一、A2

　　1、患儿，10岁。反复水肿,少尿1年。体检：四肢明显水肿，呈凹陷性，血压：17/12kPA(130/90mmHg),心肺正常,腹软，尿检：蛋白(+++)，红细胞15～20个/HP，血白蛋白23g/L，胆固醇9.2mmol/L。该患儿做肾病理活检可呈以下改变，但除了

　　A.微小病变型

　　B.系膜增生性

　　C.局灶、节段性肾小球硬化

　　D.膜性肾病

　　E.膜增生性肾炎

　　【正确答案】：A

　　【答案解析】：微小病变型的特点是只有尿异常，但没有临床表现，题中有明显的相关的临床表现，水肿等，故肯定不是微小病变。

　　题中患者考虑肾病综合征。其中微小病变肾病者，它的临床表现很轻微，但题中所述较重，不符合。

　　肾病综合征的几种病理类型：

　　(一)微小病变肾病

　　微小病变肾病好发于儿童(占儿童肾病综合征的80%左右)，临床主要表现为突发的大量蛋白尿和低蛋白血症，可伴有高脂血症和水肿。血尿和高血压少见。60岁以上的患者中，高血压和肾功能损害较为多见。

　　本病的发病机制尚不清楚，可能与T细胞功能紊乱有关。从微小病变肾病患者获得的T淋巴细胞体外培养可产生导致肾小球通透性增高的因子，将其注入动物体内会引起肾小球细胞足突广泛融合。光镜下肾小球没有明显病变，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫荧光阴性。电镜下的特征性改变是肾小球脏层上皮细胞的足突融合。

　　本病大多数对激素治疗敏感(儿童约为93%，成人约80%)，一般使用10—14天开始利尿，蛋白尿在数周内转阴，但容易复发。长期反复发作或大量蛋白尿未能控制，则需注意病理类型的改变，如系膜增生性肾炎或局灶性节段性肾小球硬化。此外，5%左右的儿童患者会表现为激素抵抗，应积极寻找抵抗的原因并调整治疗方案。

　　(二)系膜增生性肾小球肾炎

　　系膜增生性肾小球肾炎是我国原发性肾病综合征中常见的病理类型，约占30%，显著高于欧美国家(约占l0%)。本病好发于青少年，男性多见。多数病人起病前有上呼吸道感染等前驱感染症状，部分病人起病隐匿。临床主要表现为蛋白尿或(和)血尿，约30%表现为肾病综合征。

　　病理特征是光镜下可见系膜细胞和细胞外基质弥漫增生，可分为轻、中、重度。根据免疫荧光结果可分为IgA肾病(单纯IgA或以IgA沉积为主)和非IgA系膜增生性肾小球肾炎(以IgG或IgM沉积为主)，常伴有C3的沉积，在肾小球系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒状沉积。电镜下可见系膜区有电子致密物沉积。

　　多数病人对激素和细胞毒药物有良好的反应，50%以上的病人经激素治疗后可获完全缓解。

　　其治疗效果与病理改变的轻重程度有关，病理改变轻者疗效较好，病理改变重者则疗效较差。

　　(三)局灶性节段性肾小球硬化

　　局灶性节段性肾小球硬化以青少年多见，男性多于女性。起病较为隐匿，临床主要表现为大量蛋白尿或肾病综合征。多数病人伴有血尿，部分病人出现肉眼血尿;病情较轻者也可表现为无症状蛋白尿和(或)血尿。上呼吸道感染或其他诱发因素可使临床症状加重。多数病人确立诊断时常伴有高血压和肾功能损害，且随着病情的进展而加重。部分病例可由微小病变肾病转变而来。

　　病理特征是光镜下肾小球病变呈局灶性、节段性分布，以系膜基质增多、血浆蛋白沉积及球囊粘连为主要表现，可伴有少量系膜细胞增生，同时伴有相同肾单位肾小管萎缩和肾间质纤维化。免疫病理可见IgM和C3在肾小球病变部位呈团块状沉积。电镜下可见系膜基质增多，病变部位电子致密物沉积，肾小球上皮细胞广泛足突融合。

