第三节 腭裂

　　一、腭裂的解剖生理特点

　　腭穹隆部裂开，存在有程度不等的裂隙，前可达切牙孔，甚者从切牙孔到达牙槽突;裂开部位的硬腭与鼻中隔不相连，造成口、鼻腔相通;在体积上患侧较健侧小。软腭的肌群组成虽与正常人的软腭相同，但由于软腭有不同程度的裂开，改变了软腭五对肌的肌纤维在软腭中线相交织呈拱形的结构，使之呈束状沿隙边缘由后向前附着在硬腭后壁和后鼻嵴，从而中断了腭咽部完整的肌环。因此腭裂患者无法形成“腭咽闭合”，口鼻腔相通，同时也影响咽鼓管功能，导致吸吮、语音、听力等多种功能障碍。

　　二、腭裂的临床分类

　　(一)常用的临床分类方法

　　1.软腭裂 仅软腭裂开。不分左右，一般不伴唇裂。女性比较多见。

　　2.不完全性腭裂　软腭完全裂开伴有部分硬腭裂开。不分左右，可伴发单侧不完全唇裂。

　　3.单侧完全性腭裂 裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽裂相连;健侧裂隙缘与鼻中隔相连。本型分左右，常伴发同侧唇裂。

　　4.双侧完全性腭裂常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，各向两侧斜裂，直达牙槽突;鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。

　　(二)较常用的临床分类方法

　　1.Ⅰ度只是腭垂裂。

　　2.Ⅱ度部分腭裂，裂开未到切牙孔。

　　3.Ⅲ度全腭裂开，由腭垂到切牙区，包括牙槽突裂，常与唇裂伴发。

　　三、腭裂的临床表现

　　(一)腭部解剖形态的异常

　　软硬腭完全或部分由后向前裂开，使腭垂一分为二。完全性腭裂患者可见牙槽突有不同程度的断裂和畸形。

　　(二)吸吮功能障碍

　　由于患儿腭部裂开，使口鼻相通，口腔内不能产生负压，因此患者无力吸母乳，或乳汁从鼻孔溢出。

　　(三)腭裂语音

　　发元音时为过度鼻音;发辅音时鼻漏气。

　　(四)口鼻腔自洁环境的改变

　　由于腭裂使口鼻腔直接相通，鼻内分泌物可流入口腔，容易造成口腔卫生不良;同时在进食时，食物往往逆流到鼻腔和鼻咽腔，既不卫生，又易引起局部感染。

　　(五)牙列错乱

　　完全性腭裂伴发完全性唇裂时，出现牙弓异常;同时可导致牙错位萌出，由此造成牙列紊乱和错?。

　　(六)听力降低

　　腭裂造成腭帆张肌和腭帆提肌附着异常，其活动量降低，使咽鼓管开放能力较差，影响中耳气流平衡，易患渗出性中耳炎。

　　(七)颌骨发育障碍

　　有相当数量的腭裂患者常有上颌骨发育不良。

　　四、腭裂的诊断

　　腭裂的诊断并不困难，但在少数情况下对一些非典型性病例应予注意，如隐裂、先天性腭咽闭合功能不全等。

　　五、腭裂的治疗原则

　　采用综合序列治疗。

　　六、腭裂的手术治疗

　　(一)手术目的

　　修复腭部的解剖形态;改善腭部的生理功能，重建良好的“腭咽闭合”。

　　(二)手术要求

　　1.封闭裂隙，延伸软腭长度。

　　2.尽可能将移位的组织结构复位。

　　3.减少手术创伤，保留与腭部的营养和运动有关的血管、神经和肌的附着点，以改善软腭的生理功能，达到重建良好的腭咽闭合功能的目的。

　　4.应尽量减少手术对颌骨发育的干扰。

　　5.确保患儿的安全。

　　(三)手术年龄

　　一种意见主张：在12～18个月。另一种意见是：5～6岁施行为好。

　　(四)麻醉选择

　　腭裂整复手术均采用全身麻醉，以气管内插管为妥。

　　(五)手术方法

　　腭成形术;咽成形术。

　　(六)术后并发症

　　咽喉部水肿;出血;窒息;感染;打鼾及睡眠时暂时性呼吸困难;创口裂开或穿孔。