患者男47岁因口唇四肢不自主扭动5年就诊5年前患者开始出现口唇四肢不自主扭动当时
来源 :焚题库 2022-05-23
中共享题干题患者男，47岁。因“口唇、四肢不自主扭动5年”就诊。5年前患者开始出现口唇、四肢不自主扭动，当时症状轻微自身没感觉。近些年上述症状逐渐加重，走路协调性较前差，记忆力有所减退。既往9年前患乙型肝炎，有肝硬化。其父及弟弟均有身体不自主扭动症状，其弟弟也有肝病，父亲及弟弟均已去世。查体：意识清楚，言语略欠流利，口舌不自主运动，双上肢不自主扭动，四肢肌张力减低。
不定项选择题第1题此患者可能的诊断是（ ）
A.神经棘红细胞增多症
B.老年性舞蹈病
C.亨廷顿病
D.迟发型运动障碍
E.肝豆状核变性
F.遗传性共济失调
参考答案：
答案解析：无
不定项选择题第2题为辅助诊断，此患者首先须检查( )
A.肌电图
B.血清铜蓝蛋白
C.颅脑MRI
D.红细胞沉降率、CRP
E.腰椎穿刺
F.眼科查角膜K-F环
G.认知检查
参考答案：
答案解析：无
不定项选择题第3题(提示 角膜K-F环（-）。血清铜蓝蛋白0.202g/L(0. 2～0. 6g/L)。颅脑MRI: T1像双侧基底节异常信号，见图126、图127。)为辅助诊断下一步应检查( ) 
A.甲状腺功能全项
B.甲状旁腺素
C.Huntington基因检查
D.视觉诱发电位
E.脑电图
F.毒物筛查
参考答案：
答案解析：无
不定项选择题第4题(提示 甲状腺功能全项、甲状旁腺素检查均正常。Huntington基因检查CAG拷贝数为46。)如具有诊断价值，Huntington基因CAG拷贝数需要大于( )
A.10
B.28
C.30
D.40
E.55
F.60
G.83
参考答案：D
答案解析：无
不定项选择题第5题该患者的诊断是( )
A.神经棘红细胞增多症
B.老年性舞蹈病
C.亨廷顿病
D.迟发型运动障碍
E.肝豆状核变性
F.遗传性共济失调
参考答案：C
答案解析：无
不定项选择题第6题患者可选用的治疗药物有( )
A.氟哌啶醇
B.硫必利
C.苯海索
D.复方左旋多巴
E.巴氯芬
F.奋乃静
参考答案：
答案解析：无
