女性生殖器畸形

　　【考点链接】

　　◆生殖嵴——睾丸、卵巢

　　◆XY——中肾管——附睾，输精管、储精囊

　　◆XX——苗勒管——副中肾管——输卵管、子宫、阴道上部

　　◆尿生殖窦——女：尿道、阴道下部、阴蒂

　　男：尿道、阴茎

　　在下列女性生殖器官发育异常中，不影响性生活、能正常怀孕，但影响正常分娩的是

　　A.阴道闭锁

　　B.阴道纵隔

　　C.处女膜闭锁

　　D.先天性无阴道

　　E.阴道横膈

　　『正确答案』B

　　对于先天性无阴道无子宫，下列处理哪项不恰当

　　A.必要时检查染色体核型

　　B.应检查骨骼、心血管系统有无异常

　　C.常规行泌尿系统检查

　　D.诊断后应立即手术

　　E.手术后应使用模具扩充阴道，防止缩窄

　　『正确答案』D

　　【考点链接】

　　●——MRKH综合征

　　●——先天性子宫、阴道缺如综合征

　　●——苗勒管发育不全综合征

　　●子宫和阴道上2/3缺如

　　检查：无阴道口、或仅在阴道口处有一浅凹;

　　肛查：无子宫;

　　B超：无子宫。

　　●输卵管和卵巢正常;

　　●有正常的第二性征和46XX染色体;

　　●常合并其它发育异常：脊柱侧弯、斜颈、肾脏畸形;

　　●是临床原发闭经第二常见原因;

　　●病人往往以原发闭经或性交不能而就诊。

　　【案例分析题】

　　16岁，女性，高中生，下腹部坠胀痛5小时来诊。无月经初潮，近3月出现周期性下腹部坠胀痛，进行性加重，每月持续3～5天，可自行缓解，伴有低热、尿频。

　　1.下列哪些基本检查有助于诊断

　　A.双合诊

　　B.肛-腹诊

　　C.盆腔B超

　　D.全身CT

　　E.全身MRI

　　F.性体征

　　G.三合诊

　　H.血常规

　　I.尿hCG

　　『正确答案』BC

　　2.妇科检查：发现外阴发育正常，未见阴道外口，应考虑的诊断是

　　A.处女膜闭锁

　　B.完全性阴道横隔

　　C.阴道下段闭锁

　　D.阴道纵隔

　　E.先天性无阴道-无子宫

　　F.先天性无子宫

　　G.残角子宫

　　H.单纯性宫颈闭锁

　　『正确答案』AC

　　3.妇科检查，发现前庭部黏膜膨隆，并略显紫色，此时考虑的诊断是

　　A.处女膜闭锁

　　B.完全性阴道横隔

　　C.阴道下段闭锁

　　D.阴道纵隔

　　E.先天性无阴道

　　F.先天性无子宫

　　G.残角子宫

　　H.单纯性宫颈闭锁

　　『正确答案』A

　　4.肛腹诊检查，发现直肠前方囊性肿块8cm×5cm×5cm，张力中等，不活动，无压痛，该肿块可能是

　　A.阴道壁囊肿

　　B.充盈的膀胱

　　C.卵巢囊性肿瘤

　　D.中肾管囊肿

　　E.阴道积血

　　F.尿道巨大囊肿

　　G.残角子宫

　　H.子宫积血

　　『正确答案』EH

　　『答案解析』子宫积血也会出现肛腹诊检查，发现直肠前方囊性肿块。老师课上讲解阴道积血会出现，子宫积血同样也会出现的。

　　5.盆腔B超检查，提示阴道-子宫腔膨胀、积聚大量液体，考虑经血潴留。下列哪些处理是恰当的

　　A.MRI核实B超结果

　　B.前庭膨隆部穿刺

　　C.经腹穿刺子宫

　　D.应尽快手术治疗

　　E.待下次月经来潮处理

　　F.下腹部剧痛时手术

　　G.腹腔镜检查

　　H.膀胱镜检查

　　『正确答案』BD

　　6.如该病例诊断为处女膜闭锁，处理恰当的是

　　A.期待观察

　　B.阴道成形术

　　C.处女膜切开成形

　　D.处女膜切除

　　E.阴道外口扩张

　　F.处女膜扩张

　　G.经前庭穿刺减压治疗

　　H.处女膜切开放置引流管

　　『正确答案』C

　　7.如该病例诊断为阴道下段闭锁，恰当的处理是

　　A.顶压法待阴道贯通

　　B.B超引导下穿刺，长期放置引流管

　　C.每次月经来潮B超引导下穿刺放经血

　　D.阴道下段切开后，放置有引流孔的模具

　　E.腹膜成形下段阴道，术后放置阴道模具

　　F.肛诊指引下切开闭锁段并扩张，放出潴留经血

　　G.切除子宫，待婚前阴道成形术

　　H.手术切开并游离前庭黏膜、阴道积血膨隆部，上下对接缝合，术后定期放置模具

　　『正确答案』H

　　【案例分析题】

　　23岁，青春期后无月经来潮。无明显体重减轻或过多体育锻炼史，无周期性下腹疼痛史。其姐妹月经初潮年龄均为13岁。查体：女性体态，身高165公分，体重63公斤，血压110/60mmHg，颈软无包块。乳房发育好，未见皮肤异常变化。妇科检查：阴毛女性分布，大小阴唇发育好，未见阴道口，肛诊：未及子宫，卵巢可扪及正常大小。

　　1.最可能的诊断应该是

　　A.继发性闭经

　　B.原发性闭经

　　C.阴道闭锁

　　D.先天性处女膜闭锁

　　E.先天性肾上腺皮质增生

　　F.雄激素不敏感综合征

　　G.Turner综合征

　　H.先天性无阴道无子宫

　　『正确答案』BH

　　2.患者首先应行哪项检查

　　A.妇科超声检查

　　B.泌尿系统检查

　　C.血常规检查

　　D.肝肾功能检查

　　E.心电图检查

　　F.肿瘤标记物检查

　　G.妇科内分泌检查

　　H.甲状腺功能检查

　　『正确答案』A

　　3.盆腔B超示未见子宫，双侧附件大致正常。为明确诊断，患者还可以做何种检查

　　A.染色体核型分析

　　B.泌尿系统检查

　　C.血常规检查

　　D.肝肾功能检查

　　E.心电图检查

　　F.肿瘤标记物检查

　　G.胸片检查

　　H.腹腔镜探查

　　I.血睾酮测定

　　『正确答案』ABH

　　4.患者进一步检查结果示染色体核型为46，XX，左肾缺如，该患者最终的诊断应为

　　A.雄激素不敏感综合征

　　B.先天性无阴道无子宫或MRKH综合征

　　C.Turner综合征

　　D.处女膜闭锁

　　E.混合性生殖腺发育不全

　　F.单纯性生殖腺发育不全

　　G.青春期延迟

　　『正确答案』B

　　5.患者被诊断为MRKH综合征，有婚前手术矫形要求，指压阴道口部位可进入3cm，可进行的治疗方法不包括

　　A.乙状结肠阴道成形术

　　B.腹膜代阴道术

　　C.阴道切开术

　　D.子宫切除术

　　E.机械压迫法

　　F.皮瓣代阴道术

　　G.回肠代阴道术

　　H.人工周期治疗

　　『正确答案』CDH

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