第十四单元 门脉高压症

　　一、A2

　　1、女性，35岁，门脉高压病史3年，突然呕血约500ml，最主要的病因是

　　A、血小板减少

　　B、凝血因子缺乏

　　C、应激性溃疡

　　D、贫血

　　E、食管静脉曲张

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　　二、A3/A4

　　1、患者，青年男性，28岁，因腹水、肝大入院治疗，经进一步检查确诊为巴德-吉亚利综合征。

　　<1> 、若患者定性为巴德-吉亚利综合征I型，下述类型符合的

　　A、为下腔静脉阻塞型

　　B、为弥漫性狭窄或阻塞型

　　C、肝静脉阻塞型

　　D、肠系膜静脉阻塞型

　　E、上腔静脉隔膜阻塞型

　　<2> 、急性的巴德-吉亚利综合征的临床三联征是指

　　A、腹痛、腹胀、腹水

　　B、腹痛、腹胀、肝大

　　C、腹痛、腹水、肝大

　　D、腹水、肝大、黄疸

　　E、腹水、肝大、水肿

　　<3> 、若患者确定为单纯下腔静脉膜性阻塞同时不伴有肝静脉阻塞，采用的外科治疗为

　　A、腔-房转流术

　　B、应用球囊导管扩张

　　C、门-体静脉分流术

　　D、根治性矫正术

　　E、腹膜-颈静脉分流术

　　三、案例分析

　　1、患者男，53岁。解黑大便伴头晕6小时，突然呕血1小时入院。黑便量约300g,呕鲜红色血液量约300ml,无血凝块。患者有乙肝病史多年，去年7月份在某医院诊断为“肝硬化失代偿期”，既往无“呕血、黑便”病史。入院体检:体温36.9℃：，脉率90次/分，呼吸22次/分，血压105/70mmHg。慢性病容，颈部皮肤见多个蜘蛛痣，巩膜无黄染。腹膨软，肝肋下未及，脾肋下3cm，腹部移动性浊音阳性。

　　<1> 、根据患者目前情况，初步诊断应考虑

　　A、肝炎后肝硬化失代偿期

　　B、门静脉高压症

　　C、食管静脉曲线破裂出血

　　D、胃十二指肠溃疡出血

　　E、门静脉髙压性胃病出血

　　F、出血性胃炎

　　<2> 、提示:在迅速补液、止血药物治疗的同时，急诊胃镜发现食管中下段静脉重度曲张，伴破裂出血;患者入院15小时后又呕鲜血约400ml，查：脉率110次/分，呼吸22次/分，血压80/50mmHg。

　　提问3:目前的处理原则为

　　A、输血、输液、抗休克治疗

　　B、放置三腔二囊管压迫止血

　　C、静脉滴注垂体后叶素

　　D、静脉滴注生长抑素

　　E、急诊门体分流术

　　F、急诊TIPS

　　<3> 、提示:经三腔二囊管压迫止血等严格的非手术治疗2天后，再次复发出血。此时查体:皮肤、巩膜无黄染，神志清楚，体温36.7°C，脉率125次/分，呼吸24次/分，血压85/55mmHg;肝功能：白蛋白30.5g/L，总胆红素34.9μmol/L，谷丙转氨酶80U/L，尿素氮7.20mmol/L，肌酐12μmol/L，床旁B超:肝硬化，门静脉高压，脾大，小量腹水。

　　提问4:进一步的止血治疗措施为

　　A、继续抗休克治疗

　　B、继续三腔二囊管压迫止血

　　C、急诊断流术

　　D、急诊门体分流术

　　E、急诊断流术+远端脾肾静脉分流术

　　F、急诊肝移植

　　答案部分

　　一、A2

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　交通支扩张由于正常的肝内门静脉通路受阻，所以门静脉系与腔静脉系之间存在的四个交通支可大量开放，扩张、扭曲形成静脉曲张。其中最具临床意义的是食管下段、胃底形成的曲张静脉。此处的静脉压力差最大，肝硬化患者胃酸反流可腐蚀食管下段黏膜，如因坚硬粗糙食物的机械损伤以及咳嗽、呕吐、用力排便等使腹内压增高，可能导致曲张静脉的破裂引发致命性的大出血。

　　二、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　Ⅰ型：下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型(约占57%)。此型系高位下腔静脉隔膜样阻塞或纤维性阻塞，肝静脉未被累及，但是，肝静脉开口位于下腔静脉阻塞的远侧。因此，除下腔静脉有阻塞外，肝静脉回流亦受阻。此型在日本相当多见。下腔静脉阻塞的远侧，血流淤滞，可继发血栓形成。若血栓延伸，即可堵塞肝静脉开口和主干。

　　Ⅱ型：弥漫性狭窄或阻塞型(约占38%)。下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞，肝后段下腔静脉节段性或弥漫性阻塞，合并左肝静脉或右肝静脉闭塞，甚至肝静脉主干全部闭塞。亚洲和远东地区所见者多属此型。

　　Ⅲ型：肝静脉阻塞型(约占5%)。肝静脉主干或开口阻塞，下腔静脉通畅。此型多发生在西欧和北美地区。常表现为肝静脉血栓形成或血栓性静脉炎。有学者观察到，随着病程的延长，肝静脉出口附近的下腔静脉继发血栓形成。

　　<2>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　急性BCS大多有腹痛、肝脏肿大压痛和腹水三联征，慢性患者有肝大、门体侧支循环和腹水三联征。

　　<3>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　对于单纯下腔静脉膜性阻塞或短段下腔静脉狭窄同时不伴有肝静脉阻塞的病人，首先采用Seldinger介入技术应用球囊导管扩张和必要的内支撑架安置术，当应用介入方法破膜失败、复发、隔膜下有血栓繁衍的病例，可采用手术直视破膜、直视下病变隔膜切除术或联合应用经右房破膜与经股静脉会师式破膜、扩张和内支架置入术。

　　三、案例分析

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 ABCDE

　　【答案解析】

　　<2>、

　　【正确答案】 ABCD

　　<3>、

　　【正确答案】 AC

　　【答案解析】

　　上消化道大出血的主要病因：①胃、十二指肠溃疡：占40%~50%,其中3/4是十二指肠溃疡。大出血部位一般位于十二指肠球部后壁或胃小弯，多数为动脉出血;②门脉高压症:约占20%。肝硬化引起门脉高压症多伴有食管下段和胃底黏膜下层的静脉曲张。黏膜因静脉曲张而变薄，易被粗糙食物损伤或反流胃液腐蚀导致出血;③应激性溃瘍或急性糜烂性胃炎:约占20%，多与休克、严重感染、严重烧伤(Curling溃疡)、严重脑外伤(Cushing溃疡)或大手术有关;④胃癌：由于癌组织缺血性坏死，表面发生糜烂或溃疡，侵蚀血管而引起大出血;⑤肝内局限性感染、肝肿瘤、肝外伤(胆道出血):肝内局限性慢性感染可引起肝内小胆管扩张合并多发性脓肿，脓肿直接破裂入门静脉或肝动脉分支，以致大量血液涌入胆道，再进入十二指肠。