41.男性，14岁。反复呕血、黑粪、皮肤瘀斑1周，肝、脾不肿大。血红蛋白60g/L，红细胞1.8×1012/L，白细胞6×109/L，血小板10×109/L。骨髓增生活跃，巨核细胞数增多，幼巨核细胞比例增多。最可能的诊断是

A.再生障碍性贫血

B.急性白血病

C.过敏性紫癜

D.血友病甲

E.特发性血小板减少性紫癜

正确答案：E

答案解析：

患者有出血表现，查体肝脾不大，实验室检查示贫血、血小板减少，骨髓增生活跃，符合特发性血小板减少性紫癜诊断，应排除其他致紫癜的疾病可明确诊断。

知识点1：紫癜性疾病-特发性血小板减少性紫癜

知识点2：诊断

42.女性，30岁。皮肤点状出血1个月，脾轻度肿大，血红蛋白80g/L，网织红细胞0.08，白细胞6×109/L，血小板30×109/L。骨髓增生活跃，粒红比值1：1，巨核细胞增多，血清总胆红素30.8μm01/L，直接胆红素6.8μmol/L，抗核抗体阳性。本例最可能的诊断是

A.再生障碍性贫血

B.阵发性睡眠性血红蛋白尿

C.急性白血病

D.特发性血小板减少性紫癜

E.Evans综合征

正确答案：E

答案解析：

患者有出血表现，查体肝脾不大，实验室检查示血小板降低，骨髓增生活跃，血胆红素升高，抗核抗体阳性，Evans综合征诊断可能性大。

知识点1：溶血性贫血-自身免疫性溶血性贫血-温抗体型AIHA

知识点2：诊断

43.男性，20岁。自小有出血倾向。出血时间延长，凝血时间正常，血小板150×109/L，血小板黏附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。父亲有类似病史。你考虑的诊断是

A.血友病

B.血管性假血友病

C.过敏性紫癜

D.血小板无力症

E.遗传性出血性毛细血管扩张症

正确答案：B

答案解析：

患者有出血倾向，实验室检查示血小板升高，凝血功能差，有家族遗传史，符合血管性假血友病诊断。

知识点1：凝血障碍性疾病-血管性血友病

知识点2：诊断

44.男性，20岁。阑尾炎手术中出血不易止，血小板计数正常，血块退缩试验正常，血小板黏附率正常，出血时间正常，凝血时间正常，凝血酶原时间正常，白陶土部分凝血活酶时间延长。此病人最有可能患的是

A.血友病甲

B.血管性假血友病

C.维生素K缺乏症

D.血小板无力症

E.弥散性血管内凝血

正确答案：A

答案解析：

患者出血表现，实验室检查示血小板计数正常，血块退缩试验正常，凝血酶原时间正常，白陶土部分凝血活酶时间延长，诊断考虑血友病A可能。

知识点1：凝血障碍性疾病-血友病

知识点2：诊断

45.男性，60岁。发热、咳嗽、口腔溃疡一周，体温38.8℃，皮肤有大片瘀斑;血红蛋白90g/L，白细胞10×109/L，中性粒细胞0.86，淋巴细胞0.11，未见幼稚细胞，血小板25×109/L。凝血酶原时间15s(对照12s)，血浆鱼精蛋白副凝固试验弱阳性。最可能的诊断是

A.再生障碍性贫血

B.急性白血病

C.特发性血小板减少性紫癜

D.肺炎并发弥散性血管内凝血

E.维生素K缺乏症

正确答案：D

答案解析：

患者有感染、出血体征，实验室检查示：血小板25×109/L。凝血酶原时间15s(对照12s)，血浆鱼精蛋白副凝固试验弱阳性，诊断考虑弥漫性血管内凝血，病因为肺炎。

知识点1：弥散性血管内凝血

知识点2：诊断

46.女性，16岁。皮肤出现紫癜20d，四肢呈对称性分布，近两天来剧烈腹痛，伴恶心、呕吐，大便黑色。血红蛋白120g/L，白细胞16×109/L，中性粒细胞0.58，淋巴细胞0.22，嗜酸性粒细胞.20，血小板120×lO9/L。出血时间3min，凝血时间(试管法)5min，血块收缩良好。大便隐血(+++)。尿常规蛋白(++)，可见颗粒管型。骨髓增生活跃，三系血细胞大致正常。最可能的诊断是

