2020年小儿外科主治医师考试《相关及专业》复习资料：先天性胆总管囊肿
来源 :中华考试网 2019-11-11
中先天性胆总管囊肿
(一)病因学说
1.先天胰胆管连接处异常：胚胎期胆总管、胰管未能正常分离，胆总管以直角或锐角进入胰管。
2.胆道上皮增生不平衡。
3.病毒感染。
4.胆总管远端神经节细胞发育异常与胆管下端狭窄阻塞。
(二)病理
|
分型 |
①囊肿型；②柱状或棱状扩张型；③憩室型；④脱垂型；⑤Caroli病 |
|
病理变化 |
囊壁逐渐加厚→胆汁淤积，结石形成→胆汁引流不畅→反复感染→肝功能损伤→肝硬化 |
|
病理结局 |
胆汁淤积，久之肝硬化+门静脉高压（巨大囊肿、肝硬化晚期引起）+胆系感染+胰腺炎+胆系结石形成+胆总管穿孔+囊肿壁癌变 |
(三)临床表现
腹痛、黄疸、腹部肿块为此病的3个典型症状,但同时存在者仅占20%左右。
腹痛者占60%～80%，黄疸者占50%，肿块者占40%～50%。以上症状可反复发作，同时伴有发热，达38～39℃。
(四)诊断
A.B超——可清楚显示肝外胆道的异常，无损伤、可重复，故为首选。
B.X线钡餐——囊肿型>5cm者，可见到十二指肠受压移位。
C.经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)——可观察胆总管腔内病变，以及壶腹和十二指肠乳头有无异常。
D.经皮肝胆道造影(PTC)——术前：了解肝内胆管囊性扩张的部位+有无胰胆合流异常+了解胆总管远端狭窄的程度;术后：了解胆肠吻合口有无狭窄+有无残留结石+再次手术的准备。
(五)鉴别诊断
1.右侧肾积水
2.右侧腹膜后畸胎瘤
3.大网膜或肠系膜囊肿
4.肝包虫囊肿
5.胆道闭锁
(六)治疗
确诊后应及时行胆肠内引流手术，以减少并发症的发生。
原则：
①手术的关键是恢复胆汁向肠道通畅排泄，符合生理要求，避免吻合口狭窄;
②尽量避免肠内容逆流感染;
③消除胆胰合流，切除扩张的胆总管。
附手术方法：
|
囊肿切除、Roux-en-Y胆道重建术 |
优点 |
易掌握，术后反流、感染率低 |
|
缺点 |
不太符合生理，可引起十二指肠溃疡 | |
|
囊肿切除、空肠间置肝管十二指肠吻合术 |
优点 |
符合生理 |
|
缺点 |
手术复杂，可引起胆汁性胃炎，术后反流、感染率高 | |
|
肝总管十二指肠吻合术、囊肿十二指肠吻合术 |
少用 | |
囊肿切除的意义：①消除不正常囊壁，消灭潜在的炎性病灶;②消除胰胆合流的不正常解剖;③切除囊肿，可消除受长期慢性刺激诱发的癌变。
以教材大纲知识点为指导，精作试题，让你备考复习做题一步到位，提高复习效率
在线题库、最新考试动态，网校课程辅导资料获取,加入卫生资格考试交流群：715404281
有专门老师为你解答
【焚题库】主治医师考试题库【历年真题+章节题库+模拟考生+考前模拟试题】
|
模拟考场 |
主治医师章节练习 |
历年真题 |
每日一练 |
|
免费模拟机考在线测试 |
主治医师章节针对练习专项突破 |
每真题练习实战演练 |
每天10道最新试题 |
| 查看详情 | 查看详情 | 查看详情 |