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2020年妇产科主治医师考试《专业实践》知识点:急进性肾小球肾炎

来源 :中华考试网 2019-11-07

  第三节 急进性肾小球肾炎

  一、概述

  急进性肾小球肾炎是一组临床综合征。

  以数周或数月内急性进行性肾小球滤过率下降,少尿,如未能及时有效治疗则发生终末期肾改变的肾小球疾病。

  其典型病理改变为新月体肾炎。

  二、病因及发病机制

继发于感染性疾患

·如链球菌感染、感染性心内膜炎、败血症等

继发于多系统疾病

·如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、坏死性血管炎、类风湿病等

继发于某些药物或毒物

·别嘌呤醇、D-青霉胺、利福平、肼屈嗪等

继发于某些原发性肾小球疾病

·如链球菌感染后肾炎、IgA肾病、膜增生肾炎及膜性肾病等

抗肾小球基底膜(GBM)型

·抗GBM抗体与肾小球基底膜相应靶抗原结合,在该抗原的原位引起免疫病理损伤而发病
·免疫荧光检查时,可见沿GBM有线性沉积,主为IgG,常同时伴C3沉积;血中可检出抗GBM抗体
·临床可分为伴肺出血的Goodpasture综合征和不伴肺出血的抗GBM肾炎两大类

免疫复合物型

·免疫荧光检查可见沿肾小球基底膜及系膜区有颗粒状免疫沉积,主为IgG,常伴C3沉积,有时见IgM、IgA,血中可检到免疫复合物

寡免疫沉积型

·免疫荧光不能检到肾小球内有免疫沉积
·血中常有抗中性粒细胞胞浆抗体

  三、病理改变

  急进性肾小球肾炎的典型病理改变为新月体肾炎。

光镜

·为弥漫性病变。50%以上的肾小球内有占肾小囊腔50%以上面积的大型新月体

免疫荧光检查

·抗肾小球GBM型(即Ⅰ型)见IgG和C3沿肾小球GBM呈线性沉积
·免疫复合物型(即Ⅱ型)见IgG、C3呈颗粒状沉积于肾小球毛细血管袢及系膜区
·Ⅲ型则肾小球少见明确的免疫沉积

  四、临床表现

  在儿科多见于年长儿。

  患儿发病前2~3周内可有发热、乏力、关节痛等症状,或上呼吸道前驱感染史。

  临床主要特点是活动性肾炎、急速进展的肾功能恶化。

  最多以急性肾炎综合征的表现起病。

  即血尿(常为肉眼血尿,并持续可达数周之久)、蛋白尿、容量负荷表现和氮质血症。

  故临床常诊为“急性肾炎”,但肾功能较差、贫血亦重,还常兼有肾病综合征的临床及生化检查所见。

  常有血压增高。

  多有尿量减少,发生少尿(即尿量每天<250ml/m2体表面积)、甚至无尿。

  另一常见表现为肺出血,此种改变可见于以下三种情况:

  ①免疫复合物介导的血管炎,如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等;

  ②Goodpasture综合征;

  ③ANCA相关性血管炎:如显微镜下多动脉炎、Wegener肉芽肿及CSS。

  五、实验室检查

尿化验

·蛋白尿,尿沉渣可见红细胞、白细胞、玻璃样管型及颗粒管型。特别是红细胞管型

血常规

·常见明显贫血,血红蛋白常低于90g/L,属正色素性、正细胞性贫血

肾功能

·明显减退;GFR常低至正常50%以下;氮质血症;高血肌酐;可有高钾血症;低钠血症;酸中毒

B型超声检查

·一般双肾大小形态正常或轻度增大;呈弥漫性肾实质病变,皮髓质界限不清

  六、诊断及鉴别诊断

  >>临床上根据肾实质损害(表现有血尿、蛋白尿)、肾功能3个月内急剧恶化,且常伴少尿乃至无尿者可诊为急进性肾小球肾炎。

  >>诊为RPGN者应再根据全身伴同的情况并参考必要的实验室所见,区别其属原发抑或继发性者。

  六、诊断及鉴别诊断-鉴别诊断

急性链球菌感染后肾炎

·明确的链球菌前驱感染史
·初期也可有尿量减少或一定程度的氮质血症
·大多数PSAGN患儿于2~3周后明显好转,且起病6~8周内血补体C3下降、继之恢复
·PSAGN呈毛细血管内增生性肾炎改变,而RPGN则呈新月体肾炎改变

溶血尿毒综合征

·临床以微血管溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能减退为特点
·大多为婴幼儿发病;有前驱腹泻病史
·急速进展的肾功能减退
·出血、溶血表现
·血小板减少

全身性疾病继发的RPGN

·较常见的如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎等

新月体病变

·注意是否在原肾小球疾病病理基础上又发生了新月体病变,致病情急剧恶化。此尤易发生在膜增生性肾炎、IgA肾病时

原发性

·尽可能区分原发的三种类型,因其预后及治疗还有所差别

  七、治疗原则

免疫抑制治疗

·急期重症目前主张给予甲泼尼龙冲击治疗和加用细胞毒药物(环磷酰胺)

抗凝治疗

·在抗凝同时还可加用抗血小板聚集药如双嘧达莫

血浆置换

·对血循环有抗GBM抗体存在者(即Ⅰ型RPGN)多主张行血浆置换。在应用血浆置换同时应给予免疫抑制剂

丙种球蛋白静脉注射

·可用于抗GBM肾炎ANCA及相关血管炎致之RPGN

透析疗法

·透析的指征同一般急性肾衰,如严重水血症伴心功能不全、肺水肿、血尿素氮>29.5mmol/L即80mg/dl、血钾>6.5mmol/L、严重酸中毒、HCO3-<12mmol/L等

  八、预后

  预后严重,如未能及时正确治疗,几乎均于数月内进入终末肾改变(ESRD)。

  一般认为临床表现有少尿、肾功能差需行透析治疗者、病理上有广泛坏死性改变、纤维性新月体。肾小管间质炎症浸润及纤维化显著者预后差。

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