一：选择题：(每题1分;70题;共70分)

　　1.苯丙酮尿症患儿最突出临床表现是 ( )

　　A.惊厥 B.智能发育落后 C.肌张力增高 D.毛发皮肤色泽变浅 E.尿和汗液有鼠臭味

　　2.男，5岁。眼距宽，眼裂小，鼻梁低平，舌常伸出口外，流涎多，有通贯掌，合并先天性心脏病，最有确诊意义的检查为( )

　　A.听力测定 B.胸部X线检查 C.肝功能测定 D.染色体检查 E.腹部B型超声检查

　　3.当决定什么样的胎粪污染的新生儿需要气管内吸引时，“强有力”可以定义为有哪三种表现： 1.心率大于100次/分 2.呼吸有力 3.躯干肤色红润 4.肌张力好 ( )

　　A、2,3,4 B、1,3,4 C、1,2,4 D、1,2,3

　　4.苯丙酮尿症的遗传形式为( )A.常染色体显性遗传 B.常染色体隐性遗传 C. X连锁显性遗传 D. X连锁隐性遗传 E. X连锁不完全显性遗传

　　5.疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做( )

　　A. Guthrie细菌生长抑制试验 B.血清苯丙氨酸浓度测定 C.尿三氯化铁试验 D.尿甲苯胺蓝试验 E.苯丙氨酸耐量试验

　　6.易位型21-三体综合征最常见的核型是( )

　　A. 46，XY，-13，+t(13g21q) B. 46，XY，-21，+t(21q21q ) C. 46，XY，-22，+t(21g22q) D. 46，XY，-14，+t(14g21q) E. 46，XY，-15，+t(15g21q)

　　7原发性免疫缺陷病的共同临床表现是( )A.生长发育明显落后 B.不同程度智力低下 C.特殊面容 D.反复感染 E.易发生神经母细胞瘤

　　8.不符合风湿热诊断标准的主要表现是( )

　　A.发热 B.游走性多发性关节炎 C.舞蹈病 D.皮下结节 E.环形红斑

　　9.关于小儿免疫系统，错误的是 ( )A.新生儿时期各种T细胞亚群功能均显不足 B.新生儿B淋巴细胞发育已完善 C. IgG不能通过胎盘 D.脐血IgM水平过高，提示可能有宫内感染 E.小儿血清补体浓度在生后6～12个月达成人水平

　　10.婴幼儿哮喘最基本的治疗方法是应用( ) A.局部糖皮质激素 B.全身糖皮质激素 C.β2肾上腺素能受体激动剂 D.茶碱类药物 E.细胞膜稳定剂

　　11.14岁男孩，因腹痛来院就诊。查：双下肢出现对称性成片状小出血点，尿常规发现血尿+++，该患者最可能的诊断是( )

　　A.肾血管畸形 B.过敏性紫癜肾炎 C.肾绞痛 D.急性肾孟肾炎 E.肾下垂

　　12.小儿特异性体液免疫的正确认识是( )

　　A.B细胞免疫的发育较T细胞免疫早 B.IgG类抗体应答需在出生1年后才出现 C.IgM类抗体在胎儿期即可产生 D.足月新生儿B细胞量低于成人 E.免疫球蛋白均不能通过胎盘

　　13.婴儿从母体获得的抗体开始消失的月龄是( ) A. 1～2个月以后 B. 3～4个月以后 C. 5～6个月以后 D. 7～8个月以后 E. 9～10个月以后

　　14.新生儿各种细胞吞噬功能 ( )A.成熟 B.增强 C.暂时增强 D.减低 E.暂时减低

　　15.不属于风湿热的主要表现的是( )

　　A.发热 B.关节炎 C.心脏炎 D.舞蹈病 E.环形红斑

　　16. 10岁男孩，因发热，关节肿痛，皮肤出现环行红斑，心率快出现奔马律，血沉增快，经治疗上述症状、体征消失后。需继发性预防的方法是( )

　　A.避免关节损伤 B.忌海鲜 C.减少体育运动 D.长效青霉素肌注 E.激素吸入维持

　　17.咳嗽变异性哮喘正确诊断的依据是( )A.咳嗽反复发作>2周 B.抗生素治疗有效 C.支气管扩张剂能缓解 D.无家族过敏史 E.中性粒细胞增高

　　18. 2岁女孩，突发喘息1天，查体：体温正常。稍气促，两肺广布哮鸣音。母有哮喘史。给予沙丁胺醇气雾剂吸入后，肺部哮鸣音逐渐消失，按评分法该患儿评分是( )

　　A. 2分 B. 3分 C. 4分 D. 5分 E. 6分

　　19.目前国内最常见的细菌性痢疾病原菌是( )

　　A.福氏痢疾杆菌 B.宋内氏痢疾杆菌 C.鲍氏痢疾杆菌 D.舒氏痢疾杆菌 E.志贺氏痢疾杆菌

　　20.猩红热患儿皮疹特点，以下哪项不正确( )

　　A.皮疹粗糙，砂纸样 B.常有散在糠屑样脱皮 C.在腋窝、腹股沟等皮肤皱褶处皮疹稀疏 D.常在24小时内遍及全身 E.疹间皮肤亦呈红色