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2019普通外科主治医师考试专业知识考点:多发性内分泌综合征

来源 :中华考试网 2018-10-18

  多发性内分泌综合征

  一个患者身上的多个(通常≧3)内分泌腺由于增生、腺瘤或腺癌而致的内分泌腺功能亢进,称为多发性内分泌腺病(MEA)或多发性内分泌腺瘤(MEN)。

  根据累及的腺体不同的组合——MENⅠ型和MENⅡ型。

  (一)MENⅠ型

  累及腺体按发生的频率排列为:

  1.甲状旁腺

  2.胰岛

  3.垂体

  4.肾上腺皮质

  5.甲状腺

  临床表现:

  1.高血钙、泌尿系结石——甲状旁腺功能亢进。

  2.低血糖、溃疡病、腹泻——胰腺胃泌素瘤所致。

  3.肢端肥大——垂体,也可出现垂体功能低下的表现,如泌乳、闭经综合征,性腺功能低下。

  4.醛固酮增多症——肾上腺皮质功能亢进。

  5.甲状腺功能亢进症状。

  (二)MENⅡ型

  1.分型

  ⅡA型:甲状腺髓样癌+肾上腺嗜铬细胞瘤。可有甲状旁腺功能亢进。

  ⅡB型:甲状腺髓样癌+嗜铬细胞瘤+黏膜多发性神经瘤。

  2.临床表现

  MENⅡA和 MENⅡB共有:

  ①甲状腺髓样癌(多为双侧)——低血钙,但不发生抽搐,面颈部潮红、腹泻。

  ②嗜铬细胞瘤——阵发性高血压。

  MENⅡB型独有——黏膜多发性神经瘤。

  多发生在口唇、舌、颊部和眼睑结膜,细小多发。

  面型可呈Marfan面容——早老面容。

  3.治疗

  限于对出现临床表现者——手术。

  【实战演习】

  胰岛素瘤的临床特点中,哪项是不正确的

  A.葡萄糖耐量呈低平曲线

  B.饥饿试验能诱发症状

  C.血胰岛素增高50%以上

  D.低血糖症状

  E.一经确诊应行手术切除肿瘤

  【答案】C

  【解析】血胰岛素增高应在70%以上。

  男,37岁,疲乏,心悸,记忆力差2年。此期间曾3次出现癫痫样发作,半月前清晨起床后又晕倒在地,神志不清,经静脉注入葡萄糖后恢复。既往无外伤史。检查:血压100/70mmHg,无其他阳性体征,应考虑为

  A.胃泌素瘤  B.胰岛素瘤

  C.脑血管疾病 D.癫痫发作

  E.心血管疾病

  【答案】B

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