原发性恶性肿瘤

　　(一)骨肉瘤——最常见。

　　特点：恶性肿瘤细胞直接形成骨样组织，故也称为成骨肉瘤。

　　好发年龄：青少年。

　　好发部位：股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端。

　　1.临床表现

　　主要症状：局部疼痛。多为持续性，逐渐加剧，夜间尤重(青年人夜间关节痛警惕骨肉瘤!)，并伴有全身恶液质。

　　附近关节功能活动受限。

　　肿瘤表面皮温增高，静脉怒张。

　　溶骨性骨肉瘤因侵蚀皮质骨面而导致病理性骨折。

　　2.X线表现

　　有成骨性的骨硬化灶或溶骨性破坏，骨膜反应可见Codman三角或呈日光射线现象。

　　Codman三角　　　　　　　　　　　“日光射线”

　　3.治疗——化疗+手术+化疗。

　　(1)属G2T1～2M0——综合治疗。

　　术前大剂量化疗;

　　然后作根治性切除瘤段、灭活再植或置入假体的保肢手术，或截肢术;

　　术后继续大剂量化疗。

　　(2)肺转移的发生率极高，属G2T1～2M1，除上述治疗外，还可行手术切除转移灶。

　　(二)尤文氏瘤——Ewing于1921年首先描述。

　　起源于骨髓的间充质细胞、以小圆细胞含糖原为特征的恶性骨肿瘤。

　　男性，9岁。

　　T2WI(C)显示左侧肱骨上段不均匀高信号区，边界不清晰，左侧肱骨上段层状骨膜反应(箭头);

　　X线(D)显示左侧肱骨上段骨质破坏。

　　1.临床表现

　　好发年龄：儿童。

　　好发部位：骨干——股骨、胫骨、腓骨、肩胛骨等。

　　主要症状：局部疼痛、肿胀。

　　全身情况：很快恶化，伴低热、白细胞增多和血沉升高。

　　需同骨髓炎和NHL鉴别(活检)。

　　2.X线表现

　　发生于骨干较广泛的溶骨性进行性破坏，骨皮质呈虫蚀样破坏;骨膜增生，有新骨形成，呈板层状或葱皮状。

　　3.治疗——放疗+化疗+手术

　　属G2T1～2M0者，对放疗极为敏感。

　　由于易早期转移，单独应用放疗远期疗效差。

　　预后：差。