rnl/m2)常能耐受手术，术后心功能可能减低。手术方法有瓣膜修补术和人工瓣膜置换术二种：

　　(1)瓣膜修补术：如瓣膜损坏较轻，瓣叶无钙化，瓣环有扩大，但瓣下腱索无严重增厚者可行瓣膜修复成形术。瓣膜修复术死亡率低，能获得长期临床改善，作用持久。术后发生感染性心内膜炎和血栓栓塞少，不需长期抗凝，左心室功能恢复较好。手术死亡率为1%～2%。与换瓣相比，较早和较晚期均可考虑瓣膜修补手术，但LVEF≤0.15～0.20时为禁忌。

　　(2)人工瓣膜置换术：瓣叶钙化，瓣下结构病变严重，感染性心内膜炎或合并二尖瓣狭窄者必须置换人工瓣。感染性心内膜炎感染控制不满意或反复栓塞或合并心衰药物治疗不满意者提倡早做换瓣手术i真菌性心内膜炎应在心衰或栓塞发生之前行换瓣手术。目前换瓣手术死亡率约5%左右。多数患者术后症状和生活质量改善，肺动脉高压减轻，心脏大小和左心室重量减少，较内科治疗存活率明显改善，但心功能改善不如二尖瓣狭窄和主动脉瓣换瓣术满意。严重左心室功能不全(LVEF≤0.30～0.35)或左心室重度扩张(左心室舒张末内径LVEDD≥80mm，左心室舒张末容量指数LVEDVI≥300ml/m2)，已不宜换瓣。

　　【预后】

　　急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不及时手术干预，死亡率极高。在手术治疗前的年代，慢性重度二尖瓣关闭不全确诊后内科治疗5年存活率80%，10年存活率60%。单纯二尖瓣脱垂无明显反流，无收缩期杂音者大多预后良好;年龄>50岁、有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、瓣叶冗长增厚、左心房左心室增大者预后较差。