第三节 系统性红斑狼疮

　　系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。以女性多见，尤其是20～40岁的育龄女性。

　　【病因】

　　一、遗传

　　易感基因 经多年研究已证明SLE易感性与多个基因相关。有HLA一Ⅲ类的C2或C4的缺损，HLA一Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。

　　二、环境因素

　　1.阳光紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。

　　2.药物、微生物病原体等。

　　三、雌激素 女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9：1。儿童及老人为3：1。

　　【临床表现】

　　一、全身症状活动期患者大多数有全身症状。约90%患者在病程中出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见，此外尚可有疲倦、乏力、体重下降等。

　　二、皮肤粘膜80%患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形的红斑、丘疹，盘状红斑，指掌部或甲周红斑，指端缺血，面部及躯干皮疹。其中以颊部蝶形红斑最具特征性。

　　三、浆膜炎

　　四、肌肉骨骼关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见。

　　五、肾 几乎所有患者的肾组织有病理变化。但有临床表现者仅约75%，可表现为蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全等。

　　六、抗磷脂抗体综合征 可以出现在SLE的活动期。其临床表现为动脉和(或)静脉的血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。

　　【实验室和其他辅助检查】

　　一、抗核抗体谱

　　1.抗核抗体(ANA) 是筛选结缔组织病的主要试验。见于几乎所有的SLE患者。

　　2.抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一。多出现在SLE的活动期，抗dsDNA抗体的量与活动性密切相关。

　　3.抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性达99%，但敏感性仅25%。它不代表疾病活动性。

　　二、补体目前常用的有总补体、C3、C4的检测。补体低下，尤其是C3下降是表示SLE活动的指标之一。

　　【治疗】

　　一、糖皮质激素(简称激素) 一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼龙，只有鞘内注射时用地塞米松。

　　二、免疫抑制剂 活动程度较严重的SLE，应给予大剂量激素和免疫抑制剂。后者常用的是环磷酰胺(CTX)或硫唑嘌呤。

　　例题：

　　1、雷诺现象的皮肤颜色变化顺序为E

　　A、红→白→紫 B、紫→红→白 C、紫→白→红

　　D、红→紫→白 E、白→紫→红

　　2、Schober试验：患者直立，在背部正中线髂嵴水平作标记为零，向下_____ cm作标记，向上_____ cm再作标记，然后让患者弯腰，测量上下两个标记间的距离，若增加小于4 cm为(+)C

　　A、3;6 B、5;5 C、5;10 D、10;5 E、5;15

　　3、关于类风湿结节的特点，那一项错误C

　　A、直径数mm至数cm B、质硬 C、有压痛 D、对称性

　　E、常出现在关节伸侧受压部位的皮下组织

　　4、RA的遗传易感基因是D

　　A、HLA-B27 B、HLA-DR2 C、HLA-DR3 D、HLA-DR4 E、HLA-DR5