81.8个月小儿，以奶粉喂养为主，未加辅食，反复腹泻3个月，2个月面色渐苍白，对周围反应差，舌唇颤抖，红细胞数2×1012/L，血红蛋白75g/L。经维生素B120.1mg，每日一次肌注及维生素C治疗4周后，反应已正常，颤抖消失，红细胞数3.5×1012/L，血红蛋白95g/L，此情况属：

　　A.正常治疗反应，维持原有治疗 B.治疗效果欠佳，宜加大维生素B12剂量

　　C.治疗效果差，应加服叶酸 D.治疗效果差，应输血治疗

　　E.治疗效果差，应加用铁剂治疗

　　82.10岁女孩，感冒1周后全身出现散布瘀斑，无发热。查体心肺正常，肝脾不大。门诊查血红蛋白120g/L，白细胞8.0×109/L，淋巴细胞30%，中性粒细胞65%，血小板50×109/L，该病最可能诊断为：

　　A.过敏性紫癜 B.再生障碍性贫血 C.血友病

　　D.特发性血小板减少性紫癜 E.以上都不是

　　83.1岁小儿，逐渐苍白2个月，单纯母乳喂养，肝肋下2.5cm，脾肋下0.5cm，Hb60g/L，RBC 3×1012/L，RBC中心浅染区扩大，网织红细胞、PLT、WBC都正常，首先应考虑的诊断是：

　　A.营养性混合性贫血 B.营养性巨幼红细胞性贫血

　　C.营养性缺铁性贫血 D.再生障碍性贫血

　　E.雅克什贫血

　　84.患儿8个月，生后6个月内生长发育好，近2个月呆滞，面黄。体检：四肢及唇舌抖，舌炎，腱反射亢进，踝阵挛阳性。血象Hb65g/L，RBCl.5×1012/L，WBC4.5×109/L，中性粒细胞15%，淋巴细胞80%，单核细胞5%，中性粒细胞有核右移。患儿最可能的诊断是：

　　A.脑性瘫痪 B.营养性缺铁性贫血

　　C.巨幼红细胞性贫血 D.婴儿痉挛症 E.呆小病

　　85.生后l天新生儿，白细胞20×109/L，N 65%，L 35.5%，幼稚细胞偶见，提示该新生儿为

　　A.骨髓外造血 B.体内有感染灶 C.有白血病

　　D.类白血病反应 E.正常

　　患儿10个月，因间断腹泻2月，面色苍白1个月就诊，大便2～3次/日，呈糊状，母乳喂养，4个月添加辅食。患儿3个月时因患坏死性小肠结肠炎，而行小肠大部切除术，术后一般情况渐好转。查体：皮肤粘膜苍白，舌细微震颤，心脏(-)，肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，血红蛋白70g/L，红细胞2×1012/L，白细胞5.2×109/L，部分中性粒细胞有核右移。

　　86.初步诊断为哪种贫血

　　A.生理性贫血 B.营养性缺铁性贫血

　　C.营养性巨幼红细胞性贫血 D.营养性混合性贫血

　　E.再生障碍性贫血

　　87.此患儿主要的发病原因为

　　A.喂养不当 B.丢失过多 C.生长发育快，需要增多

　　D.营养物质吸收障碍 E.慢性感染

　　88.男孩，2岁，发热2周入院。查体：精神差，呼吸促，有鼻扇，口周紫，两肺水泡音，肝肋下3cm，质中，脾不大。Hb和PLT正常，WBC22×109/L,N86%,AKP高，有中毒颗粒和空泡。

　　A.类白血病反应 B.急性淋巴细胞白血病

　　C.急性非淋巴细胞白血病 D.血友病

　　E.血小板减少性紫癜

　　89.女孩，3岁，低热伴面色苍黄1周入院。查体：面色苍白，肝、脾、淋巴结大，胸骨压痛明显，无明显的出血点。Hb80g/L，WBC56×109/L，PLT 20×109/L，见幼稚的淋巴细胞。

　　A.类白血病反应 B.急性淋巴细胞白血病

　　C.急性非淋巴细胞白血病 D.血友病

　　E.血小板减少性紫癜

　　90.男孩，6岁，牙龈出血2天人院。无家族出血性疾病史，既往无不明原因出血。2天前，牙龈流血不止。查体：皮肤苍白，肝、脾、淋巴结不大，双下肢有瘀斑。血常规：Hb80g/L，WBC4.5×109/L，PLT20×109/L。KPTT，TT正常。

