第三节 特发性血小板减少性紫癜及其药物治疗

　　特发性血小板减少性紫癜(ITP )是一种获得性出血性疾病。目前普遍认为它是由于体内产生的抗血小板自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫性疾病。根据临床特征可将本病分为急性型和慢性型。儿童ITP多表现为急性型，且大多患儿可完全恢复，仅10%左右的患儿发展为慢性ITP。成人ITP中约80%为慢性型。对于慢性ITP，若血小板计数>30×109/L且无出血表现也可不予治疗。对于各型中出血较重者酌情选择以下药物治疗，首选糖皮质激素，重症急救时也可用静脉注射用人免疫球蛋白。常用药物和用法用量如下：

　　泼尼松：用于特发性血小板减少性紫癜初始治疗者以及糖皮质激素治疗有效停药后复发者。常用剂量为一日0.5～1mg/kg, 重者可给予一日1.5～2mg/kg， 血小板≥100ⅹ1069/L并稳定后，逐步将剂量减至维持量，维持量不超过一日15 mg为宜，维持治疗一般为3～6个月。足量用药4周(最长不超过6周)仍无效者应快速减量至停药。

　　环孢素：用于难治性特发性血小板减少性紫癜。口服，常用量一日2.5～5mg/kg, 分2次，至少用药3个月。胶囊应整体吞服，若一日总用量不能等分为早、晚各一份时，可早、晚给不同剂量或选用口服液。由于疗效和不良反应均与剂量相关，用药期间应监测本品的血药浓度，谷浓度一般在100～200ng/ml可产生免疫抑制作用，又不引起严重不良反应。

　　达那唑：用于难治性特发性血小板减少性紫癜。口服，一次200 mg，一日2～4次，疗程不少于2个月，逐步减量。

　　人免疫球蛋白：用于特发性血小板减少性紫癜重症患者急救用药。一日400mg/kg，连续5日。用带有滤网的输液器进行静脉滴注;首次使用本品者开始滴速要慢，以不超过1ml/分钟(10～20滴/分钟)为宜，持续15分钟无不良反应，可逐渐加快速度，但最快速度不超过3ml/分钟 。

　　长春新碱：用于特发性血小板减少性紫癜，剂量一次1～2mg，一周1次，静脉滴注，持续6～8小时，一般一疗程4～6周。

　　环磷酰胺用于难治性特发性血小板减少性紫癜维持治疗。口服，一日2mg/kg，分2次口服，3个月为一疗程。静脉注射 一次100～200mg，一日或隔日一次，连续4～6周。

　　硫唑嘌呤： 用于难治性特发性血小板减少性紫癜维持治疗，期间与泼尼松合用以减少泼尼松用量。饭后以足量水吞服。一日1～3mg/kg，1次或分次口服，有效后酌减， 可较长时间维持用药。