门脉高压症

门静脉的重要解剖概括为：234

2：介于2个毛细血管网之间;

3：3支静脉汇集而成;

4：4个侧支循环。

2个毛细血管网之间(一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦 )。

3支静脉汇合而成：

①肠系膜上静脉

②肠系膜下静脉

③脾静脉

主要侧支循环通路“4”(TANG)

①胃底-食管下段交通支

②直肠下段-肛管交通支

③前腹壁交通支

④腹膜后交通支

(一)门静脉系统主要侧支循环通路

①胃底、食管下段交通支——最具外科意义。

②直肠下端、肛管交通支

③前腹壁交通支——“海蛇头”

④腹膜后交通支

(二)病理生理

分型		常见病因
肝前型		门脉主干、汇合支血栓形成
肝内型（95%）	窦前型	血吸虫病
	窦后型	我国常见：肝炎后肝硬化。 病变：肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生。
	窦型
肝后型		Budd-Chiari综合征

病理生理：

1.脾肿大、脾功能亢进

2.交通支扩张(上消化道大出血等)

3.腹水

二、临床表现

1.症状：脾肿大、脾功能亢进;呕血、黑便，非特异性全身症状。

严重时上消化道大出血、肝昏迷。

2.体征：

脾肿大、黄疸、腹水、前腹壁静脉曲张

肝质地较硬、边缘钝，肝掌、蜘蛛痣等。

3.辅助检查

A.血象：血细胞计数减少，特别是血小板和白细胞

B.血清白蛋白下降、白/球比例倒置

C.凝血酶原时间延长

D.腹部B超：可显示肝脾及腹水情况，门静脉内径≥1.3cm

E.钡餐：食管胃底静脉曲张

F.血管造影：可确定静脉受阻部位

三、治疗

(一)非手术

1.输血：如收缩压<80mmHg，估计失血量在800ml以上，应快速输血。

2.血管收缩药物——血管加压素：促使内脏小动脉收缩、减少门脉回流量。

3.三腔两囊管。

应用三腔管的合并症及处理(重要TANG)

应用三腔管的合并症	处理
吸入性肺炎	侧卧或头部侧转
窒息	严密观察防止气囊漏气使气囊上滑，堵塞咽喉
食管、胃底溃烂、坏死、穿孔	每隔12小时将气囊放空10～20分钟； 放置三腔管压迫时间不宜超过3～5天。

4.内镜治疗——直接注射硬化剂到曲张静脉。

是急性期控制出血的首选方法

宜在急性出血后2到3天进行

并发症：食管穿孔(最严重)，出血、溃疡、狭窄。

5.经颈内静脉肝内门体分流术(TIPS)——介入放射

经颈静脉途径在肝内肝静脉与门静脉主要分支间建立通道，置入支架以实现门体分流。

(二)手术治疗——3个原则：

第一、分别对待两种不同原因引起的肝硬化

①血吸虫性肝硬化，以脾大、脾亢为主，肝功能好——单纯切脾。

②肝炎后肝硬化，肝功能受损严重——手术效果较差。

第二、外科治疗的目的——抢救食管胃底静脉曲张破裂所致的大出血，不倾向预防性治疗。

第三、区分对待两类不同的大出血病人

①有黄疸、大量腹水、肝功能严重受损(C级)——非手术治疗，重点是输血、注射血管加压素及使用三腔两囊管。

②没有黄疸、腹水(A、B级)患者——积极手术

断流术：阻断门奇静脉间的反常血流——首选!

分流术：通过分流来降低门静脉压力——肝性脑病发生率提高

巴德-吉亚利(布-加)综合征

由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病;

最常见——肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。

1.病因：

①我国：多为肝静脉以上的下腔静脉隔膜(先天性)

②欧美：多为肝静脉血栓形成所致，与高凝状态，如真性红细胞增多症、高磷脂综合征等有关。

2.分型：

A型：局限性下腔静脉阻塞;

B型：下腔静脉长段狭窄或阻塞;

C型：肝静脉阻塞。

3.诊断：

①症状：

Ⅰ.早期：劳累后右上腹胀痛、肝脾肿大;

Ⅱ.发展期：腹水、双下肢水肿、胸腹部乃至腰背部静脉曲张及食管静脉曲张以至破裂出血。

Ⅲ.晚期：恶液质状态，腹大如鼓、骨瘦如柴，如“蜘蛛人”。

②辅助检查：

诊断金标准——下腔和(或)肝静脉造影。

彩超：肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞。

4.治疗

由急性肝、腔静脉血栓引起者——将诊断时插入的导管保留，经其进行纤溶疗法。

A型：首选球囊扩张和支架疗法。

B型：下腔静脉-右心房、肠系膜上静脉-右心房、脾静脉-右心房和肠系膜上-颈内静脉转流术等。

C型：门体分流术。

晚期：肝移植。