　　A.类白血病反应 B.急性淋巴细胞白血病

　　C.急性非淋巴细胞白血病 D.血友病

　　E.血小板减少性紫癜

　　91.男孩，6岁，因全身皮肤瘀血及血尿、血便入院。查体：面色苍白，肝、脾淋巴结肿大，全身皮肤瘀斑点。Hb80g/L，PLT120×109/L，WBC30×109/L，可见幼稚细胞，骨髓片见早幼粒细胞大于50%。

　　A.类白血病反应 B.急性淋巴细胞白血病

　　C.急性非淋巴细胞白血病 D.血友病

　　E.血小板减少性紫癜

　　92.男孩3岁。尚不会独立行走，智力明显落后于同龄儿。体检：表情淡漠，眼睑轻度浮肿，鼻梁塌陷，手指粗短，皮肤粗糙，舌大而宽厚，常伸出口外，心率80次/分，腹较膨隆。下述检查哪一项对诊断有帮助

　　A.染色体核型分析 B.测血钙、磷、碱性磷酸酶

　　C.尿三氯化铁试验 D.测血清T3、T4、TSH

　　E.作智能筛查

　　93.男婴5个月，因发热3天，呕吐、精神萎靡l天急诊入院。体检：脱水明显，皮肤色素深，阴茎较同龄儿大。测血清电解质：钠125mmol/L，钾6.5mmol/L，氯90mmol/L。后明确其为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。此病是哪个酶缺陷

　　A.3β-羟类固醇脱氢酶 B.11β-羟化酶

　　C.17-羟化酶 D.18-羟化酶 E.21-羟化酶

　　94.男婴，4个月。不会独自坐立，引逗不笑，经常便秘，腹胀，少哭，皮肤粗糙，鼻梁低平，初步诊断为甲状腺功能减低。下列哪项检查不妥

　　A.血清T3、T4 B.血清TSH C.血清GH

　　D.腕部摄片了解骨龄 E.甲状腺99锝扫描

　　95.一足月新生儿。生后第2天出现黄疸，至第5周仍有黄疸，少哭，吃奶少，便秘。测血T450nmol/L，TSH30mU/L，诊断先天性甲状腺功能减低。关于该患儿的可能发病机制哪项不可能

　　A.甲状腺对TSH刺激反应降低下 B.甲状腺缺如

　　C.甲状腺组织减少 D.甲状腺激素合成障碍

　　E.丘脑及垂体先天缺陷

　　96.男婴，4个月。因呕吐、嗜睡、失水就诊。出生后用母乳喂养，但体重仅增加500g。测血清电解质：钠124mmol/l，钾6.8mmol/L，氯88mmol/L。血糖1.79mmol/L(32mg/d1)。血压5.33/3.33kPa(40/25mmHg)，考虑为肾上腺皮质激素减少所致，哪项诊断可能性最大?

　　A.Addison病 B.17-羟化酶缺乏

　　C.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏

　　D.21-羟化酶缺乏 E.1l-β羟化酶缺乏

　　97.男孩，13岁，因口渴、多饮、多尿、乏力、消瘦2个月，近3天发热、咳嗽。空腹血糖17mmol/L，血酮体阴性，尿糖(+++)，pH7.28，BE16mmol/L。主要的治疗是：

　　A.口服磺脲类降糖药 B.口服双胍类降糖药

　　C.胰岛素治疗 D.严格控制饮食

　　E.抗生素以控制感染

　　98.1型糖尿病患儿，10岁，自己测血糖及尿糖，近3个月来所测血糖及尿糖均比较正常，今测糖化血红蛋白HbAc为15%。对小儿情况最适当的判断是：

　　A.糖尿病控制不满意 B.食物中脂肪量过高

　　C.血糖及尿糖测试欠正确 D.胰岛素剂量偏高

　　E.患儿的肾葡萄糖阈低

　　99.患儿8个月，近1周来抽搐3～4次。体检：智力发育落后，表情呆滞，皮肤白嫩，头发黄褐色。尿有鼠尿臭味。脑电图检查有异常，尿三氯化铁试验阳性。其诊断为：

　　A.癫痫 B.粘多糖病 C.先天愚型 D.呆小病 E.苯丙酮尿症

　　100.1岁半患儿，至今不会独立行走，智力低下。体检：两眼距离增宽，鼻粱低平，眼裂小，两眼外侧上斜，外耳小，舌常伸出口外，通贯手，小指向内侧弯曲。考虑诊断为：

　　A.软骨发育不良 B.呆小病 C.先天愚型

　　D.苯丙酮尿症 E.佝偻病活动期