　　本病对激素和细胞毒药物治疗的反应性较差，疗程要较其他病理类型的肾病综合征适当延长，但激素治疗无效者达60%以上。本病的预后与激素治疗的效果及蛋白尿的程度密切相关。

　　激素治疗反应性好者，预后较好。

　　(四)膜性肾病

　　膜性肾病

　　好发于中老年人，男性多见，发病的高峰年龄是50—60岁。是欧美国家成人常见的肾病综合征病理类型，我国则并不常见。膜性肾病起病较隐匿，可无前驱感染史。70%—80%的患者表现为肾病综合征。在疾病初期可无高血压。大多数病人肾功能正常或轻度受损。动静脉血栓的发生率较高，其中尤以肾静脉血栓最常见(约为10%—40%)。肾脏10年存活率约为65%。

　　膜性肾病光镜下的特征性表现是肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚。免疫病理特征表现是免疫球蛋白和补体围绕毛细血管壁或基底膜弥漫颗粒样沉积，其中以IgG的强度最高，也可有IgA和IgM的沉积。电镜下可见基底膜上皮下或基底膜内有分散或规则分布的电子致密物沉积，上皮细胞广泛足突融合。

　　影响预后的因素有：持续大量蛋白尿、男性、年龄50岁以上、难于控制的高血压、肾小管萎缩和间质纤维化。如合并新月体形成和(或)节段性硬化时，预后更差。

　　部分膜性肾病患者有自然缓解倾向，约有25%患者会在5年内自然缓解。激素和细胞毒药物治疗可使部分病人缓解，但长期和大剂量使用激素和细胞毒药物有较多的毒副作用，因此必须权衡利弊，慎重选择。此外，适当使用调脂药和抗凝治疗。

　　(五)系膜毛细血管性肾小球肾炎

　　又称为膜增生性肾小球肾炎。本病好发于青少年，男女比例大致相等。半数病人有上呼吸道的前驱感染病史。50%的病人表现为肾病综合征，30%的病人表现为无症状性蛋白尿，常伴有反复发作的镜下血尿或肉眼血尿。20%—30%的病人表现为急性肾炎综合征。高血压、贫血及肾功能损害常见，常呈持续进行性发展。75%的患者有持续性低补体血症，是本病的重要特征。

　　本病的病理特点是光镜下可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增生，广泛插人到肾小球基底膜和内皮细胞之间，肾小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢呈"双轨征"。免疫病理检查可见IgG、C3呈颗粒状沿基底膜和系膜区沉积。电镜下可见电子致密物沉积于系膜区和内皮下。

　　本病目前尚无有效的治疗方法，激素和细胞毒药物仅在部分儿童病例有效，在成年人效果不理想。有学者认为使用抗凝药，如双嘧达莫、阿司匹林等对肾功能有一定的保护作用。本病预后较差，病情持续进行性发展，约50%的病人在10内发展至终末期肾衰竭。肾移植术后常复发。

　　2、患儿,12岁。水肿、少尿、血尿l个月余。病情加重1周.发病前10余日曾患“上感”,近l周尿极少，腹胀、乏力、恶心。体检：全身高度水肿，血压19/15kPA(140/110mmHg)，双肺有湿啰音，血尿素氮22.8mmol/L，尿常规：红细胞15～20个/HP，蛋白(++)，颗粒管型1～2个/HP，血清白蛋白21g/L，胆固醇6.9mmol/L,诊断为

