答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　红细胞膜缺陷导致的贫血包括：遗传性球形细胞增多症;遗传性椭圆形细胞增多症;遗传性口形细胞增多症;阵发性睡眠性血红蛋白尿症。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　正常人高铁血红蛋白还原率大于75%(脐带血为78%)。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　高铁血红蛋白还原试验用于诊断G-6-PD缺乏。G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏(杂合子)为31～74%，严重缺乏(半合子或纯合子)小于30%。

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　红细胞G-6-PD缺乏症在临床上分五种类型。

　　5、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　尿含铁血黄素试验又称Rous试验。当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生普鲁氏蓝色的亚铁氰化铁沉淀。阳性提示慢性血管内溶血，结果可持续2～3周。但在血管内溶血初期，本试验可呈阴性反应。

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　发生溶血性贫血时，由于大量的红细胞被破坏，骨髓的造血功能增强，骨髓红系明显增生，外周血中网织红细胞增多，在溶血发作期，外周血网织红细胞计数一般>5%。

　　7、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　蚕豆病是指G-6-PD缺乏的患者食用蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后引起的急性溶血性贫血。目前已明确蚕豆中含有蚕豆嘧啶核苷和异戊氨基巴比妥酸葡糖苷，在β-糖苷酶作用下分别生成蚕豆嘧啶和异戊巴比妥酸，二者是导致G-6-PD缺乏红细胞溶血的主要物质。

　　8、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多为慢性血管内溶血。

　　9、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　由血浆高铁血红素清蛋白测定的原理可知，血浆高铁血红素白蛋白试验阳性提示严重血管内溶血，此时血红蛋白已经消耗殆尽。

　　10、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体。试验结果为阴性，慢性血管内溶血时阳性。

　　11、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　血管外溶血时，常见贫血，黄疸，肝、脾大。无血红蛋白尿，含铁血黄素尿呈阴性。

　　12、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　溶血性贫血是增生性贫血。

　　13、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　pH6.5TEB缓冲液醋酸纤维素膜电泳主要用于HbH和HbBarts的检出，HbH等电点为5.6，在pH6.5缓冲液中电泳时泳向阳极，HbBarts则在点样点不动，而其他血红蛋白都向阴极移动。

　　14、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　尿含铁血黄素试验又称Rous试验。当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生蓝色的亚铁氰化铁沉淀。尿沉渣肾小管细胞内外可见直径1～3μm的蓝色颗粒。 结果为阴性。慢性血管内溶血时阳性。

　　15、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　参考值：0.8～2.7g/L。

　　16、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　溶血性贫血是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血，简称溶贫。

　　17、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　溶血性贫血可能存在红细胞内在缺陷或红细胞寿命缩短或可能存在红细胞外在异常或超过骨髓代偿能力。

　　18、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　血管外溶血病因红细胞内缺陷，外因素遗传性多见，红细胞破坏场所单核-吞噬细胞系统，肝、脾肿大常见。

　　19、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　血管内溶血病因红细胞内缺陷，外因素获得性多见，红细胞破坏场所血管内，肝、脾肿大少见。

　　20、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　溶血性贫血的实验诊断中，Hb尿定性试验为阳性。

　　21、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　血浆高铁血红素白蛋白试验，阳性提示严重血管内溶血。肿瘤时不出现血管内溶血。

　　22、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　红细胞DNA合成障碍并非溶血性贫血的发病机制，与溶血性贫血的红细胞破坏及代偿增强无相关性联系。

　　23、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　铁代谢的各项指标与缺铁性贫血明显不同，血清总铁结合力正常或减低。

　　24、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　血管内溶血肝脾肿大常少见。

　　25、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　溶血性贫血是指红细胞破坏加速，寿命缩短，骨髓造血功能代偿性增强不足以补偿红细胞的损耗而引起的一类贫血，代偿功能可至正常水平的6～8倍，相关临床指标有：黄疸，胆结石，黑尿，脾大等。

　　26、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　阵发性寒冷性血红蛋白尿症是免疫因素所致的获得性溶血性贫血。

　　27、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　再生障碍危象时，出现慢性溶血性贫血，全血细胞减少，骨髓增生减低。

　　28、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原(如药物等)相结合，在相应抗体(IgG或IgM)作用下，或在激活补体的参与下，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血;或在脾或肝脏的单核巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。

　　29、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　冷凝集综合征患者的抗体类型几乎均为IgM，在低于37℃的环境下，可导致冷凝集现象。

　　30、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　温抗体型溶血性贫血主要是由于机体免疫调节功能紊乱，产生自身抗体，结合于红细胞的表面，红细胞被单核吞噬细胞破坏所引起的，Coombs试验阳性。

　　31、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　冷凝集素试验临床意义：阳性见于冷凝集素综合征(>1：1000)，支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤患者亦可增高，但不超过1：1000。

　　32、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　抗人球蛋白试验(Coombs试验)检测的是自身免疫性溶血性贫血的自身抗体(IgG)。

　　33、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　血红蛋白电泳是发现异常血红蛋白的重要方法。

　　34、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　HbBarts的组成是γ4。

　　35、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　不稳定血红蛋白病可通过血涂片检查和热变性试验、异丙醇试验及变性珠蛋白小体试验等确诊，骨髓检查对其无意义。

　　36、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　镰状细胞贫血是常染色体显性遗传疾病，HbS在脱氧状态下，互相聚集，形成多聚体。纤维状多聚体排列方向与细胞膜平行，并与之紧密接触，当有足够的多聚体形成时，红细胞即由双面凹盘状变成镰刀形，此过程称“镰变”。镰状细胞贫血红细胞镰变形试验阳性。

　　37、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　热变性试验适用于不稳定血红蛋白病，试验结果阳性。但易出现假阳性，需做正常对照。

　　38、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　药物可诱发G-6-PD缺乏症，临床特点为服用了呋喃唑酮、磺胺甲基异恶唑等出现溶血症状。

　　39、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　变性珠蛋白小体生成试验参考值：正常人含5个及以上珠蛋白小体的红细胞的百分率一般小于30%。.

　　40、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　变性珠蛋白小体检查的临床意义：G-6-PD缺乏症常高于45%，故可作为G-6-PD缺乏的筛检试验。但还原型谷胱甘肽缺乏症也增高;不稳定血红蛋白病含小体的细胞百分率为75%～84%，HbH病和化学物质中毒时也增高。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　红细胞渗透脆性增加见于遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症等;减低见于阻塞性黄疸，球蛋白生成障碍性贫血、IDA等。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　抗人球蛋白试验(Coombs试验)：①原理：用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体(IgG)。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　胎儿血红蛋白(HbF)具有抗碱和抗酸作用其抗碱作用比HbA更强。珠蛋白生成障碍性贫血HbF增加，持续性胎儿血红蛋白电泳HbF高至100%。PH8.6TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳，正常血红蛋白电泳区带：HbA>95%、HbF<2%、HbA21.0%～3.1%。

　　三、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　PNH患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验(Ham试验)，即红细胞在酸性条件下(pH6.4～6.5)的正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细胞破坏而溶血。而正常红细胞不被溶解，无溶血现象。是PNH的确诊试验。

　　<2>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　再询问病史时，最为重要有无酱油色尿发病史。

　　<3>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　检验结果：血红蛋白55g/L，白细胞3.0×109/L，血小板53×109/L，网织红细胞18%;蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg/L;骨髓检查示增生明显活跃，红系占45%，以中幼、晚幼红细胞为主。本病最有可能的诊断是PNH。