患者男24岁因发作性肌肉僵直6年余就诊〖者于6年多前无明显诱因逐渐出现用力咀嚼时
来源 :焚题库 2021-03-03
中共享题干题患者男，24岁。因“发作性肌肉僵直6年余”就诊。患者于6年多前无明显诱因逐渐出现用力咀嚼时松口费力、握拳双手不易张开，伴肌球形成，无波纹样运动，无肌痛，劳累及寒冷无加重，活动1min以内僵硬感好转。无迈步困难，无晨轻暮重。此后肢体僵硬缓慢加重，面部消瘦，四肢肌肉萎缩，以颞肌、咬肌、双手及前臂为主。伴心悸、胸闷，脱发。自发病以来，无皮疹、视力下降，无骨关节畸形，无反酸，无食欲减退。发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月，顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体：BP 110／75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震；斧形脸，面部感觉正常，面纹对称，鼓腮力弱，双咬肌、颞肌萎缩；双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；四肢肌肉萎缩，远端为主，四肢肌力5级，肌张力适中，紧张度阵发性增高，叩击可见肌球，腱反射减弱，足跖反射中性，病理反射未引出；深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。
不定项选择题第1题为明确诊断须进一步检查( )
A.肌酸激酶
B.肌电图
C.心电图
D.超声心动图
E.三核苷酸重复序列检测
F.肌肉活检
参考答案：
答案解析：无
不定项选择题第2题(提示 实验室检查：电解质、维生素B12、肝、肾功能、甲状腺功能均正常；ESR 56mm／h，CK 210U／L(正常值<194u／l)，叶酸2.54nmol／l(正常值>3.1nmol／L)。肌电图：上下肢肌源性损害，右侧拇短展肌、胫前肌强直电位。)须考虑的疾病有（ ）
A.先天性肌强直
B.先天性副肌强直
C.高钾性周期性麻痹
D.面肩肱型肌营养不良
E.肢带型肌营养不良
F.强直性肌营养不良
参考答案：
答案解析：无
不定项选择题第3题还须完善的检查有( )
A.性腺功能检查
B.眼底
C.钾负荷试验
D.冷水诱发试验
E.肺功能检查
F.前臂缺血试验
参考答案：
答案解析：无
不定项选择题第4题(提示 患者糖耐量异常。眼底检查：可见白内障。心电图：二度房室传导阻滞。超声心电图：心肌病表现。)该患者还可能合并情况有( )
A.肺泡通气下降
B.DNA检查发现异常［CTGn］重复扩增
C.性功能减退
D.听力下降
E.便秘
F.自身免疫病
参考答案：
答案解析：无
不定项选择题第5题(提示 患者诊断为强直性肌营养不良。)治疗可采取的措施有( )
A.卡马西平控制肌强直
B.苯妥英钠控制肌强直
C.加巴喷丁治疗肌痛
D.激素替代治疗纠正性腺功能异常
E.降糖药
F.白内障手术治疗
参考答案：
答案解析：无
涉及考点
神经内科（正高）考试大纲
章节练习
神经-肌肉接头与肌肉疾病
相关题库
| 题库产品名称 | 试题数量 | 原价 | 优惠价 | 免费体验 | 购买 |
|---|---|---|---|---|---|
| 2021年医学高级职称《神经内科（正高）》考试题库 | 3769题 | ￥200.00 | ￥150.00 | 免费体验 | 立即购买 |