原发性纵隔肿瘤概述

　　原发纵隔肿瘤概述：纵隔解剖及分区

　　以胸骨角与第4胸椎下缘的水平连线为界，把纵隔分为上、下两部。

　　在气管、心包前面的间隙为前纵隔;在气管、心包后方的(包括食管和脊柱旁纵隔)称后纵隔。气管、心包所在的含有很多重要器官的纵隔间隙为中纵隔，又称为“内脏器官纵隔”。

　　临床上常将两种分区综合来定病变部位。

　　原发纵隔肿瘤概述：临床表现(1)

　　压迫症状：

　　胸闷、胸痛、呼吸困难、咳嗽

　　吞咽困难

　　颈胸交感神经麻痹综合征

　　声音嘶哑：喉返神经受侵

　　上腔静脉阻塞综合征

　　原发纵隔肿瘤概述：临床表现(2)

　　特殊症状：

　　畸胎类肿瘤与肺、支气管相通时会咯出毛发和皮脂分泌物;

　　胸腺肿瘤可出现重症肌无力;

　　甲状腺肿瘤可合并甲状腺功能亢进。

　　部分神经节细胞瘤和神经母细胞瘤有腹泻、腹胀或高血压、面部潮红、多汗等症状。

　　原发纵隔肿瘤概述：诊断

　　X线检查：重要手段，前后位+侧位初步判断类别

　　CT检查：了解肿瘤与邻近组织、器官关系

　　超声检查：了解囊、实性，及与心脏、大血管关系

　　放射性核素扫描：非囊性纵隔甲状腺肿，I131(+)

　　纵隔镜或经胸壁穿刺活检：不适合手术，病理又不肯定时用于明确诊断

　　颈部或锁骨上淋巴结活检：

　　诊断性放射治疗：用于待确诊的淋巴源性肿瘤或恶性胸腺瘤

　　原发纵隔肿瘤概述：治疗

　　多数为良性，但有恶变可能

　　绝大多数纵隔肿瘤：

　　手术切除

　　淋巴源性肿瘤：

　　除个别孤立结节可手术切除

　　其他均应放化疗

　　原发纵隔肿瘤概述：常见纵隔肿瘤特点

　　神经源性肿瘤：

　　后纵隔最常见的肿瘤。

　　主要源于肋间神经近脊椎段或行走于椎旁的交感神经链，极少数病例肿瘤源自膈神经或迷走神经。

　　神经源性肿瘤多数系良性。

　　神经源性肿瘤的治疗主要施行手术彻底切除。

　　畸胎类肿瘤(1)：

　　包括畸胎瘤和皮样囊肿，是前纵隔最常见的肿瘤之一。

　　仅含有外胚层组织(皮肤、毛发、皮脂腺及其分泌物)的是皮样囊肿。

　　既含外胚层又有中胚层(骨质、牙齿、肌肉等)和内胚层(消化道、支气管、胰腺等)组织者称为畸胎瘤。

　　畸胎类肿瘤(2)：

　　畸胎类肿瘤大多数属良性，少数实质性者可发生恶性变。

　　皮样囊肿和囊性畸胎瘤内容物会继发感染，如穿破至肺或支气管，患者咳出皮脂腺分泌物或毛发，具有特征性诊断价值。

　　X线检查如见到骨质或牙齿有诊断意义。

　　治疗宜采用手术切除肿瘤。

　　胸腺瘤(1)：

　　上前纵隔最多见的纵隔肿瘤

　　按细胞组织学结构可分为上皮细胞型、淋巴细胞型和混合型

　　部分病例细胞组织形态属于良性，但有恶性行为，可侵及心包、胸膜、大血管等无法根治切除

　　对放疗敏感，化疗有一定的疗效

　　胸腺瘤(2)：

　　胸腺瘤约有l0%-45%合并重症肌无力

　　肿瘤切除后部分病例肌无力情况有好转，而另一部分病例则肌无力症状反见加重，后一情况多见于浸润性胸腺瘤的患者。

　　胸腺瘤的治疗应以争取手术治疗为主。对经探查不能切除或切除不够彻底的恶性肿瘤，术后应给予放射或辅以化疗。

　　支气管囊肿及食管囊肿：

　　支气管囊肿多在中纵隔、气管隆突附近。

　　食管囊肿多位于后纵隔食管周围。

　　气管和食管囊肿的治疗一般经囊肿偏向一侧后外剖胸切口做囊肿切除术。

　　纵隔内甲状腺肿：

　　95%系颈部甲状腺肿向胸骨后下延发展而成，

　　5%由异位于纵隔内甲状腺组织发展而成

　　可压迫气管、食管、无名静脉或上腔静脉，而出现相应的症状

　　治疗方法：手术切除，大部分经颈切口即可切除

　　淋巴源性肿瘤：

　　包括淋巴肉瘤、霍奇金病、网状细胞肉瘤和淋巴母细胞瘤，均为恶性。

　　多位于前、中纵隔。

　　有慢性消耗症状，常引起上腔静脉压迫综合征。

　　除极个别孤立性淋巴源性肿瘤可行外科手术切除者外，绝大多数病例仅适于做放化疗。

　　总结：原发纵隔肿瘤好发部位

　　膈疝：分类

　　先天性膈疝

　　后天性膈疝

　　创伤性膈疝

　　先天性膈疝：

　　解剖学上的缺失或弱点是先天性膈疝的好发部位。

　　分为胸骨旁裂孔、胸腹裂孔和食管裂孔。

　　先天性膈疝诊断明确后应尽早手术治疗。

　　食管裂孔疝：

　　各类膈疝中最为常见

　　原因既有食管裂孔发育不良，又有体质肥胖、多次妊娠、慢性便秘等后天因素。

　　治疗：临床症状轻的病例可采用内科治疗

　　下列情况则需考虑外科的手术治疗：内科治疗无效，反复发作吸入性肺炎，胃液反流程度严重引致食管炎或食管黏膜形成溃疡，有呕血、便血、下段食管形成瘢痕性狭窄者。

　　创伤性膈疝：

　　胸部闭合性创伤和膈肌破裂或膈肌受刀、刃或枪弹的直接创伤，均可引致创伤性膈疝。

　　膈肌破裂，特别是裂口较大者，由于胸腔压力为负压，腹内脏器很容易疝人胸腔。

　　胸部X线检查显示胸内胃泡或多个肠袢内的液平面，可明确诊断。

　　创伤性膈疝明确诊断后应施行手术治疗。

　　练习题：

　　女性，40岁，3年来劳累后气促，胸片示：前上纵隔类圆形阴影压迫气管，最可能的诊断是：

　　A.淋巴瘤

　　B.神经源性肿瘤

　　C.肺癌

　　D.胸骨后甲状腺肿

　　E.心包囊肿

　　『参考答案』D

　　女性，38岁，体检发现右前上纵隔椭圆性阴影，边界清楚，密度均匀，首先的诊断是：

　　A.胸腺瘤

　　B.淋巴瘤

　　C.神经源性肿瘤

　　D.心包囊肿

　　E.支气管囊肿

　　『参考答案』A