　　A.急性肾炎

　　B.急进性肾炎

　　C.单纯性肾病

　　D.肾炎性肾病

　　E.慢性肾炎

　　【正确答案】：B

　　【答案解析】：起病一个月，近一周加重，肾功能进行性损害，要考虑是急进性肾小球肾炎。

　　患儿,12岁。水肿、少尿、血尿l个月余。病情加重1周.发病前10余日曾患“上感”,近l周尿极少，腹胀、乏力、恶心。体检：全身高度水肿，血压19/15kPA(140/110mmHg)，双肺有湿啰音，血尿素氮22.8mmol/L，尿常规：红细胞l5～20个/HP，蛋白(++)，颗粒管型1～2个/HP，血清白蛋白21g/L，胆固醇6.9mmol/L,诊断为

　　3、患儿，9岁。咽痛2天后出现颜面及下肢水肿，平素食欲不佳，近3年夜尿增多，血压17/12kPA(130/90mmHg)，尿检：蛋白(+)，红细胞10～15个/HP，尿比重1.010，末梢血红细胞2.5 ×109/L,血红蛋白80g/L，尿素氮9.2mmol/L，最可能的诊断是

　　A.急性肾炎伴贫血

　　B.慢性肾炎急性发作

　　C.肾炎性肾病

　　D.肾盂肾炎

　　E.以上都不是

　　【正确答案】：B

　　【答案解析】：

　　A.急性肾炎伴贫血：典型表现是感染后高血压，尿异常，水肿。不至于在起病数天就导致中度贫血。故除外。

　　B.慢性肾炎急性发作：病史已有3年。临床表现也较符合

　　C.肾炎性肾病：

　　D.肾盂肾炎：临床表现不符。

　　E.以上都不是

　　4、患儿，8岁。3周前曾患脓疱病，近3天水肿、少尿，肉眼血尿。血压20/14kPA(150/105mmHg)。尿常规：尿蛋白(+++)，有大量红细胞，管型1～2个/HP。抗“O”500U，补体C.3减少。最可能的诊断是

　　A.单纯性肾病

　　B.肾炎性肾病

　　C.急性肾炎

　　D.慢性肾炎

　　E.IgA肾病

　　【正确答案】：C

　　【答案解析】：

　　二、A3/A4

　　1、患儿,10岁。水肿、少尿4日。今日头晕，眼花,恶心，呕吐2次，抽搐l次。体检：体温37.6℃,血压22/16kPA(165/120mmHg)，眼睑及双下肢水肿，尿检：蛋白(++),红细胞15～20个/HP,血尿素氮5.8mmol/L

　　【正确答案】：

　　【答案解析】：

　　<1>、诊断考虑为

　　A.急性肾炎合并肾功能不全

　　B.急性肾炎合并高血压脑病

　　C.急性肾炎合并循环充血

　　D.急进性肾炎

　　E.慢性肾炎

　　【正确答案】：B

　　【答案解析】：尿检：蛋白(++),红细胞l5～20个/HP,血尿素氮5.8mmol/L，考虑有急性肾炎。目前血压高，有高血压脑病的表现。

　　高血压脑病是短时间内血压急剧升高，舒张压超过120mmHg或130mmHg并伴有中枢神经系统症状。治疗首选硝普钠。近年来多推荐静脉滴注硝酸甘油以代替硝普钠，因硝酸甘油作用十分迅速，血流动力学监测简便，副作用少。

　　<2>、急诊处置原则为

　　A.利尿、镇静、吸氧

　　B.降颅压、镇静、吸氧

　　C.控制感染、降颅压、镇静吸氧

　　D.利尿、降压、镇静、吸氧

　　E.利尿、降尿素氮

　　【正确答案】：D

　　【答案解析】：

　　2、患儿,5岁。因发热、咳嗽1周，浮肿、尿少5天入院,体检：全身明显水肿,呈凹陷性，血压13/8kPA(110/60mmHg),尿检：蛋白(+++)，红细胞5～7个/HP，血浆白蛋白23g/L,胆固醇9.2mmol/L

