三、再生障碍性贫血

　　再生障碍性贫血简称再障，是由于多种原因导致骨髓造血功能衰竭，以骨髓造血干细胞及造血微环境损伤、外周血全血细胞减少为特征的一种综合征。临床主要表现为进行性贫血、感染、出血和全血细胞的减少。

　　(一)病因

　　其中以氯霉素所致最多见。苯及其衍生物是引起再障的重要化学物质，其次杀虫剂、砷和重金属盐等也均可引起再障的发生。

　　例：治疗再生障碍性贫血时下列哪项不正确

　　A.部分患者可做脾切除

　　B.感染时用氯霉素

　　C.输新鲜血

　　D.做骨髓移植

　　E.注射丙酸睾酮

　　『正确答案』B

　　(二)临床表现

　　主要表现为进行性贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。

　　1.急性再障(重型再障Ⅰ型)　较少见，起病急，发展快，早期即可出现出血及感染，内脏出血多见，颅内出血是本病死亡的主要原因之一。多在6～12个月内死亡。

　　2.慢性再障　较多见，起病缓慢，病程长，多以贫血为主要表现，感染、出血症状较轻，经恰当治疗病情可缓解或治愈，预后相对较好。

　　例：急性再生障碍性贫血患者一般不会出现

　　A.进行性贫血

　　B.肝、脾、淋巴结肿大

　　C.出血

　　D.全血细胞减少

　　E.感染

　　『正确答案』B

　　例：重型再生障碍性贫血的早期突出表现为

　　A.贫血

　　B.黏膜溃疡

　　C.出血与感染

　　D.骨髓增生减低

　　E.食欲减退

　　『正确答案』C

　　(三)辅助检查

　　1.血象　全血细胞减少，呈正细胞正色素性贫血。

　　2.骨髓象　急性再障增生低下或极度低下，粒、红两系均明显减少。巨核细胞显著减少，淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞也相对增多。慢性型增生降低或呈灶性增生，但巨核细胞均减少。

　　(四)治疗原则

　　1.去除病因

　　2.支持疗法

　　(1)预防和控制感染：

　　(2)止血：糖皮质激素对浅表部位出血有效，如皮肤、鼻黏膜出血可选用。血小板<20×109/L、出血严重、易合并内脏出血和颅内出血可采用成分输血，输注浓缩血小板。

　　(3)输血：输血是主要的支持疗法。

　　3.雄激素　为治疗慢性再障的首选药，其作用机制是刺激肾脏产生更多的促红细胞生成激素及直接骨髓刺激红细胞生成。常用丙酸睾酮、司坦唑醇(康力龙)等，是目前治疗慢性再障的常用药物。

　　4.免疫抑制剂　抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)，是目前治疗重型再障的主要药物。

　　5.造血细胞生长因子　主要用于重型再障。

　　6.骨髓移植　主要用于重型再障。

　　7.脐血输注　脐带血是胎儿外周血的一部分，含有丰富的造血干细胞、多种造血刺激因子及较多的红细胞、白细胞和血小板;既有利于病人免疫功能的调节，可作为造血干细胞的来源替代骨髓，又可代替输血，改善临床症状。

　　(五)护理措施

　　1.合理休息与活动：血小板计数<20×109/L或有严重出血时，应绝对卧床休息，避免情绪激动，防止身体外伤。

　　2.预防出血

　　(1)皮肤出血的护理：尽量缩短止血带结扎时间，拔针后局部应延长按压时间，并观察有无渗血、血肿发生; 防止用力揉搓，避免使用刺激性强的肥皂。

　　(2)鼻出血的护理：避免用力擤鼻和抠鼻。

　　(3)眼底及颅内出血的护理：避免用力揉搓眼睛以免加重出血。如突然出现头晕、头痛、恶心、呕吐，提示已有颅内出血的发生，立即通知医生作好抢救准备。并去枕平卧，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，立即吸氧，以改善脑组织细胞缺血缺氧，头部置冰袋或冰帽，降低脑细胞的耗氧量。迅速建立静脉通路，按医嘱应用脱水利尿药以降低颅内压，合理使用止血、止痛、镇静药物。

　　3.用药的护理

　　(1)雄激素不良反应有肝脏损害及男性化作用、皮肤痤疮、体毛增多、下肢水肿。

　　(2)环孢素不良反应有齿龈增生、肝肾功能损害、肌肉震颤、高血压等;用药期间要保持皮肤清洁，不要挤抓痤疮，以防感染的发生;定时监测血压、复查肝肾功能等，随药物减量或停药以后不良反应可逐渐缓解和消失，切忌擅自停药减量。

　　(3)丙酸睾酮为油剂，注射后不易吸收，故应深部肌内注射，经常轮换注射部位，发现硬结及时理疗，促进吸收避免感染。

　　(4)免疫抑制剂治疗可出现过敏反应、血小板降低和血清病(猩红热样皮疹、关节痛、发热)等，用药前应做过敏试验，用药期间作好保护性隔离，口服抗生素，预防感染及出血的发生。

　　再生障碍性贫血考点总结

　　是由于多种原因导致骨髓造血功能衰竭。

　　1.病因

　　其中以氯霉素所致最多见。苯及其衍生物是引起再障的重要化学物质，其次杀虫剂、砷和重金属盐等也均可引起再障的发生。

　　2.临床表现

　　主要表现为进行性贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。慢性再障较多见，多以贫血为主要表现。

　　3.骨髓象　急性再障增生低下或极度低下。

　　4.雄激素　为治疗慢性再障的首选药。

　　5.鼻出血的护理：避免用力擤鼻和抠鼻。

　　例：患者，女性，45岁，技术员。多年来与苯密切接触，一年来全身乏力，近3个月加重，化验血象全血细胞减少，血小板24×109/L，网织红细胞低于正常，无肝、脾、淋巴结肿大。诊断为再生障碍性贫血。

　　1.此患者首选的治疗为

　　A.叶酸

　　B.雄激素

　　C.长春新碱

　　D.环磷酰胺

　　E.阿糖胞苷

　　『正确答案』B

　　2.为警惕脑出血并发症，下列哪项护理措施不妥

　　A.剧咳者立即用抗生素、镇咳药

　　B.便秘时需用泻药或开塞露

　　C.保持情绪稳定

　　D.发现患者剧烈头痛、恶心、呕吐时应及时报告医生

　　E.卧床与下地活动交替

　　『正确答案』E

　　贫血考点总结

　　1.缺铁性贫血：储存铁的缺乏;慢性失血是成人缺铁性贫血最重要、最多见原因;典型血象为小细胞低色素性贫血。血清铁蛋白诊断缺铁的准确度和敏感度最高;病因治疗为主，硫酸亚铁口服。

　　2.巨幼细胞性贫血：叶酸、维生素B12缺乏，大细胞。

　　3.再生障碍性贫血：骨髓造血功能衰竭;氯霉素、苯;正细胞、正色素;贫血、出血、感染;雄激素治疗。