第四节 免疫缺陷病

　　一、概念

　　是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷而引发的疾病。

　　二、分类：分为原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。

　　三、特点：免疫缺陷病表现难以控制的机会性感染，自身免疫性疾病及恶性肿瘤多发。

　　(一)原发性免疫缺陷病：又称为先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。

　　可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合型免疫缺陷。另外，还有补体缺陷、吞噬细胞功能缺陷等。

　　常见类型见书(P255)

　　(二)继发性免疫缺陷病：又称为获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等引起。

　　获得性免疫缺陷综合征：

　　病因：逆转录病毒人类免疫缺陷病毒(HIV)引起

　　特征：免疫功能缺陷伴机会性感染和(或)继发性肿瘤。

　　临床表现：发热、乏力、体重下降、全身淋巴结肿大及神经系统症状。

　　发病机制：

　　1、HIV感染CD4+T细胞：导致细胞免疫缺陷

　　2、HIV感染组织中的单核巨噬细胞：其可携带病毒通过血脑屏障，引起中枢神经系统感染。

　　病理变化：

　　1、全身淋巴组织的变化：早期：淋巴结肿大，镜下，最初由淋巴小结增生，生发中心活跃，髓质内出现较多浆细胞。电镜显示HIV位于生发中心内，主要集中于滤泡树突状细胞。

　　晚期：一片荒芜，淋巴细胞消失殆尽，仅有一些巨噬细胞和浆细胞残留。

　　另外，脾、胸腺也表现为淋巴细胞减少。

　　2、继发性感染：以中枢神经系统、肺、消化道受累最常见。

　　3、恶性肿瘤：30%可见Kaposi瘤，其他常见的是淋巴瘤。

　　治疗：目前抗HIV治疗主要采用逆转录酶抑制剂和蛋白酶抑制剂。现常用齐多夫定、拉咪呋叮和IDV联合治疗，称高效抗逆转录病毒疗法。