　　【正确答案】：

　　【答案解析】：

　　<1>、该患儿最可能的诊断为

　　A.急性肾炎

　　B.病毒性肾炎

　　C.单纯性肾病

　　D.肾炎性肾病

　　E.慢性肾炎

　　【正确答案】：C

　　【答案解析】： 肾病综合征按临床表现可分为单纯性肾病综合征和肾炎性肾病综合征两类。二者的区别在于肾炎性肾病综合征具有肾炎的表现。

　　单纯性肾病综合征;以下4种表现互为因果，其中① ②项为诊断的必备条件。① 大量蛋白尿：患者的尿蛋白定性检测等于或超过(+++)，尿蛋白定量检测每日>50 mg/kg，持续2周以上。② 低蛋白血症：患者的血浆白蛋白<30 g/L。③ 高脂血症： 患者的血胆固醇>5.7 mmol/L。④ 明显水肿：患者均有不同程度的水肿。

　　肾炎性肾病综合征：具备单纯性肾病综合征的表现，并有下述表现之一，为肾炎性肾病综合征：① 血尿。2周内3次离心尿检查，红细胞>10个/HP。② 高血压。学龄儿童的血压≥130/90 tnm Ha，学龄前儿童的血压≥120/80 mm Hg。③ 氮质血症。患者的血尿素氮>10.7 mmol/L。④ 低补体血症。患者的血清总补体溶血活性及C3持续下降。

　　所以，本题选C

　　<2>、该患儿在治疗中出现腹胀无力,膝反射弱，且心电图出现T波低平且有U波，应用以下何药物最恰当

　　A.静脉给予葡萄糖酸钙

　　B.白蛋白静脉滴注

　　C.口服果昧钾

　　D.3%氯化钠缓慢静滴

　　E.给予洋地黄制剂

　　第十四单元 造血系统疾病

　　一、A1

　　1、1岁男婴，因反复患感染性疾病就诊，化验发现，RBC 2.6×1012/L，HB70g/L，RBC 大小不等明显，大细胞中心淡染区扩大，应选用下列哪组药物治疗

　　A.铁剂+VitC+稀盐酸

　　B.叶酸+VitB12+VitC

　　C.VitB12+VitC+稀盐酸

　　D.叶酸+VitC+铁剂

　　E.叶酸+VitC+稀盐酸

　　【正确答案】：D

　　【答案解析】：1岁男婴，因反复患感染性疾病就诊，化验发现，RBC 2.6×1012/L，HB70g/L，RBC 大小不等明显(缺维生素B12、叶酸等)，大细胞中心淡染区扩大(缺铁)

　　VitC可以增加纠正贫血的药物的疗效。在所有选项中考虑D恰当。

　　二、A2

　　1、患儿，11个月，近l个月面色渐苍白，该患儿出生时为足月顺产，生长发育正常，未患过任何疾病，母乳喂养，其母孕期和哺乳期身体均健康，该患儿经检查诊断为缺铁性贫血，其缺铁的主要原因是什么

　　A.先天储铁不足

　　B.铁摄入量不足

　　C.生长发育过快

　　D.铁吸收障碍

　　E.铁丢失过多

　　【正确答案】：B

　　【答案解析】：

　　2、患儿，10个月，母乳喂养近l个月面色渐苍白，不愿活动，食欲差，查体发现肝脏增大，于右肋下可触及3cm，心率124次/分，节律不整，心音尚有力，其肝大的原因最大的可能是

　　A.心功能不全

　　B.急性肝炎

　　C.正常现象

　　D.骨髓外造血

　　E.营养不良

　　【正确答案】：D

　　【答案解析】：考虑患儿是贫血，在正常情况下，骨髓外造血极少，淋巴结与脾脏有造淋巴细胞的功能。出生后，尤其在婴儿期，当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，肝，脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态，而出现肝，脾，淋巴结增大。同时末梢血液中可出现有核红细胞或/和幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应现象，称“"骨髓外造血”。当感染及贫血矫正后可恢复正常。

