41.下列哪种疾病时，新鲜红细胞渗透脆性试验正常，而在37℃孵育24h后显著增高(0.33分)

A.遗传性球形细胞增多症

B.温抗体型自身免疫性溶血性贫血

C.海洋性贫血

D.不稳定血红蛋白病

E.丙酮酸激酶缺乏

正确答案：E

答案解析：

丙酮酸肌酶缺乏症为遗传性红细胞酶缺乏，红细胞于37℃温育24h后再作渗透性脆性试验有助于该病的诊断。

知识点1：溶血性贫血概述

知识点2：病因和发病机制

42.自身免疫性溶血性贫血，可以继发于以下疾病，但除了(0.33分)

A.慢性淋巴细胞白血病

B.支原体肺炎

C.系统性红斑狼疮

D.卵巢癌

E.慢性粒细胞白血病

正确答案：E

答案解析：

继发性自身免疫性溶血性贫血常见病因有结缔组织病如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎、淋巴增殖性疾病如慢性淋巴细胞白血病和淋巴瘤以及感染性疾病和其他免疫性疾病等。

知识点1：溶血性贫血-自身免疫性溶血性贫血-温抗体型AIHA

知识点2：病因和发病机制

43.下列何者为血管内溶血的特异性表现(0.33分)

A.网织红细胞增高

B.外周血出现有核红细胞

C.尿呈深黄色，尿胆原强阳性

D.尿呈酱油色，隐血试验阳性

E.骨髓幼红细胞明显增生

正确答案：D

答案解析：

血红蛋白尿提示血管内溶血，可见酱油色尿，进行尿常规检查尿中无红细胞但显示隐血和尿蛋白阳性。

知识点1：阵发性睡眠性血红蛋白尿

知识点2：病因和发病机制

44.再生障碍性贫血表现为(0.33分)

A.贫血、黄疸、脾大、血Coombs试验(+)

B.贫血、高热、脾大、骨髓涂片PAs染色(+)

C.贫血、网织红细胞.25，血Ham试验(+)

D.贫血、出血、高热、血涂片NAP染色积分增高，骨髓增生低下，巨核细胞减少

E.贫血，红细胞平均容积(MCV)78，红细胞平均血红蛋白量(MCHC)30%

正确答案：D

答案解析：

再生障碍性贫血以贫血、感染、出血为特征，血涂片NAP染色积分增高，骨髓象示增生不良，巨核细胞减少。

知识点1：再生障碍性贫血

知识点2：临床表现

45.下列关于缺铁性贫血表现叙述正确的为(0.33分)

A.贫血、黄疸、脾大、血Coombs试验(+)

B.贫血、高热、脾大、骨髓涂片PAs染色(+)

C.贫血、网织红细胞.25，血Ham试验(+)

D.贫血、出血、高热、血涂片NAP染色积分增高，骨髓增生活跃，巨核细胞减少

E.贫血，红细胞平均容积(MCV)78，红细胞平均血红蛋白量(MCHC)30%

正确答案：E

答案解析：

缺铁性贫血以贫血为主要特征，呈小细胞低色素性贫血，红细胞平均容积(MCV)<80fl，红细胞平均血红蛋白量(MCHC)<32%。

知识点1：缺铁性贫血

知识点2：病理

46.自身免疫性溶血性贫血表现为(0.33分)

A.贫血、黄疸、脾大、血Coombs试验(+)

B.贫血、高热、脾大、骨髓涂片PAs染色(+)

C.贫血、网织红细胞0.25，血Ham试验(+)

D.贫血、出血、高热、血涂片NAP染色积分增高，骨髓增生活跃，巨核细胞减少

E.贫血，红细胞平均容积(MCV)78，红细胞平均血红蛋白量(MCHC)30%

正确答案：A

答案解析：

自身免疫性溶血性贫血以贫血、黄疸、脾大为临床表现，抗人球蛋白试验(Coomb试验)阳性为诊断该病的重要指标。

知识点1：溶血性贫血-自身免疫性溶血性贫血-温抗体型AIHA

知识点2：临床表现

47.骨髓增生异常综合征病人的骨髓幼稚细胞中有Auer小体常见于(0.33分)

A.RA型

B.RAS型

C.RAEB型

D.RAEB-t型

E.CMML型

正确答案：D

答案解析：

难治性贫血伴原始细胞增多-转变型(RAEB-t)骨髓片可见原始细胞>20%而<30%，或幼粒细胞出现Auer小体。

知识点1：骨髓增生异常综合症

知识点2：病理

48.关于MDS的分型，下列哪项不正确(0.33分)

A.RA和RAS以贫血为主

B.诊断RAS需有骨髓环形铁粒幼细胞占骨髓有核红细胞的15%以上

C.诊断CMML要求外周血中单核细胞>1.0×109/L

D.诊断RAEB要求骨髓原始细胞>20%

E.诊断RAEB-T要求外周血原始细胞≥5%

正确答案：D

答案解析：

诊断难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)要求外周血原始细胞<5%，骨髓原始细胞5%～20%。

知识点1：骨髓增生异常综合症

知识点2：临床分型

49.男性，38岁，头晕、心悸、双下肢皮肤出血点2个月。体检示浅表淋巴结和肝脾不大。血常规：血红蛋白76g/L，白细胞2.8×109/L，中性粒细胞0.43，淋巴0.48，单核0.09，血小板42×109/L。患者骨髓穿刺检查示增生明显活跃，原始粒细胞为0.12，可见小巨核细胞，最可能的诊断是(0.33分)

A.急性粒细胞白血病

B.MDS-RA

C.MDS-RAEB

D.MDS-RAEB-T

E.MDS-CMML

正确答案：C

答案解析：

患者全血细胞减少，骨髓穿刺示增生明显活跃，符合MDS诊断。难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)呈外周血原始细胞<5%，骨髓原始细胞5%～20%。

知识点1：慢性粒细胞性白血病

知识点2：并发症