第三十三章　骨肿瘤

1.良性肿瘤	*骨软骨瘤的临床表现、X线表现及治疗
2.骨巨细胞瘤	（1）*分级 （2）*临床表现 （3）*X线表现及诊断 （4）*治疗原则
3.原发性恶性肿瘤	（1）*骨肉瘤的病理、临床及X线表现、手术治疗原则（及其进展）
	（2）*尤文氏瘤的病理、临床及X线表现、治疗
4.转移性骨肿瘤	*定义
5.骨的瘤样病损	*骨囊肿的临床表现及治疗

　　一、良性肿瘤—骨软骨瘤

　　好发年龄：青少年。

　　好发部位：长骨干骺端。

　　病理：骨组织+软骨帽。

　　骨软骨瘤—软骨帽

　　1.临床表现

　　可长期无症状。

　　若肿瘤压迫周围组织以及其表面的滑囊发生炎症，可产生疼痛。

　　体检所见肿块较X线片显示得大——为什么?

　　答：突起表面为软骨帽，X线不显影。

　　恶变?

　　·单纯骨软骨瘤——1%;

　　·多发骨软骨瘤、广基底的骨软骨瘤——明显恶变倾向。

　　2.X线表现

　　干骺端骨性突起，皮质和松质骨与正常骨相连。软骨帽可呈不规则钙化。

　　3.治疗

　　属G0T0M0 ，一般不需治疗。

　　若肿瘤生长快，影响活动功能，或压迫神经、血管，以及肿瘤自身发生骨折时，应做切除术。

　　切除范围——肿瘤本身+肿瘤基底周围部分正常骨组织开始，包括纤维膜或滑囊、软骨帽一并彻底切除，防止复发。

　　【补充】何为GTM?

骨肿瘤的GTM（总结）
		组织学	X线	临床
外科分级 （grade，G）	G0 （良性）	分化良好	肿瘤边界清楚	包囊完整，无卫星灶，无跳跃转移，极少远隔转移
	G1 （低度恶性）	分化中等	肿瘤穿越囊壁，骨密质破坏	可向囊外生长，无跳跃转移，偶有远隔转移
	G2 （高度恶性）	分化极差，核分裂多见	边缘模糊，肿瘤扩散，波及软组织	生长快，症状明显，有跳跃转移现象，常发生局部及远隔转移

外科区域 （territory，T，侵袭范围）	T0：肿瘤囊内 T1：间室内 T2：间室外
远处转移 （metastasis，M）	M0：无转移 Ml：转移

　　二、骨巨细胞瘤——潜在恶性或介于良恶之间的溶骨性肿瘤。

　　(一)分级

骨巨细胞瘤分级（总结·）
	基质细胞	核分裂	多核细胞	生物学行为
I级	稀疏	少	甚多	偏良性
Ⅱ级	多而密集	较多	减少	侵袭性
Ⅲ级	以基质细胞为主，核异形性明显	极多	甚少	恶性

　　*肿瘤的生物学行为、良恶性并不完全与病理分级一致。

　　(二)临床表现

　　·好发年龄：20～40岁。

　　·好发部位：股骨下段和胫骨上段。

　　·主要症状：疼痛和肿胀。

　　·查体：局部包块压之有乒乓球样感觉，关节活动受限。

　　(三)X线表现

　　骨端偏心位溶骨性破坏，无骨膜反应，病灶骨皮质膨胀变薄，呈肥皂泡样改变。

　　【小结】骨巨细胞瘤——肥皂泡、乒乓球()

　　(四)治疗

　　1.G0T0M0～1者——手术为主：切刮术加灭活处理，再植入自体或异体松质骨或骨水泥，但易复发。

　　复发者——切除、节段性截除或假体置入术。

　　2.G1～2T1～2M0者——广泛或根治切除，化疗无效。

　　3.手术困难部位如脊椎者——放疗，但放疗后易肉瘤变。

　　三、原发性恶性肿瘤

　　(一)骨肉瘤——最常见。

　　特点：恶性肿瘤细胞直接形成骨样组织，故也称为成骨肉瘤。

　　好发年龄：青少年。

　　好发部位：股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端。

　　1.临床表现

　　主要症状：局部疼痛。多为持续性，逐渐加剧，夜间尤重，并伴有全身恶液质。

　　附近关节功能活动受限。

　　肿瘤表面皮温增高，静脉怒张。

　　溶骨性骨肉瘤因侵蚀皮质骨面而导致病理性骨折。

　　2.X线表现

　　有成骨性的骨硬化灶或溶骨性破坏，骨膜反应可见Codman三角或呈日光射线现象。

　　3.治疗

　　(1)G2T1～2M0——综合治疗——化疗+手术+化疗。

　　①术前化疗;

　　②手术：根治性切除瘤段、灭活再植或置入假体的保肢手术，或截肢术;

　　③术后化疗。

　　(2)肺转移的发生率极高

　　(G2T1～2M1)

　　——+手术切除转移灶。

　　(二)尤文氏瘤——Ewing于1921年首先描述。

　　起源于骨髓的间充质细胞、以小圆细胞含糖原为特征的恶性骨肿瘤。

　　男性，9岁。

　　(C)肱骨上段不均匀高信号区，肱骨上段层状骨膜反应(箭头);

　　(D)骨质破坏。

　　1.临床表现

　　·好发年龄：儿童。

　　·好发部位：骨干——股骨、胫骨、腓骨、肩胛骨等。

　　·主要症状：局部疼痛、肿胀。

　　·全身情况：很快恶化，伴低热、白细胞增多和血沉升高。

　　需同骨髓炎和NHL鉴别(活检)。

　　2.X线表现

　　发生于骨干较广泛的溶骨性进行性破坏，骨皮质呈虫蚀样破坏;

　　骨膜增生，有新骨形成，呈板层状或葱皮状。

　　3.治疗——放疗+化疗+手术

　　属G2T1～2M0者，对放疗极为敏感。

　　由于易早期转移，单独应用放疗远期疗效差。

　　预后：差。

　　四、转移性骨肿瘤——定义

　　指原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤，通过血液循环或淋巴系统转移至骨骼，并持续生长，形成子瘤。

　　好发年龄：40～60岁。

　　好发部位：躯干骨骼。

　　·常发生骨转移——乳腺癌、前列腺癌、肺癌和肾癌。

　　·儿童——成神经细胞瘤。

　　五、骨的瘤样病损

　　(一)骨囊肿

　　局限性、骨的囊肿样瘤样病损，并非真正的囊肿。

　　1.临床表现

　　好发年龄：儿童和青少年。

　　好发部位：长管状骨干骺端，依次为肱骨上段、股骨上段、胫骨上段和桡骨下段。在骨生长过程中，病损可逐渐移向骨干。

　　多数无明显症状，膨胀缓慢，有时有隐痛或肢体局部肿胀。

　　绝大多数：由于病理性骨折就诊。

　　可以自愈，特别是骨折后，囊可被新生骨填塞。

　　2.治疗

　　①囊腔内注射甲基泼尼松龙(机制不明);

　　②刮除植骨术(刮除应彻底，以防复发)。

骨肿瘤单元小结2——骨肿瘤的好发年龄和部位（）
	好发年龄	好发部位
骨软骨瘤	青少年	长骨干骺端
骨巨细胞瘤	20～40	股骨下段和胫骨上段
骨肉瘤	青少年	股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端
尤文氏瘤	儿童	骨干——股骨、胫骨、腓骨、肩胛骨
骨转移瘤	40～60	躯干骨
骨囊肿	儿童和青少年	长管状骨干骺端，最常见肱骨上段

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