　　3、患儿，1岁。以面色苍白1个月入院查体：心率138次/分，心尖区闻及IV级收缩期杂音，血象：HB 50g/L，RBC 2.54×1012/L，临床诊断为缺铁性贫血，该患儿的贫血程度如何判定

　　A.正常现象

　　B.轻度贫血

　　C.中度贫血

　　D.重度贫血

　　E.极重度贫血

　　【正确答案】：D

　　【答案解析】：

　　4、患儿。14个月。慢性腹泻二个月，近日发现面色发黄，皮肤散在出血点，查体：心肺正常，肝脾轻度肿大，无震颤，血象：HB 90g/L，RBC 2.65×1012/L，要早期诊断,应首先做什么检查

　　A.骨髓穿刺

　　B.MCV MCH MCHC

　　C.血清Vit B12测定

　　D.血涂片：查中性粒细胞分叶过多现象

　　E.血清叶酸测定

　　【正确答案】：D

　　【答案解析】：从做题的角度去考虑这个问题，倾向于是营养性巨幼细胞贫血。但临床思维要求更严谨些。

　　考虑患儿为巨幼细胞性贫血，确定巨幼细胞性贫血主要依据血细胞形态学特点结合临床表现进行诊断。周围血象最突出表现为大卵圆形红细胞增多和中性粒细胞核分叶过多。

　　患儿。l4个月。慢性腹泻二个月，近日发现面色发黄，皮肤散在出血点，查体：心肺正常，肝脾轻度肿大，无震颤，血象：HB 90g/L，RBC 2.65×1012/L

　　营养性巨幼细胞贫血教材中有如下描述：

　　1、一般表现：多呈虚胖或颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏、黄色，严重者皮肤有出血点或瘀斑。

　　2、贫血表现：皮肤呈现蜡黄色，睑结膜、口唇、指甲等处苍白，偶有轻度黄疸;疲乏无力，常伴有肝、脾肿大。

　　3、精神神经症状：可出现烦燥不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者表现为表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、不认亲人，少哭不笑，智力、动作发育落后甚至退步。重症病例可出现不规则震颤，手足无意识运动，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性。叶酸缺乏不发生神经系统症状，但可导致神经精神异常。

　　4、消化系统症状：常出现较早、如厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎等。

　　缺铁性贫血发病多在6个月至3岁，大多起病缓慢，不为家长所注意，至就诊时多已为中度贫血。

　　(一)一般表现

　　皮肤粘膜进行性苍白，口唇、口腔粘膜、眼睑、甲床、手掌最为明显。同时伴有精神不振，对周围环境反应差，有时烦躁不安，年长儿可自述头昏、耳鸣、记乙力减退等。

　　(二)其他系统的表现

　　1.消化系统：可有食欲不振、恶心、呕吐、腹泻腹胀或便秘等。部分患儿有异食癖(吃纸屑、煤渣等)。

　　2.呼吸循环系统：由于缺氧，可有代偿性呼吸、心率加快，活动或哭闹后更明显，严重者可出现全心扩大、心脏杂音甚至心力衰竭。

　　3.免疫功能降低：易患各种感染。T淋巴细胞功能减弱及粒细胞杀菌能力降低。

　　(三)肝、脾、淋巴结肿大： 由于骨髓外造血反应，肝、脾、淋巴结可有轻度的肿大，年龄愈大，病程愈长，贫血愈重者，肿大愈明显。

　　辅助检查：MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31。网红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无改变。

　　5、患儿女，10个月，牛奶喂养，未加辅食，近半月患儿皮肤渐苍白，进食少，不愿活动，血象HB 100g/L，RBC 3.08×1012/L，为明确贫血的原因，下列哪项检查具有早期诊断价值

　　A.骨髓穿刺

　　B.红细胞游离原卟啉测定

　　C.血清铁测定

　　D.血清铁蛋白的测定

　　E.总铁结合力测定

　　【正确答案】：D

　　【答案解析】：