【门脉高压症】

　　(一)解剖与病理生理

　　门静脉——234()

　　2：介于2级毛细血管网之间;

　　3：主要由3支静脉汇集而成;

　　4：有4个侧支循环

　　2个毛细血管网之间

　　1.一端：胃、肠、脾、胰的毛细血管网;

　　2.另一端：肝小叶内的肝窦。

　　“4”个侧支循环()

　　①胃底-食道下段交通支

　　②直肠下端-肛管交通支

　　③前腹壁交通支

　　④腹膜后交通支

　　记忆小技巧

　　◆一上一下，

　　◆一前一后。

　　(一)门静脉系统主要侧支循环通路

　　①胃底、食管下段交通支——最具外科意义。

　　②直肠下端、肛管交通支

　　③前腹壁交通支——“海蛇头”

　　④腹膜后交通支

　　(1)胃底、食管下段交通支——最具有外科意义。

　　门静脉高压——胃底食道静脉曲张——上消化大出血

　　(2)直肠下端、肛管交通支

　　门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。

　　较少出现出血，为什么?

　　答：由于此处有较强大的括约肌，且它所能耐受的静脉压力较高。

　　(3)前腹壁交通支

　　门静脉血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合，分别流入上、下腔静脉。

　　门静脉高压——前腹壁交通支曲张——海蛇头

　　(4)腹膜后交通支

　　腹膜后有许多肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相互吻合。

　　总结：门静脉系统主要侧支循环通路“4”()

　　①胃底-食道下段交通支

　　②直肠下端-肛管交通支

　　③前腹壁交通支

　　④腹膜后交通支

　　记忆小技巧

　　◆一上一下，

　　◆一前一后。

　　(二)病理生理

分型		常见病因
肝前型		门脉主干、汇合支血栓形成
肝内型（95%）	窦前型	血吸虫病
	窦后型	我国常见：肝炎后肝硬化
	窦型
肝后型		Budd-Chiari（巴德-吉亚利）综合征

　　【补充】关于Budd-Chiari综合征

　　肝静脉和其开口以上段的下腔静脉阻塞性病变——肝后门脉高压。

　　病理生理：

　　1.脾肿大、脾功能亢进

　　2.交通支扩张(上消化道大出血等)

　　3.腹水

　　(三)临床表现

　　1.症状：脾肿大、脾功能亢进;呕血、黑便，非特异性全身症状。

　　严重时上消化道大出血、肝昏迷。

　　2.体征：

　　脾肿大、黄疸、腹水、前腹壁静脉曲张、

　　肝质地较硬、边缘钝，肝掌、蜘蛛痣等。

　　3.辅助检查——从第四场考试的角度，按重要性排序。

　　A.钡餐：可显示食管胃底静脉曲张

　　B.腹部B超：可显示肝脾及腹水情况，门静脉内径≥1.3cm

　　C.血管造影：可确定静脉受阻部位

　　D.血象：血细胞计数减少，特别是血小板和白细胞

　　E.血清白蛋白下降、白/球比例倒置

　　F.凝血酶原时间延长

　　(四)治疗

　　1.非手术

　　①血管收缩药物——血管加压素：促使内脏小动脉收缩、减少门脉回流量。

　　②输血：如收缩压<80mmHg，估计失血量在800ml以上，应快速输血。

　　③三腔两囊管。

应用三腔管的合并症	处理（重要）
吸入性肺炎	侧卧或头部侧转
窒息	严密观察，防止气囊漏气使气囊上滑，堵塞咽喉
食管、胃底溃烂，坏死、穿孔	每隔12小时将气囊放空10～20分钟； 放置三腔管压迫时间不宜超过3～5天

　　2.内镜治疗——直接注射硬化剂到曲张静脉。

　　是急性期控制出血的首选方法;

　　宜在急性出血后2到3天进行;

　　并发症：食管穿孔(最严重)，出血、溃疡、狭窄。

　　3.经颈内静脉肝内门体分流术(TIPS)——介入放射

　　经颈静脉途径在肝内肝静脉与门静脉主要分支间建立通道，置入支架以实现门体分流。

　　经颈内静脉肝内门体分流术(TIPS)

　　4.手术治疗——3个原则：

　　第一、分别对待两种不同原因引起的肝硬化

　　①血吸虫性肝硬化，以脾大、脾亢为主，肝功能好——单纯切脾即可。

　　②肝炎后肝硬化，肝功能受损严重——手术效果较差。

　　第二、外科治疗的目的——抢救食管胃底静脉曲张破裂所致的大出血，不倾向预防性治疗。

　　第三、区分对待两类不同的大出血病人

　　1.有黄疸、大量腹水、肝功能严重受损(C级)——非手术治疗，重点是输血、注射血管加压素及使用三腔两囊管。

　　2.没有黄疸、腹水(A、B级)患者——积极手术。

　　断流术：阻断门奇静脉间的反常血流——首选!

　　分流术：通过分流来降低门静脉压力——肝性脑病发生率提高。

　　断流术特点小结

　　◆优点1：操作较简单，对患者打击较小，能达到止血目的;

　　◆优点2：能维持入肝血流，对肝功能影响较小，并发症(肝脑)发生率及手术死亡率较低，术后生存质量高。

　　◆急诊手术首选——止血+减轻肝脑——一箭双雕!

　　分流，还是断流?()

　　(五)巴德-吉亚利(布-加)综合征

　　由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的，以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病;

　　最常见——肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜，和肝内静脉血栓形成。

　　1.病因：

　　①我国：多为肝静脉以上的下腔静脉隔膜(先天性)。

　　②欧美：多为肝静脉血栓形成所致，与高凝状态，如真性红细胞增多症、高磷脂综合征等有关。

　　2.分型：

　　A型：局限性下腔静脉阻塞;

　　B型：下腔静脉长段狭窄或阻塞;

　　C型：肝静脉阻塞。

　　3.诊断：

　　①症状：

　　Ⅰ.早期：劳累后右上腹胀痛、肝脾肿大。

　　Ⅱ.发展期：腹水、双下肢水肿、胸腹部乃至腰背部静脉曲张及食管静脉曲张以至破裂出血。

　　Ⅲ.晚期：恶液质状态，腹大如鼓、骨瘦如柴，如“蜘蛛人”。

　　②辅助检查：

　　◆诊断金标准——下腔和(或)肝静脉造影。

　　◆彩超：肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞。

　　4.治疗

　　由急性肝、腔静脉血栓引起者——将诊断时插入的导管保留，经其进行纤溶疗法。

　　A型：首选球囊扩张和支架疗法。

　　B型：下腔静脉-右心房、肠系膜上静脉-右心房、脾静脉-右心房和肠系膜上-颈内静脉转流术等。

　　C型：门体分流术。

　　晚期：肝移植。

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