类风湿关节炎(RA)

　　(一)病因与病理

　　1.病因

　　①人类白细胞相关抗原HLA-DR4;

　　②感染——甲型链球菌;

　　③遗传。

　　2.病理(补充)

　　基本病理变化——关节滑膜的慢性炎症。

　　早期：滑膜充血、水肿，炎细胞浸润，纤维蛋白渗出。

　　中期：滑膜滑边缘部分增生形成肉芽组织血管翳，并逐渐覆盖于关节软骨表面。

　　后期：关节面间肉芽组织逐渐纤维化，形成纤维性关节僵直，进一步发展为骨性强直。

　　(二)临床表现(有补充)

　　20～45岁女性为多——对比：强脊——20 ～ 30男(16 ～30岁大纲数值)。

　　1.常见的局部症状：隐痛、关节压痛。

　　2.晨僵：受累关节多为双侧、对称性，近侧指间关节常见。

　　持续≥1 小时(对比：OA晨僵时间<30分钟)。

　　3.肌肉保护性痉挛，继发挛缩。关节附近肌萎缩，肌力减退。

　　4.最后：关节僵直和畸形，最常见——腕和肘关节强直、掌指关节半脱位、手指尺侧偏斜。

　　“天鹅颈”畸形——近端指间关节过度伸展与远端指间关节屈曲状。

　　“纽扣花”畸形——近端指间关节屈曲畸形与远端指间关节过度伸展。

　　5.皮下类风湿结节——最常见的关节外表现。

　　不仅是RA的特异性皮肤表现，也是疾病活动的表现。

　　位于关节隆突部位及受压部位的皮下。

　　(三)实验室检查

　　1.70%～80%RF(+);

　　2.活动期血沉加快;

　　3.血清IgG、IgA、IgM增高。

　　4.关节滑液：较混浊，黏稠度降低，黏蛋白凝固力差，糖降低，细菌培养(-)。

　　(四)X线表现

　　(1)早期：关节周围软组织阴影肿大，关节间隙因积液而增宽，骨质疏松，正常骨小梁排列消失。

　　(2)关节软骨下有囊腔形成，附近骨组织呈磨砂玻璃样改变，关节间隙逐渐狭窄。

　　(3)晚期：关节间隙渐消失，最终出现骨性强直。

　　(五)诊断——1987年美国风湿病协会修订：

　　1.晨起关节僵硬至少1小时(>6周)。

　　2.3个或3个以上关节肿(>6周)。

　　3.腕、掌指关节或近端指间关节肿(>6周)。

　　4.对称性关节肿(>6周)。

　　5.皮下结节。

　　6.手X线片显示有骨侵蚀或有明确的骨质疏松。

　　7.类风湿因子阳性(滴度>1：32)。

　　确诊需具备四条或四条以上。

　　记忆口诀——1123(TANG)

　　1个症状——晨僵

　　1个体征——皮下结节

　　2个辅助检查——RF+X线

　　3个特点——多个、对称性、小关节肿胀

　　(六)治疗

　　1.药物分为三线。

　　第一线：NSAIDs。

　　第二线：抗疟药，金盐制剂，柳氮磺胺吡啶，免疫抑制剂如青霉胺、甲氨蝶呤、环磷酞胺，中药;

　　第三线药物：激素。

　　病情较轻，进展较慢：先一线，必要时联合二线。

　　病情严重，进展较快：一、二线联合，早期给予小剂量激素。

　　2.手术

　　早期——受累关节滑膜切除术;也可在关节镜下行关节清理、滑膜切除术;

　　晚期——关节成形术或人工关节置换术。

　　大骨节病——病因与病理(补充)

　　以软骨坏死为主要改变的地方性疾病，在我国北方又称为柳拐子病——侏儒状，步态不稳。

　　以潮湿寒冷的山谷地区多见。

　　1.病因：摄入带有败病真菌的麦子和面粉而引起，是一种慢性食物中毒。

　　2.病理

　　全身性，但以负重较大及活动较多的部位如跟骨、距骨、腕骨、胫腓骨下端、股骨等最显著。

　　主要变化：发育障碍及变形——

　　首先侵犯骨髓软骨板，然后累及关节软骨，发生明显的营养不良性变化。

　　由于髓板软骨被破坏，骨髓早期融合，长骨过早停止生长，因而患骨短缩，指骨骨髓比正常早闭合6-7 年。关节软骨也出现类似病变。

　　晚期：软骨边缘明显骨质增生，滑膜绒毛样增生，脱落后形成游离体，骨小梁排列紊乱，骨髓腔内可见坏死灶和囊腔。由于受到机械应力影响，骨端粗大变形。