A.单纯性紫癜

B.过敏性紫癜

C.特发性血小板减少性紫癜

D.急性白血病

E.再生障碍性贫血

正确答案：B

答案解析：

患者有出血倾向，临床表现为消化道症状，实验室检查提示有肾脏受损症状，结合临床表现及实验室检查结果，符合过敏性紫癜诊断。

知识点1：紫癜性疾病-过敏性紫癜

知识点2：诊断

47.女性，14岁。因跌伤后髋部肿痛，臀部血肿来诊，其兄有类似出血病史。出血时间正常，白陶土部分凝血活酶时间75s，凝血酶原时间(一期法)13s。凝血活酶生成纠正试验结果如下：患者硫酸钡吸附血浆+正常人血清，纠正;正常人硫酸钡吸附血浆+患者血清，纠正。本例最可能的诊断是

A.血友病甲

B.血友病乙

C.血友病丙

D.先天性纤维蛋白原缺乏症

E.先天性凝血酶原缺乏症

正确答案：C

答案解析：

患者有出血表现，实验室检查示出血时间正常，白陶土部分凝血活酶时间75s，凝血酶原时间(一期法)13s，有家族史，诊断考虑血友病丙。

知识点1：凝血障碍性疾病-血友病

知识点2：诊断

48.男性，15岁。皮肤广泛紫癜伴大量鼻出血一周，病前两周有上呼吸道感染史。肝、脾不大。血红蛋白80g/L，白细胞9.4×109/L，血小板10×109/L。出血时间9min，束臂试验阳性。骨髓有核细胞增生活跃，粒细胞系统和红细胞系统正常，巨核细胞增多，以幼巨核细胞为主，未见产血小板型巨核细胞。最可能的诊断是

A.急性白血病

B.再生障碍性贫血

C.巨幼细胞贫血

D.慢性型特发性血小板减少性紫癜

E.急性型特发性血小板减少性紫癜

正确答案：E

答案解析：

患者有出血表现，实验室检查示血红蛋白及血小板降低，束臂试验阳性。骨髓有核细胞增生活跃，巨核细胞增多，符合血小板减少性紫癜诊断，需排除其他致紫癜病因。此次为上感诱发加重，考虑急性型特发性血小板减少性紫癜可能。

知识点1：紫癜性疾病-特发性血小板减少性紫癜

知识点2：诊断

49.女性，9岁。自幼于轻微外伤后常有皮肤青紫块，有时齿龈出血，但不严重。凝血酶时间正常，凝血酶原时间延长，能被正常人硫酸钡吸附血浆所纠正，不被正常人血清纠正。本例最可能的诊断是

A.先天性纤维蛋白原缺乏症

B.先天性凝血酶原缺乏症

C.先天性因子V缺乏症

D.先天性因子Ⅶ缺乏症

E.先天性因子X缺乏症

正确答案：C

答案解析：

患者自幼外伤后有出血倾向，实验室检查示凝血酶时间正常，凝血酶原时间延长，能被正常人硫酸钡吸附血浆所纠正，不被正常人血清纠正，考虑先天性凝血功能障碍性疾病，先天性因子V缺乏症。

知识点1：出血性疾病

知识点2：诊断

50.男性，12岁。自幼有出血倾向。查患者凝血时间延长，凝血酶原时间正常，凝血酶原消耗时间缩短。为确定诊断，应做的检查是

A.凝血活酶生成试验及纠正试验

B.凝血酶原时间纠正试验

C.纤维蛋白原定量

D.甲苯胺蓝纠正试验

E.阿司匹林耐量试验

正确答案：A

答案解析：

患者自幼有出血倾向。实验室检查示凝血时间延长，凝血酶原时间正常，凝血酶原消耗时间缩短。可行凝血活酶生成试验及纠正试验明确诊断。

知识点1：出血性疾病

知识点2：特殊检查