血液病学

　　患者 1 个月前发现面色白，自服维生素 C，螺旋藻及红葡萄籽片(具体剂量不详)，未有明显改善。3天前发热，最高 37.6℃，为进一步诊治入院。患者发病来有头痛头晕，无其他不适主诉。查体：神清，贫血貌，结膜苍白，巩膜无黄染。周身皮肤未见出血点，浅表淋巴结触及多处肿大，最大者 3cm×3cm。胸骨压痛(+)，心肺未查及异常。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿。辅助检查：血常规：WBC99.4×109/L，HGB64g/L，PLT72×109/L。

　　提问 1：该患者初步诊断为急性白血病，为确定该诊断需完善的相关检查为

　　A.骨髓象 B.DIC

　　C.肝胆脾彩超 D.白血病免疫分型

　　E.融合基因 F.培养细胞染色体分析

　　G.抗核抗体 H.骨髓活组织检查与诊断

　　提问 1：答案：A、D、E、F

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　　提问 2：患者骨髓象回报骨髓增生极度活跃，淋巴系异常增生。印象诊断 ALL-L2。免疫分型：异常淋系表型。可能为 T 淋巴细胞白血病。下一步治疗为

　　A.应用糖皮质激素降白细胞 B.应用羟基脲降白细胞

　　C.口服别嘌醇 D.水化碱化尿液 E.VDLP 方案化疗

　　F.DA 方案化疗 G.预防肿瘤溶解综合征

　　H.MA 方案化疗 I.放疗+化疗

　　J.口服伊马替尼

　　提问 2：答案：A、C、D、E、G  解析：ALl 治疗方案选择需要考虑年龄、ALL 亚型、治疗后的 MRI 和耐药性、是否有干细胞供体及靶向治疗的药物等。④诱导缓解治疗：长春新碱(VCR)和泼尼松(P)组成的 VP 方案是急淋诱导缓解的基本方案。DVLP 方案，L-ASP 提高患者 DFS，是大多数 ALL。采用的诱导方案。伴有 t(9;22)的 ALL。可以合用伊马替尼进行靶向治疗。②缓解后治疗：缓解后强化巩固、维持治疗和中枢

　　神经系统白血病防治十分必要。HSCT(造血干细胞移植)对治愈成人 ALL 至关重要。

　　提问 3：如果患者应用左旋门冬酰胺酶化疗，需监测的指标有

　　A.凝血五项 B.肝功能

　　C.肾功能 D.血糖

　　E.血清淀粉酶 F.尿酸

　　G.心肌酶谱

　　提问 3：答案：A、B、E

　　患者，女，30 岁。以“咽分泌物带血伴周身瘀斑 l 月余”为主诉入院。患者 1 月前无明显诱因出现晨起咽分泌物带血，刷牙加重。伴有周身瘀斑，患者自用药物牙膏未见明显好转。患者病来鼻出血 1 次，持续 20 分钟。无头晕乏力，无发热，无尿血及黑便。饮食睡眠尚可，1 月来体重无明显变化。查体：T37.0℃，P74 次/分，R16 次/分，Bp110/64mmHg。无贫血貌，周身皮肤散在新鲜及陈旧瘀斑。咽不赤，浅表淋巴结未触及肿大，胸骨无压痛。心肺腹未及异常。双下肢无水肿。

　　提问 1：为确定诊断需完善的相关检查为

　　A.血常规

　　B.凝血五项

　　C.肾功能

　　D.心肌酶谱

　　E.骨髓象F.血清离子

　　提问 1：答案：A、B、E

　　提问 2：血常规回报 WBC7.2×109/L，HGB1419/L，PLT 14×109/L。初步诊断 ITP，可出现的骨髓象改变为

　　A.急性型骨髓巨核细胞数量轻度减少或正常

　　B.急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常

　　C.巨核细胞发育成熟障碍 D.粒单核系增生活跃

　　E.红系增生低下 F.有血小板形成的巨核细胞显著减少

　　G.巨核细胞体积小，幼稚巨核细胞减少

　　H.红系及粒单核系正常

　　提问 2：答案：B、C、F、H  解析：ITP 的骨髓象示：①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞

　　显著增加;②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加;③有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30%);④红系及粒、单核系正常。

　　提问 3：此患者可予采取的治疗措施

　　A.卧床休息，止血治疗 B.糖皮质激素

　　C.肌注右旋糖酐铁 D.输注血小板

　　E.脾切除 F.口服己烯雌酚

　　G.免疫抑制剂 H.补充叶酸和维生素 B12

　　I.口服华法林 J.静点去氨加压素

　　提问 3：答案：A、B、D、E、G  解析：ITP 治疗：①一般治疗：出血严重者应注意休息。血小板低于 20×109/L 者，应严格卧床，

　　避免外伤。②糖皮质激素：一般情况下为首选治疗，近期有效率约为 80%。③脾切除：适应证：a.正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延 3～6 个月;b.糖皮质激素维持量需大于 30mg/d;c.有糖皮质激素使用禁忌证;脾切除治疗的有效率约为 70%～90%，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。④免疫抑制剂治疗. 提问 4：患者治疗过程中突发脑出血，应如何处理

　　A.营养神经系统 B.外科手术治疗

　　C.血小板输注 D.静点维生素 K，

　　E.云南白药 F.输注免疫球蛋白

　　G.大剂量甲泼尼龙 H.血浆置换

　　提问 4：答案：C、F、G、H  解析：ITP 急症的处理适用于：①血小板低于 20×109/L 者;②出血严重、广泛者;③疑有或已发生颅内出血者;④近期将实施手术或分娩者。治疗包括：①血小板输注;②静脉注射免疫球蛋白;③大剂量甲泼尼龙;④血浆置换。