幼儿型多囊肾死亡原因较多为
来源 :焚题库 2022-01-13
中多项选择题幼儿型多囊肾死亡原因较多为
A.呼吸功能衰竭
B.营养不良和酸中毒
C.脑出血
D.高血压
E.肝功能衰竭
参考答案：BE
答案解析：（1）婴儿型多囊肾（ARPKD）属常染色体隐性遗传，为6号常染色体上的PKHD1基因突变，常伴有肝、脾或胰腺囊肿。发病率为1/10000，儿童期可有肾或肝功能不全的表现，多早期夭折。 （2）对肾功能正常的病人，采用对症及支持疗法，包括休息、低蛋白饮食、避免劳累、药物治疗重点在于控制血压、预防尿路感染及肾功能进一步损害。 （3）伴有结石梗阻者施行取石术解除梗阻。 （4）囊肿去顶术对降低血压、减轻疼痛和改善肾功能的效果尚存争议。 （5）晚期出现尿毒症需长期透析治疗。有条件也可作同种异体肾移植术。合并严重高血压或出血、感染者，在施行肾移植前宜切除患肾。
